NEVO EPIDÉRMICO
VERRUCOSO LINEAL VARIEDAD EPIDERMOLÍTICA:
REPORTE DE UN CASO
Celia Moisés A.*, Antonio Paredes A.*, Alejandro
Risco T.**, Tomas Carvajal***.
. RESUMEN
. INTRODUCCIÓN
. REPORTE DE UN CASO
. DISCUSIÓN
RESUMEN
Presentamos el caso de una niña de dos años de edad con el diagnóstico de Nevus
epidérmico verrucoso lineal extenso en el hemicuerpo izquierdo; que en la biopsia de piel
evidenció hallazgos de la variedad epidermolítica del nevo epidérmico verrucoso lineal.
Palabras Claves: Nevo epidérmico, nevo epidérmico lineal, nevo epidérmico
epidermolítico.
SUMMARY
We report a two-years old girl with linear verrucous epidermal nevus in a half left
body. The biopsy skin showed changes of epidermolytic variant of linear verrucous
epidermal nevus.
Key words: Epidermal nevus, lineal epidermal nevus, epidermolytic epidermal nevus.
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Los nevos epidérmicos han
llamado la atención de muchos autores; ya Blaschko en 1901 describe nevos epidérmicos
que repetían trayectos lineales particulares constituyéndose el patrón cutáneo que ha
llegado hasta nuestros días como las líneas de Blaschko. Los hallazgos clínicos e
histopatológicos de estos nevos han determinado que existan descritas muchas variantes.
El motivo de presentación del presente caso es que conjuga dos variantes inusuales, desde
el punto de vista clínico la variante Nevus unius lateris y desde el punto de vista
histopatológico la variante epídermolítica o acantoqueratolítica.
Paciente femenino de dos
años de edad, producto de segunda gestación, embarazo a término y parto eutócico.
Desarrollo psicomotor normal. Sin antecedentes personales ni familiares de importancia.
Acude por presentar desde el primer mes de vida pápulas de aspecto queratósico; hiper e
hipocrómicas que confluyen en placas de trazo lineal que han aparecido progresivamente
haciéndose extensas en tronco y extremidades del hemicuerpo izquierdo y que siguen
líneas de Blaschko. (Foto 1)
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| Foto 1 |
Se efectúa biopsia de
piel de las lesiones de las extremidades y a la coloración HE se observa hiperqueratosis,
acantosis, y papilomatosis además de vacuolización de las células de la capa de
Malpighi, con presencia de grandes y numerosos gránulos de queratohialina libres en
epidermis. (Foto 2).
Ante estos hallazgos se hizo el diagnóstico de Nevo epidérmico verrucoso variedad nevus
unius lateris por clínica y según el tipo histológico perteneciente a la variedad
epidermolitica. Se solicitó la evaluación de los servicios de Neurología, Oftalmología
y Otorrinolaringología, sin obtener hallazgos anormales en dichas evaluaciones.
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Foto 2 |
El presente caso
corresponde a un nevo epidérmico verrucoso lineal extenso que compromete tronco y
miembros de hemicuerpo izquierdo siguiendo las líneas de Blaschko, descripción que
corresponde a la variedad nevus unius lateris, variante poco usual y que denota el
compromiso extenso y exclusivo de un hemicuerpo.
Por la extensión de las lesiones es importante investigar el compromiso de otros aparatos
y sistemas como el sistema nervioso central, donde pueden presentarse convulsiones o
retardo mental, asimismo descartar malformaciones oculares, auditivas o esqueléticas, ya
que dichas asociaciones se presentan con cierta frecuencia; menos usuales son las
asociaciones con malformaciones cardiovasculares y urogenitales en estos casos(1). De
confirmarse alguna de estas asociaciones se emplea el termino Síndrome del nevo
verrucoso. Rogers reporta en su serie de 131 pacientes que 119 tuvieron compromiso en
otros órganos y sistemas(2).
En cuanto a la histopatología del nevo epidérmico, aunado a los clásicos hallazgos de
hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y elongación de la red de crestas, la biopsia
de éste paciente presentó vacuolización de las células del estrato de Malpigui con
grandes y numerosos gránulos de queratohialina libres en la epidermis. Estos hallazgos
pertenecen a una variante denominada epidermolítica o acantoqueratolítica, la cual
comparte características histológicas con la hiperqueratosis epidermolítica. Gelmetti
postula que ambas entidades serían expresión del mismo gen denominado gen de la
hiperqueratosis epidermolítica; la hiperqueratosis epidermolítica propiamente dicha
expresaría el gen de manera total, el nevo verrucoso epidermolítico en cambio sería
expresión de mosaicismo genético(3), vale decir habrían dos estirpes celulares en un
mismo individuo uno con la expresión del gen(piel con nevo) y otra sin ella ( piel sana).
Otro hecho a favor de ésta teoría es la existencia de 9 familias estudiadas por Rudolf
Happle en donde los padres tenían nevo verrucoso epidermolítico y al menos uno de los
hijos de éstos presentaron hiperqueratosis epidermolítica. Vale decir la expresión del
gen de manera parcial en la generación paterna y la expresión completa del mismo gen en
la hiperqueratosis epidermolítica en los hijos(4).
En cuanto al Diagnóstico Diferencial cabe mencionar a la incontinencia pigmentaria,
estadio verrucoso, la poroqueratosis, el liquen plano y la psoriasis de configuración
lineal entre las entidades que cursan con lesiones queratósicas de trazo lineal(5). Aquí
el estudio anatomopatológico es mandatorio para establecer las diferencias entre estas
entidades. Desde el punto de vista anatomopatológico los diagnósticos diferenciales a
considerar serían además de la hiperqueratosis epidermolítica, el nevo epidérmico
disqueratósico acanto?queratolítico, el cual comparte el carácter epidermolítico pero
se acompaña de disqueratosis importante.
Finalmente cabe precisar que en estos niños el seguimiento multidisciplinario es de suma
importancia en razón de que aún pudieran presentarse en el futuro problemas hasta el
momento no evidenciados de compromiso a otros niveles.
Bibliografía
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* Médico asistente
Servicio de Dermatología.
** Médico residente servicio de Dermatología.
*** Médico asistente Departamento Anatomía Patológica Hospital E.
Rebagliati M.
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