Dermatol.  peru.  2002; 12 (3): 220-221

 

NEVO EPIDÉRMICO VERRUCOSO LINEAL VARIEDAD EPIDERMOLÍTICA:
REPORTE DE UN CASO


Celia Moisés A.*, Antonio Paredes A.*, Alejandro Risco T.**, Tomas Carvajal***.

. RESUMEN
. INTRODUCCIÓN
. REPORTE DE UN CASO
. DISCUSIÓN


RESUMEN

Presentamos el caso de una niña de dos años de edad con el diagnóstico de Nevus epidérmico verrucoso lineal extenso en el hemicuerpo izquierdo; que en la biopsia de piel evidenció hallazgos de la variedad epidermolítica del nevo epidérmico verrucoso lineal.

Palabras Claves: Nevo epidérmico, nevo epidérmico lineal, nevo epidérmico epidermolítico.


SUMMARY

We report a two-years old girl with linear verrucous epidermal nevus in a half left body. The biopsy skin showed changes of epidermolytic variant of linear verrucous epidermal nevus.

Key words: Epidermal nevus, lineal epidermal nevus, epidermolytic epidermal nevus.


 

Los nevos epidérmicos han llamado la atención de muchos autores; ya Blaschko en 1901 describe nevos epidérmicos que repetían trayectos lineales particulares constituyéndose el patrón cutáneo que ha llegado hasta nuestros días como las líneas de Blaschko. Los hallazgos clínicos e histopatológicos de estos nevos han determinado que existan descritas muchas variantes. El motivo de presentación del presente caso es que conjuga dos variantes inusuales, desde el punto de vista clínico la variante Nevus unius lateris y desde el punto de vista histopatológico la variante epídermolítica o acantoqueratolítica.

Paciente femenino de dos años de edad, producto de segunda gestación, embarazo a término y parto eutócico. Desarrollo psicomotor normal. Sin antecedentes personales ni familiares de importancia.

Acude por presentar desde el primer mes de vida pápulas de aspecto queratósico; hiper e hipocrómicas que confluyen en placas de trazo lineal que han aparecido progresivamente haciéndose extensas en tronco y extremidades del hemicuerpo izquierdo y que siguen líneas de Blaschko. (Foto 1)

Foto 1

Se efectúa biopsia de piel de las lesiones de las extremidades y a la coloración HE se observa hiperqueratosis, acantosis, y papilomatosis además de vacuolización de las células de la capa de Malpighi, con presencia de grandes y numerosos gránulos de queratohialina libres en epidermis. (Foto 2).

Ante estos hallazgos se hizo el diagnóstico de Nevo epidérmico verrucoso variedad nevus unius lateris por clínica y según el tipo histológico perteneciente a la variedad epidermolitica. Se solicitó la evaluación de los servicios de Neurología, Oftalmología y Otorrinolaringología, sin obtener hallazgos anormales en dichas evaluaciones.

Foto 2

 

El presente caso corresponde a un nevo epidérmico verrucoso lineal extenso que compromete tronco y miembros de hemicuerpo izquierdo siguiendo las líneas de Blaschko, descripción que corresponde a la variedad nevus unius lateris, variante poco usual y que denota el compromiso extenso y exclusivo de un hemicuerpo.

Por la extensión de las lesiones es importante investigar el compromiso de otros aparatos y sistemas como el sistema nervioso central, donde pueden presentarse convulsiones o retardo mental, asimismo descartar malformaciones oculares, auditivas o esqueléticas, ya que dichas asociaciones se presentan con cierta frecuencia; menos usuales son las asociaciones con malformaciones cardiovasculares y urogenitales en estos casos(1). De confirmarse alguna de estas asociaciones se emplea el termino Síndrome del nevo verrucoso. Rogers reporta en su serie de 131 pacientes que 119 tuvieron compromiso en otros órganos y sistemas(2).

En cuanto a la histopatología del nevo epidérmico, aunado a los clásicos hallazgos de hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y elongación de la red de crestas, la biopsia de éste paciente presentó vacuolización de las células del estrato de Malpigui con grandes y numerosos gránulos de queratohialina libres en la epidermis. Estos hallazgos pertenecen a una variante denominada epidermolítica o acantoqueratolítica, la cual comparte características histológicas con la hiperqueratosis epidermolítica. Gelmetti postula que ambas entidades serían expresión del mismo gen denominado gen de la hiperqueratosis epidermolítica; la hiperqueratosis epidermolítica propiamente dicha expresaría el gen de manera total, el nevo verrucoso epidermolítico en cambio sería expresión de mosaicismo genético(3), vale decir habrían dos estirpes celulares en un mismo individuo uno con la expresión del gen(piel con nevo) y otra sin ella ( piel sana).

Otro hecho a favor de ésta teoría es la existencia de 9 familias estudiadas por Rudolf Happle en donde los padres tenían nevo verrucoso epidermolítico y al menos uno de los hijos de éstos presentaron hiperqueratosis epidermolítica. Vale decir la expresión del gen de manera parcial en la generación paterna y la expresión completa del mismo gen en la hiperqueratosis epidermolítica en los hijos(4).

En cuanto al Diagnóstico Diferencial cabe mencionar a la incontinencia pigmentaria, estadio verrucoso, la poroqueratosis, el liquen plano y la psoriasis de configuración lineal entre las entidades que cursan con lesiones queratósicas de trazo lineal(5). Aquí el estudio anatomopatológico es mandatorio para establecer las diferencias entre estas entidades. Desde el punto de vista anatomopatológico los diagnósticos diferenciales a considerar serían además de la hiperqueratosis epidermolítica, el nevo epidérmico disqueratósico acanto?queratolítico, el cual comparte el carácter epidermolítico pero se acompaña de disqueratosis importante.

Finalmente cabe precisar que en estos niños el seguimiento multidisciplinario es de suma importancia en razón de que aún pudieran presentarse en el futuro problemas hasta el momento no evidenciados de compromiso a otros niveles.

Bibliografía

__________________________________________________________________________________________

* Médico asistente Servicio de Dermatología. 
** Médico residente servicio de Dermatología. 
*** Médico asistente Departamento Anatomía Patológica Hospital E. Rebagliati M.


back.gif (71 bytes) Contenido

Volúmenes anteriores

Listado por Títulos