INTRODUCCIÓN

Desde 1961 es sabido que varias especies de amebas de vida libre (AVL) pueden infectar mamíferos y causar enfermedades fatales. Hasta entonces la Entamoeba histolytica era la única ameba reconocida como patógena para el hombre y los animales ⁽¹⁾. Las AVL de los géneros Naegleria, Acanthamoeba y Balamuthia son capaces de producir enfermedades en el hombre tales como la meningitis amebiana primaria (MAP) y la encefalitis amebiana granulomatosa (EAG) que se denominan "primarias" para diferenciarlas de la diseminación de Entamoeba histolytica a partir de su localización intestinal hacia otros tejidos, que se denomina "secundaria" ⁽²⁾.

Estas amebas son capaces de vivir como parásitos y como organismos de vida libre, de allí que se denominen amebas anfizoicas. Están ampliamente ubicadas en la naturaleza, encontrándose en el suelo, agua y aire ⁽²⁾. La infección humana de estas amebas se ha incrementado significativamente en los últimos diez años ^(2,3).

Sólo una especie de Naegleria, N. fowleri, causa una infección fatal del Sistema Nervioso Central (SNC) conocida como meningoencefalitis amebiana primaria. La B. mandrillaris y varias especies de Acanthamoeba y B. mandrillaris pueden causar una infección crónica o subaguda del SNC conocida como encefalitis amebiana granulomatosa ^(2,3).

La Balamuthia mandrillaris (referida anteriormente como ameba leptomyxida) es una ameba de vida libre recientemente descrita, causante de encefalitis amebiana granulomatosa, generalmente de curso fatal ⁽⁴⁾. La lesión cutánea, postulada como puerta de entrada, frecuentemente es una placa elevada de localización centrofacial ⁽⁵⁾. En este artículo reportamos el caso de un niño de 9 años de edad con una infección fatal causada por Balamuthia, quien presentó la característica lesión granulomatosa de la línea media facial. 


CASO CLÍNICO

Paciente varón de 9 años de edad, natural y procedente de Trujillo (Perú), previamente sano, que acude al servicio de Dermatología del Instituto de Salud del Niño con un tiempo de enfermedad de 7 meses, caracterizado por presentar una placa eritematosa elevada de bordes indurados de localización centrofacial, comprometiendo en su inicio la pirámide nasal y expandiéndose a labio superior, regiones nasogeniana y orbicular izquierdas, con leve prurito (fotografías 1 y 2). Antecedente epidemiológico: baños en aguas estancadas y exposiciones múltiples a animales domésticos.

Es admitido para su estudio realizándose cultivos para bacterias, hongos y parásitos con resultados negativos; los exámenes de laboratorio rutinarios presentan resultados normales y el ELISA para VIH es no reactivo.

El estudio anatomopatológico de la lesión cutánea reveló un patrón granulomatoso histiocítico difuso, conformado por linfocitos, histiocitos, células plasmáticas y células gigantes multinucleadas, que alternaba con algunas zonas de fibrosis, identificándose la ameba en algunas áreas. Este cuadro fue compatible con amebiasis de vida libre (Balamuthia mandrillaris) (fotografías 3 y 4). Se instauró tratamiento con itraconazol 300 mg/día y albendazol 600 mg/día, el cual es administrado durante 20 días con remisión parcial de la lesión facial.

Una semana después reingresa por presentar vómitos y disminución de la motilidad. Progresivamente presenta mareos y tendencia al sueño. El estudio de líquido cefalorraquídeo reveló proteinorraquia, hipoglucorraquia y predominio de linfocitos con cultivos bacterianos negativos. Se inicia manejo con dexametasona, anfotericina B y fluconazol, pero los signos neurológicos se intensifican presentando lenguaje no fluente, tono muscular aumentado con signo de Babinsky y aumento de reflejos osteotendinosos en hemicuerpo izquierdo y compromiso bilateral del VIII par (hipoacusia). La siguiente semana cursó con compromiso de los pares craneales I, IV y VI, posteriormente convulsiones y signos de herniación falleciendo a los 11 días de hospitalización.

La necropsia evidenció en cerebro lesiones necróticas, e histológicamente angitis amebiana (infiltración amebiana perivascular) con trombosis e infartos del SNC.

DISCUSIÓN

La Balamuthia mandrillaris es una ameba de vida libre perteneciente al reino Protista, subreino Protozoa y a la superclase Rhizopodea, que causa la encefalitis amebiana granulomatosa ⁽²⁾. La ameba afecta principalmente la pirámide nasal o la piel produciendo una lesión granulomatosa de localización centrofacial, la cual se postula como puerta de entrada ^(5,6). La ameba se disemina a las meninges donde infiltra los vasos sanguíneos produciendo una angitis amebiana trombótica e infartos del SNC ⁽⁵⁾.

La lesión cutánea primaria puede preceder por semanas o aun meses al cuadro neurológico caracterizado por cefalea, febrículas, convulsiones, hemiparesias, parálisis de nervios craneanos, alteración de conciencia y coma ^(2,4-6). La aparición de la enfermedad neurológica predice un pobre pronóstico, ocurriendo la muerte en días o semanas ⁽⁵⁾.

A nivel mundial, son pocos los casos reportados de encefalitis granulomatosa por Balamuthia mandrillaris ^(1,6) y en nuestro país existen más de 30 casos reportados. Así, en 1999 el Dr. Bravo y colaboradores presentan su estudio de "Hallazgos histopatológicos de la infección de piel y mucosas por Balamuthia mandrillaris", correspondiendo al estudio de 25 pacientes durante el período de 1985 a 1999 ⁽⁷⁾. La mayoría de pacientes reportados son inmunocompetentes, contrariamente a lo descrito para la infección por Acanthamoeba spp ⁽⁵⁾.

En el caso descrito se encontraron como antecedentes epidemiológicos, primero la procedencia, norte del Perú, común con la de muchos otros pacientes reportados en nuestro país, y luego el contacto frecuente con animales domésticos y exposiciones en aguas estancadas, que si bien es cierto no se ha aislado B. mandrillaris del ambiente, son factores epidemiológicos comunes con los casos de niños reportados en la literatura ^(4,6).

Cabe resaltar que después de exhaustivos estudios microbiológicos negativos, fue el estudio histopatológico de la lesión cutánea que determinó el diagnóstico de amebiasis de vida libre instaurándose tratamiento doble con itraconazol y albendazol, hecho que no ha sucedido con la mayoría de casos reportados, en los cuales el diagnóstico ha sido más tardío, con la presencia del cuadro neurológico o postmorten. No obstante, pese al esfuerzo terapéutico realizado en nuestro paciente y aún con remisión parcial del cuadro cutáneo fue inevitable la evolución hacia la encefalitis amebiana granulomatosa, cuyo desenlace fue fatal; probablemente porque el diagnóstico no fue lo suficientemente precoz para evitar la diseminación de la ameba.


CONCLUSIONES

La encefalitis amebiana granulomatosa causada por Balamuthia mandrillaris es una enfermedad infecciosa emergente. Esta debería ser considerada en el diagnóstico diferencial de lesiones centrofaciales granulomatosas crónicas con resultados negativos de estudios microbiológicos, lo que podría conducir a un diagnóstico clínico temprano y al planteamiento de medidas terapéuticas que intenten evitar la progresión a encefalitis granulomatosa amebiana cuyo pronóstico es invariablemente fatal.