REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA

Hialinosis Cutáneo-Mucosa en tres hermanos

Torres Iberico Rosario, Astocondor Jorge, Paz Carrillo Edith. Archivos Argentinos de Dermatología, 1996. 46 (285-289).

La Hialinosis cutáneo-mucosa (enfermedad de Urbach-Wiethe), es un desorden raro, autosómico recesivo, que afecta la piel, las mucosas y los órganos internos. Su característica esencial es el depósito de un material hialino en y alrededor de la membrana basal de los capilares, seguido de infiltración difusa y a veces masiva del tejido intersticial.

Se presenta el caso de tres hermanos (11 meses, 5 y 9 años), con manifestaciones clásicas: cicatrices atróficas, pérdida de elasticidad palpebral, infiltración de labios, glotis y cuerdas vocales (voz ronca en los dos mayores y llanto apagado en el otro). No existe antece-dentes de consaguinidad en los padres.

Se hizo el diagnóstico de Hialinosis Cutánea-mucosa, basado en los hallazgos clínicos e histopatológicos. El diagnóstico diferencial se plantea con la porfiria eritropoyética.

Detección de Sarcoma de Kaposi asociado a Herpesvirus en sangre periféríca de pacientes HIV y su progresión a Sarcoma de Kaposi

Whitey D., Howard MR., Tenat-Flowers M., et al. Lancet 1995 ; 436: 799-802

El presente trabajo se realizó con el objetivo de investigar si la detección de Sarcoma de Kaposi (SK) asociado a Herpesvirus (SKHV) en sangre periférica se correlaciona con la presencia de SK en individuos HIV y si el hallazgo de SKHV en pacientes HIV sin SK podría ayudarnos a predecir el subsecuente desarrollo de SK cutáneo. Existen trabajos anteriores en los que se ha determinado la presencia de SKHV en biopsias de pacientes con SK ; esto nos permitiría afirmar que el SKHV podría jugar un rol causal en la patogénesis del SK o que simplemente correspondería a presencia "pasajera" del mismo en las lesiones estudiadas.

Se estudiaron 189 pacientes HIV ubicados entre los 22 y 64 años de edad, 70 de los cuales hicieron SIDA en el momento de la toma de la muestra; de éstos, 46 tuvieron SK.

Se efectuaron estudios de sangre periférica de los 46 pacientes con SK, encontrándose que 24 de ellos (52%) presentaron SKHV.

Por otro lado, se estudió a 134 donantes de sangre de 26 hospitales de control para pacientes no afectados por HIV, en los cuales los hallazgos de SKHV fueron negativos.

La detección de SKHV se vió incrementada con la inmunodepresión, evidenciándose esto por la disminución en el recuento de Linfocítos T CD 452+. La presencia de SKHV en sangre periférica de pacientes HIV sin SK, predice la aparición posterior de SK. 143 pacientes que no tuvieron SK al tiempo de la toma de muestra fueron seguidos durante un promedio de 30 meses.

De los 11 que habían sido SKHV positivo, 6 desarrollaron SK, en comparación de 12 de 132 que fueron SKHV negativos.

Finalmente, se podría concluir que el resultado de los estudios realizados son compatibles con atribuir un rol causal del SKHV en el SK. Asimismo, la presencia de SKHV en sangre indica una alta posibilidad del desarro-llo posterior de SK.

¿Es la transglutaminasa el mediador entre drogas antimaláricas y la psoriasis?

Wolf Ronni (MD), Lo Schiavo, Ada (MD). TelAviv - Israel.

International Journal of Dermatology. 1997. 36 (10-13). El número de reportes en la inducción de psoriasis por drogas, se ha multiplicado en los últimos diez años. Las principales drogas relacionadas son los antimaláricos, litio, antagonistas beta-adrenérgícos y un gran grupo de miscelania.

En contraste al litio y B-bloqueadores, los antimaláricos no inducen la psoriasis de Novo, pero son el gatillo para la psoriasis latente.

La tranglutaminasa epidermal es capaz de catalizar el enlace covalente de loricrina e involucrina para formar el enlace protéico de cubierta que funciona como una barrera externa.

La epidermis psoriásica caracterizada por diferenciación anormal de células, muestra un incremento y expresión prematura de involucrina, probablemente debida a la relativa insuficiencia de transglutaminasa.

Las drogas que inducen la diferenciación epidemial (ejemplo: derivados de vitamina D3 y retinoides), también inducen un incremento en la actividad de la transglutaminasa y formación de cubiertas cornificadas y también inhiben la actividad de la transglutaminasa.

Las drogas antimaláricas son detonantes de la psoriasis vía un mecanismo farmacológico, probablemente a través de cambios en la actividad de las enzimas que envuelven el proceso de proliferación epidermal. La estructura química de las drogas antimaláricas es muy similar a la dansilputrecsina, un inhibidor potente de la transglutaminasa. Todos estos factores sugieren que las drogas antimaláricas son detonantes de la psoriasis a través de la modulación de la actividad de la transglutaminasa.

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