REPORTE DE CASOS CLÍNICOS

ERUPCIÓN VARICELIFORME DE KAPOSI Y SARNA COSTROSA EN PACIENTES
PORTADORA DE HTLV-1 

Denis Juárez D. (1), Ferdinand De Amat (1), Rogelio Pinto (2), 
José Salazar Z.(3), Doris Fuentes Rivera R. (3), Giuliana Castro V. (3).

INTRODUCCIÓN

En 1980, Poiesz y Gallo aislaron al primer retrovirus humano patogénico, descrito como Human T-cell leukemia virus type I (HTLV I) de un paciente negro de veintiocho años de edad con linfoma a células T(1). Desde entonces, el conocimiento acerca de este virus ha avanzado bastante, encontrándose altas tasas de endemicidad en ciertas áreas del sur oeste del Japón, Sudamérica, Norte de Oceanía, Africa tropical y el Caribe(2); afecta principalmente a la población femenina; está directamente relacionado al desarrollo de la Paraparesia espástica tropical y al linfoma de células T del adulto(1,2,3), así como a la dermatitis infectiva en niños(4). 

La Erupción variceliforme de Kaposi o Eczema herpeticum, es una infección cutánea y potencialmente fatal, causada por el herpes virus humano (HHV-1). Clínicamente se caracteriza por la presencia de ampollas, vesículas umbilicadas o pústulas en áreas de piel anormal, es común la asociación con dermatitis atópica, la severidad del cuadro es variable y afecta particularmente la cara y tórax superior(5,6). En la mayoría de los casos, el evento es producto de una infección herpética primaria, siendo las recurrencias poco comunes, es frecuente la sobreinfección estafilocócica de las lesiones. 

La Sarna costrosa (hiperqueratósica o Noruega), es una forma fulminante y altamente infecciosa de infestación por Sarcoptes scabiei y fue inicialmente descrita por Danielsen y Boeck en 1848, en pacientes con lepra(7). Este tipo de acarosis afecta a gente con algún tipo de desorden neurológico o mental, demencia senil, desórdenes nutricionales, leucemias, estados de inmunosupresión(6,8). Se piensa que la falta de inmunidad o la indiferencia al prurito es una de las razones para el desarrollo de este cuadro.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 67 años de edad, procedente de Huaral (norte del departamento de Lima), transferida al Servicio de Dermatología del Hospital Alberto Sabogal Sologuren (Essalud - Callao), por presentar desde hace un mes lesiones ampollares en cara, tronco y extremidades. Teniendo por antecedente, que hace un año venía presentando lesiones costrosas y descamativas no pruriginosas en brazos, piernas y cuero cabelludo. En el examen se observan numerosas lesiones ulcerativas circulares, entre 0,5 a 0,8 cm., en forma de sacabocado, distribuidas en cara, tórax, abdomen y extremidades, en medio de una superficie cutánea denudada y sangrante (fotografías 1 y 2). Se aprecian, igualmente, numerosas placas hiperqueratósicas extensas con descamación fina abundante, localizadas predominantemente en segmentos distales de extremidades, tórax y cuello cabelludo (fotografía 3). Paciente con compromiso del sensorio moderado.

Fotografía 1: Lesiones erosivas que comprometen todo el rostro de la paciente, nótese además las placas queratósicas en cuero cabelludo.

Fotografía 2: Erosiones en sacabocados comprometiendo tórax, abdomen y extremidad superior.

Fotografía 3: Placas hiperqueratósicas extensas en ambas extremidades inferiores.

Exámenes Auxiliares: 

• Hematológico: leucocitosis con desviación izquierda, anemia moderada; perfil hepático: transaminasas elevadas.

• Test de Tzanck: Presencia de abundantes células multinucleadas.

• Acarotest: Positivo (fotografía 4).

Fotografía 4: Acarotest. Presencia inusualmente abundante de  s. scabies en raspado de placa queratósica. 40 x.

Fotografía 5: HE. Hiperplasia epidérmica psoriasiforme,  parte de la capa córnea se ha desprendido. 10x.

• HTLV-1: Positivo (Elisa).

• Biopsia de piel mostró hiperqueratosis laminar con áreas de paraqueratosis y presencia de S. scabies, una hiperplasia psoriasiforme de la epidermis, apreciándose focos de balonamiento y degeneración citopática epidérmica; en dermis superficial, hiperplasia vascular atípica con extensa extravasación de hematíes, infiltrado perivascular linfoide (fotografías 5 y 6). 

• Inmunofluorescencia: negativo para anticuerpos contra IgG, IgM, IgA y C3.

Fotografía 6: H.E. Balonamiento, degeneración citopática de la epidermis, 40x.

Se le inició tratamiento con aciclovir endovenoso 15mg/kg/dosis tid, ivermectina vía oral 200ug/kg/dosis única. Antibioticoterapia de amplio espectro y manejo hidroelectrolítico. Sin embargo, la paciente desarrolló un cuadro séptico severo con falla orgánica multisistémica, falleciendo al tercer día de hospitalización

DISCUSIÓN

La prevalencia del HTLV-I entre nuestra población no se conoce con precisión, pero se estima que bordea del 2 al 5% en ciertas zonas(2). El HTLV-1, presenta una forma de transmisión similar a los otros retrovirus (entre ellos el HIV), pero, además, el contagio directo de madre a hijo a través de la lactancia materna es una de sus principales vías. La infección por este retrovirus es usualmente asintomática pero puede originar, con el transcurso de los años (se han descrito hasta cincuenta años), un compromiso en el estado inmunológico del huésped, ocasionando el desarrollo de múltiples entidades entre ellas las infecciones agregadas(1,2). La asociación del HTLV-I con la sarna costrosa está bien documentada (1,2,3,4), existiendo al parecer un estado de inmunosupresión selectivo que favorece la infestación. En el Hospital Alberto Sabogal hemos estudiado (en el lapso de dos años) a seis pacientes con sarna costrosa resultando cinco positivos para HTLV-I. Por otro lado, el eczema herpético no está descrito como asociado a la presencia del HTLV-1, aunque se han reportado casos de coinfección de sarcoptes scabiei y herpes simple recurrente en cara en pacientes con leucemia linfocítica crónica(7). Es pertinente, sin embargo, señalar que la paciente estuvo recibiendo, previo a su ingreso a nuestro servicio, terapia corticoidea irregular, por haber sido diagnosticada de pénfigo, lo cual no fue corroborado durante su breve estancia, ni clínica ni histopatológicamente, aunque está reportado que ciertos tipos de pénfigos son factores de riesgo para el desarrollo de eczema herpético(5). No es frecuente entonces encontrar una coinfección, y de modo tan severo en un paciente seropositivo al HTLV-1. El empleo de ivermectina como droga de elección frente a la sarna costrosa está ampliamente sustentado(6,7,9). A pesar de ello, aún no está disponible en nuestro medio. La terapia endovenosa con aciclovir para infecciones herpéticas severas es también de elección, pero lamentablemente el cuadro que presentaba la paciente se asemejaba a la de un gran quemado, complicándose rápidamente con infecciones sobreagregadas y falla orgánica multisistémica, por lo cual fallece.


VER BIBLIOGRAFÍA

Correspondencia: denisjuarezd@hotmail.com