DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA

Sangrado Digestivo y Síndrome de Klippel-Trenaunay: A Propósito de un Caso

Dra. Rosario Torres Iberico(1) Dr. Ivan Cárdenas(2) Dr. Héctor Cáceres Ríos(2) Dr. José Gonzales (3)

(1) Servicio Dermatología ISN.
(2) Residente Pediatría UPCH.
(3) Servicio Gastroenterología ISN.

El síndrome de Klippel-Trenaunay (SRT) es una enfermedad congénita vascular, rara y esporádica de causa desconocida; descrita por primera vez en 1900 por Klippel M y Trenaunay P., en un paciente varón que presentaba la triada característica de Nevus flameus, varicosidades e hipertrofia de partes blandas y huesos en la extremidad comprometida. (1) En 1918 Weber adiciona a la triada clásica la presencia de fístulas AV denominándose desde entonces Síndrome de Mippel Trenaunay Weber. (2)

Se han descrito algunas anomalías asociadas a este Síndrome como espina bífida, hipospádias, polidactilia, sindactilia, hematuria secundaria a hemangioma en el tracto urinario, derrame pleural por compromiso linfático pulmonar, malformaciones AV cerebrales y casos esporádicos de sangrado rectal (10,11, 12, 13)

Reportamos un caso adicional a la literatura de SKT asociado a sangrado rectal.

CASO CLÍNICO

Niño de 8 años de edad, con tiempo de enfermedad desde el nacimiento, caracterizado por presentar en múltiples oportunidades deposiciones con sangrado rojo rutilante, sin coágulos, en poca cantidad, que cedían espontáneamente.

Desde hace un año refiere fatiga a moderados esfuerzos y palidez.

Al examen clínico: PA: 90/60 mmHg FC: 110 x 1 FR:18 x 1

Palidez moderada de piel y mucosas, aumento a expensas de partes blandas, mancha vascular y dilataciones venosas con angioqueratomas en  su  superficie   en glúteo  y    pierna derecha. (FOTO 1)

FOTO 1

Exámenes de laboratorio: Hto: 15% Leuc.7.400/ml

Plaquetas: 300,000/ml.

Colonoscopía: Rafe lateralizado a la derecha. Recto sigmoides con múltiples lesiones elevadas de aspecto angiomatoso. (FOTO 2)

FOTO 2

Flebografía: Representación de la tibial anterior que a nivel superior a la rodilla muestra ovillo venoso con aspecto varicoso y detención a nivel del inicio de la femoral profunda, la cual es permeable hasta el nivel de la llíaca. No se presenta en ninguna radiografía la vena safena.(FOTO 3)

Biopsia de piel: Hiperplasia vascular superficial y profunda con vasos dilatados y mínima extravasación compatible con SKTW.

DISCUSIÓN

El Síndrome de Klippel Trenaunay Weber o Síndrome angiosteo hipertrófico, caracterizado por la triada: Nervus flameus, varicosidades e hipertrofia de hueso y partes blandas, afecta mayormente a hombres que a mujeres. (6)

La anormalidad está presente al nacer y usualmente compromete miembros inferiores en el 95% siendo bilateral en el 12.5% (6)

Su etiología es desconocida, pero se han postulado varias teorías como el bloqueo de venas superficiales y profundas en la extremidad comprometida por agenésia, atresia o comprensión externa producidas por anomalías musculares, bandas fibrosas o vaninas perivenosas. Otra teoría propone mesodermal llevaría a la ausencia de válvulas venosas provocando un reflujo en el sistema venoso superficial y profundo con la consiguiente Hipertensión venosa crónica y este incremento en el flujo sanguíneo explicaría la hipertrofia de tejidos blandos y óseos; y una última teoría menciona alteraciones en la maduración vascular embrionaria que incluiría la persistencia de capilares, fetales, conexiones AV remanentes, aplasia de algunos vasos y persistencia de otros y malformaciones linfáticas concomitantes. (3,4)

Radiológicamente, la flebografía muestra sistema venoso con varicosidades superficiales, signos de reflujo y ausencia de venas poplítea, femoral o llíaca externa, o safena como en nuestro paciente, cabe remarcar que el ultrasonido Doppler a color es superior a la flebografía en la investigación de las anormalidades vasculares. (9)

FOTO 3

El tratamiento es conservador y sintomático. Los vendajes elásticos son útiles en presencia de varicosidades o edema. El tratamiento quirúrgico puede ser útil en algunos pacientes cuidadosamente seleccionados. (3,8) Eventualmente puede ser necesaria la cirugía ósea correctiva en caso de diferencia significativa en la longitud de la extremidad comprometida. (14)

Se han descrito casos esporádicos de SKTW asociados a sangrado digestivo bajo por presencia de hemangiomas cavernosos difusos en colon o malformaciones vasculares en yeyuno. (13) En el caso de nuestro paciente se evidenció angiomatosis incipiente en colon, el cual sangró en múltiples oportunidades provocando un cuadro de anemia crónica. Recomendándose en la literatura resecciones parciales y terapia endoscópica con láser en estos pacientes. (11)


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS