DERMATOPATOLOGÍA

¿Cuál es su Diagnóstico?

Dr. Francisco Bravo

HISTORIA CLÍNICA:

Mujer de 55 años con una historia de 12 meses de evolución, caracterizada por pápulas faciales, al inicio de apariencia rosaceiforme pero que continúan creciendo hasta hacerse nódulos y tumores de color rojo violáceo, con nuevas lesiones abarcando pecho y espalda.

El hemograma y la bioquímica fueron normales excepto por anemia (Hb.: l0 gr./100 cc)

EXAMEN HISTOLÓGICO:

Un denso infiltrado de células monomorfas de aspecto plasmocítico, ocupando la dermis reticular y el tejido celular subcutáneo, pero respetando la epidermis y dermis papilar. Dichas células tienen un patrón singular de infiltración, acomodándose algunas de ellas en fila india, entre los haces de colágeno. Se observa cierta variabilidad en el tamaño de los núcleos de dichas células, remedando algunas células plasmáticas maduras y otras inmunoblastos.

¿Cuál es su diagnóstico? y ¿Qué pasos tomaría para confirmarlo?

Microfotografía Dr. Jaime Cok

DIAGNOSTICO: Plasmocitoma Cutáneo

Método de confirmación: Biopsia de médula ósea, mostrando una población de células plasmáticas que representaban más del 20% del total de células de la médula. Este hallazgo es criterio diagnóstico para Mieloma Múltiple.

Los infiltrados de células plasmáticas no son raros en la práctica dermatopatológica. Ellas se encuentran con frecuencia en los procesos inflamatorios de mucosas, en los procesos infecciosos crónicos (leishmaniasis, tuberculosis, enfermedades causadas por espiroquetas, rinoescleroma), y con cierta regularidad en las biopsias de piel de personas de edad avanzada. Sin embargo en la mayoría de estos casos, no son las únicas células inflamatorias presentes, sino comparten lugares con linfocitos, eosinófilos, y más raramente neutrófilos. Es muy característico ver células plasmáticas en biopsias de sífilis secundaria, pero por lo general hay además una hiperplasia psoriasiforme de la epidermis. En todo infiltrado inflamatorio rico en células plasmáticas se pueden encontrar cuerpos de Russell, glóbulos eosinofflicos que representan condensaciones de inmunoglobulinas ocupando la totalidad del citoplasma celular. No son exclusivos del rinoescleroma, pudiendo ser vistos en casos de leishmaniasis, tuberculosis, etc. La presencia de células plasmáticas en la balanitis de Zoom no es específica, por cuanto todo infiltrado mucoso tiene cierto componente plasmocítico. Células plasmáticas, junto con linfocitos, pueden ser vistos en biopsias de escleroderma y lupus discoide.

A veces lesiones de tipo proliferativo, como la Papulosis Linfomatoide, contienen células plasmáticas en el contexto de un infiltrado mixto. La atipia celular en este caso, es de los linfocitos y no de las células plasmáticas.

Cuando lo que observamos son infiltrados total o mayormente conformados por células plasmáticas, el diagnóstico a plantearse es el de un plasmocitoma cutáneo. Las células que conforman el infiltrado pueden ser células plasmáticas de aspecto maduro, o de núcleo basofílico y citoplasma amfofílico, con característica de inmunoblasto. El patrón histológico es inicialmente infiltrativo y posteriormente nodular, con extensión al tejido celular subcutáneo, con disposición de células individuales en fila india entre los haces de colágeno. Este último hallazgo remeda lo visto en carcinomas metastásicos y infitraciones cutáneas leucémicas y linfomatosas.

Los Plasmocitomas se producen por lo general en el contexto de un Mieloma Múltiple, o como lesiones aisladas, llamadas Plasmocitomas Extramedulares. Pueden producirse ya sea por extensión, a punto de partida de infiltración ósea subyacente, o como compromiso cutáneo puro. Los plasmocitomas son, luego de la púrpura, la manifestación cutánea más frecuente de un Mieloma Múltiple. Parecen ser más frecuentes en los mielomas con gamopatias por IgA, y representan un factor de mal pronóstico. Otras manifestaciones descritas en mieloma múltiple incluyen amiloidosis, vasculitis leucocitoclástica, pioderma gangrenoso, xantogranuloma necrobióticos, paniculitis migratoria, escleromixedema, dermatosis neutrofílica (Síndrome de Sweet),dermatosis pustulosa subcomeal, escleredema, angioedema con deficiencia del inhibidor de la fracción CI, el síndrome de POEMS (Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, proteína M, y S por cambios cutáneos o skin changes), xantomas planos, hiperqueratosis folicular, pitiriasis rotunda, y recientemente descrita, la formación de espículas foliculares producto de la condensación de crioglobulinas.

Ante la posibilidad de un plasmocitoma, se debe hacer el diagnóstico diferencial con la Plasmocitosis Sistémica. Este es un síndrome confort?nado por lesiones cutáneas tipo placas, linfadenopatía generalizada e infiltración de células plasmáticas maduras, hipergamglobulinemia policlonal y ausencia de criterios para mieloma múltiple. Los infiltrados cutáneos muestran una proliferación nodular discreta de células plasmáticas y linfocitos, de menor intensidad de la que se ve en los plamocitomas, y con una citología benigna. Se postula esta entidad con una hiperplasia policlinal reactiva de células plasmáticas.


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS