CORIOCARCINOMA MEDIASTINAL:
A PROPÓSITO DE UN CASO

Introducción

El estudio de masas pulmonares múltiples incluye el diagnóstico de diversas entidades de las cuales las más frecuentes son las de etiología neoplásica metastásica a pulmón.

Entre estos tenemos al Osteosarcoma, Nefroblastoma, ovario, melanoma, tubo gastrointestinal y los de estirpe embrionaria como son el seminoma y los no seminomatosos (13) entre estos últimos se incluye el Coriocarcinoma.

El Coriocarcinoma es un tumor poco común grandemente maligno, consistente de formas de origen gestacional, origen placentario y formas no gestacionales de tejidos (1) extraplacentarios (15), siendo nuestro caso de origen mediastinal puro.

El Coriocarcinoma Mediastinal se presenta con menor frecuencia que el seminoma, su incidencia está entre 20 y 30 años, su crecimiento es rápido y pronóstico malo a corto plazo (15).

Historia clínica

Paciente varón, de 12 años de edad, sin antecedentes respiratorios, que acude con un tiempo de enfermedad de 11/2 meses por presentar, expectoración hemoptoica, alza térmica no cuantificada, náuseas y vómitos que llegan a la intolerancia oral, coloración amarillenta de escleras y piel, y pérdida de peso de aprox. 20 kgs. en el tiempo de su enfermedad.

Al examen se encuentran funciones vitales estables, temperaturas de 38.6°C, ictericia marcada de piel y mucosas, no adenopatías, mamas aumentadas de volumen, sin secreción, en Ap. respiratorio el murmullo vesicular está disminuido en ambas bases pulmonares, con crepitantes escasos en 1/3 medio de HTD; en abdomen se evidencia dolor a la palpación de HTD, hepatomegalia de 1.5. cm. debajo de reborde costal derecho, superficie lisa y bordes romos, no esplenomegalia y, al examen de testículos, ambos están descendidos, sin tumoraciones.

En la Rx. de tórax se aprecian masas y nódulos pulmonares múltiples, de bordes definidos, densidad homogénea, difusos en ACP, resaltando una tumoración hiliar derecha.

Hidatidosis Western Blot: Patrón indeterminado; PAP de Esputo Negativo (05); BFC: Dentro de límites normales; Aspirado, Post aspirado y cepillado: Negativo; ecografía toráxica: “Formaciones quísticas en ACP que corresponden a probable etiología parasitaria; ecografía abdominal. D.L.N.; Ecografía Renal: No contributoria; TAC de Tórax: "Múltiples lesiones quísticas pulmonares bilaterales y posibles linfadenomegalia mediastinales, hepatomegalia global homogénea".

El tratamiento inicial del paciente fue con Albendazoles, antieméticos, Clindamicina, Amikacina, Dexametasona, Fitometadiona. La evolución del Paciente es desfavorable, con intensificación de los síntomas descritos (ver evolución de Lab.), agregándose polípnea, taquicardia y cefalea parieto temporal izq. por lo que se indica ecografía de vías biliares: Intra y extrahepáticas de calibre normal"; PCRS, que no fue tolerada por el paciente; Gammagrafía hepática: Trastorno severo de la glucoronización del trazador y eliminación vicariante del mismo a través de la vía renal"; RMN Cerebral: "Hemorragia intraparenquimal occipital izq. y parietal derecha en estadio agudo" 2da. Rx. de tórax: en comparación con control radiográfico anterior, se aprecia crecimiento de masas descritas, velamiento difuso en ambas bases, imagen en carpa de borde izq. de silueta cardíaca compatible con derrame pericárdico." HGC (13) en sangre: > 500,000 MUI/ml (VN: 5 MUI/ml); HGC en orina: Positivo; (signo alfa)Fetoproteína: 5-9 ngr/ml (VN: 10 ngr/ml) antígeno carcinoembrionario: 2.2. ngr/ml (VN: 5 ngr/ml).

El paciente fallece a los pocos días por insuficiencia respiratoria severa y taponamiento cardíaco.

Dx. Macroscópico por Necropsia: Corio­carcinoma Primario de Mediatino, Metástasis Múltiple a pulmones y a cerebro.

Discusión

El paciente fue incluido para el estudio de masas pulmonares múltiples (13). Tuvimos como primera posibilidad Neoplasias malignas múltiples a pulmón; que por edad tendría que ser de origen embrionario, gonadal, óseo o renal. La TAC fue informada al inicio como imágenes quísticas lo que retrasó la biopsia pulmonar transcutánea que estaba indicada. La posterior revisión de la misma junto con la ecografía permitió evidenciar masas sólidas. Su BIPA, sin embargo, no pudo ser realizada por compromiso de coagulación del paciente, la presencia de ginecomastía y los niveles extremadamente elevados (3) de (signo beta)-HCG, niveles descritos como tóxicos al hígado, permitieron identificar un tumor de origen embrionario como primera posibilidad diagnóstica (3,4).

El mal estado del paciente por su ictericia de origen tóxico por la (signo beta)-HCG (14,17), el descubrimiento por Resonancia Magnética de Metastasis a Cerebro, junto con Efusión Pleural bilateral y tamponamiento cardíaco que fue la causa del fallecimiento, impidieron realizar un diagnóstico efectivo pre-mortem.

El Coriocarcinoma Mediastinal (7, 15) es un tumor de crecimiento extremadamente rápido, ocasiona síntomas de disnea, hemoptisis, ronquera, estridor, disfagia y síndrome de Horner-, la ginecomastía descrita en este caso se asoció a valores elevados de HCG y al Alfa­-Fetoproteína.

Su diagnóstico se realiza por Biopsia dirigida a la masa pulmonar por TAC o guía fluoroscópica (2). Rara vez la naturaleza endobronquial da positividad a la coloración PAP en el esputo (6).

Las Metastasis a Cerebro (1), pleura e hígado son frecuentes y son descritas en este caso.

Por su rareza, se debe excluir el origen gonadal con cortes seriados de testículos, últimamente se ha reportado su asociación a alteraciones cromosomiales (1 y 12) y alteraciones hematológicas Leucemia Megacariocítica y transtornos genéticos como el síndrome de Down y Klinefelter. (12-8-5).

El tumor está asociado a una alta mortalidad, a una sobrevida menor que los otros tumores germinales. Su tasa de sobrevida es 3% anual.

La quimioterapia y radioterapia son poco efectivas en este tipo de trastorno (10-15); el control de remisión se basa en los niveles de (signo beta)-HCG (9-16), y disminución de tamaño de masas descritas.

Conclusiones

El Coriocarcinoma primario mediastinal es un tumor raro que se incluye en el diagnóstico de masas pulmonares múltiples en personas jóvenes.

Se asocia a transtornos cromosomiales y hematológicos. Su curso es extremadamente rápido y su pronóstico es pobre a corto plazo.