Folia Dermatológica Peruana - Vol. 11  Nº. 1 Abril 2000

Vasculitis cutánea asociada a anticuerpo anticitoplasma de neurofilo con patrón perinuclear (ANCAp) Reporte dedos casos

 

Drs. F. Calsin, C. Galarza, O. Romero, H. Kumakawa (1)

(1) Servicio de Dermatología del Hospital Dos de Mayo
Servicio Académico-Asistencial de Dermatología de la Universidad Nacional de San Marcos

INTRODUCCIÓN

En las vasculitis patogénicamente la lesión inmunológica puede ser mediada por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), dando lugar a inflamación aguda y necrosis, con leucocitoclasia evidente por activación de leucocitos por anticuerpos específicos (1,2).

Los anticuerpos anticicoplasma de neutrófilo son un grupo autoanticuerpos dirigidos contra constituyentes de neutrófilos y monocitos. Los antígenos blanco establecidos son las proteínas lisozomales: proteinasa 3 (PR3), mieloperoxidasa (MPO), catepsina G (CG), lactoferrina (LF), elastasa (EL), y lisozoma (LZ). Por inmunofluorescencia indirecta se distinguen dos patrones: una difusa citoplasmática o patrón clásico (ANCAc), y un patrón perinuclear (ANCAp).

El ANCAp está fuertemente asociado con poliangeitis microscópica, también se ha encontrado en numerosas enfermedades inflamatorias crónicas, uno de los cuales es Lupus Eritematoso Sistémico (LES), (3,4,5).

PALABRAS CLAVES: Vasculitis, anticuerpo anticitoplasma de neutrofilo, lupus eritematoso sistémico, leucocitoclasia.

CASOS CLÍNICOS

CASO 1

Mujer de 29 años, con dos semanas de enfermedad caracterizado por presentar malestar, baja de peso, a la que se añade fiebre, lesiones purpúricas y úlceras parecidas a pioderma gangrenoso en extremidades inferiores, además de necrosis de borde digital de dedo de mano derecha. (fotos 1 y 2).

Foto 1

 

Foto 2

 

Foto 3

 

Foto 4

CASO 2

Mujer de 30 años, con dos semanas de enfermedad, presenta cianosis distal de dedos de manos y pie, tumefacción, alza térmica y cefálea. Con antecedente de hace un año de acrocianosis. Presentó lesiones purpúricas palpables en tercio inferior de extremidades inferiores, necrosis distal de dedo índice derecho y cianosis de los demás dedos, necrosis de 3 er, 4to. y 5to. dedos de pie izquierdo y cianosis de restantes (fotos 3 y 4).

Ambos presentaron VSG incrementados, pruebas de coagulación dentro de parámetros normales, en el segundo caso hubo leucocitos (10,500 cel/mm).

Los anticuerpos frente a ribonucleoproteínas del núcleo y citoplasma (ENA) y los anticuerpos antinucleares (AAN) fueron positivos (+).

Los títulos de anticuerpos anticitoplasma de neutrofilo (ANCA) estuvieron elevados con un patrón perinuclear con el método de ELISA.

La biopsia cutánea demostró vasculitis leucocitoclásica.

Ambos pacientes fueron tratados con corticoides (Prednisona: 1mg/dg/día) a la que se asocia pulsos de ciclofosfamida.

La respuesta inicial en el caso 1 fue lenta con posterior control de la actividad del proceso. La segunda paciente fue sometida a amputación de dedos de pie y manos.

DISCUSIÓN

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) con patrón perinuclear se relacionan a tres grupos de enfermedades:

a)Vasculitis sistémica primaria como la poliangeitis microscópica

b)Enfermedad del colágeno como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (como en los casos presentados)

c)Enfermedades inflamatorios intestinales y hepáticas autoinmunes (3,4,5)

Constituyen una ayuda en el diagnóstico y constituiría parte de la patogenia y factor importante en el pronóstico. Toda vasculitis cutánea debe incluir la petición de ANCA (1,2)

Ver Bibliografía