DERMATITIS PERIORIFICIAL
GRANULOMATOSA
DE LA INFANCIA
María del Carmen Sialer Vildózola*, Leonardo Sánchez Saldaña*
Resumen.-
La Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la infancia es una erupción benigna
autolimitada primariamente facial, que se presenta en niños prepúberes. Se caracteriza
por una erupción papular monomorfa, alrededor de boca, nariz y ojos.
Nosotros describimos una niña de seis años de edad que presenta una erupción
micropapular, alrededor de la boca, nariz y región perivulvar. No hemos encontrado
reportes de esta última localización.
Palabras clave: Dermatitis, Granulomatoso, Infancia.
Summary.-
Childhood Granulomatous Perionficial Dermatitis is a benign, self-limited facial eruption.
It affects in prepubertal children. It is characterized by monomorphous papular eruption,
around mouth, nose and eyes. We described a six-year-old girl, who presents micropapular
eruption around mouth, nose and perivulvar area. We haven't found similar reports about
this last localization.
Key Words: Dermatitis, Granulomatous, Childhood.
Introducción.-
La Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia, es una dermatosis papular de
presentación poco frecuente, etiología desconocida, naturaleza benigna y autolimitada
[1,2,3]. Clínicamente se caracteriza por una erupción papular o micronodular monomorfa
color piel o discretamente eritematosa localizada en áreas circundantes a boca, nariz, y
orejas [3] en ocasiones con compromiso extrafacial [4]: cuello y región superior de
tronco. Esta entidad fue descrita inicialmente en niños prepúberes negros con el nombre
de Erupción Facial Afro-Caribeña de la Infancia (FACE).
Caso clínico.-
Paciente de sexo femenino, de 6 años de edad, raza mestiza, estudiante, natural y
procedente de Lima, con un tiempo de enfermedad de seis meses. El cuadro clínico está
caracterizado por una erupción papular inicialmente eritematosa y pruriginosa, localizada
en región perioral, perinasal y posteriormente perivulvar. La madre refería
exacerbación del prurito y enrojecimiento difuso en áreas afectadas luego de ingesta de
colorantes.
La niña no recibió medicación sistémica ni tópica, previa a la aparición de la
erupción. No refiere antecedentes personales ni familiares contributorios.
Examen Clínico: Erupción micropapular color piel con algunas pústulas distribuidas en
área perioral, perinasal y perivulvar. Resto de examen físico normal.
Exámenes de laboratorio: perfil hematológico, bioquímico y renal sin alteraciones.
Velocidad de sedimentación globular: normal. Investigación de Demodex (negativo); PPD
(negativo).
Radiografía de pulmones: normales.
En la histopatología se observa un marcado infiltrado linfohistiocitario, que compromete
toda la dermis y áreas perifoliculares, con presencia de células gigantes
multinucleadas.
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Discusión.-
La Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la infancia es un desorden papular raro de
naturaleza benigna, etiología desconocida y de resolución espontánea. Esta entidad fue
descrita inicialmente por Gianotti et al en 1970 [2] y desde entonces son muchos los
reportes de casos con características clínicas e histológicas similares publicadas con
diversos nombres.
Frieden en 1989 llama a esta entidad Dermatitis Perioral Granulomatosal como una forma de
dermatitis perioral con características histológicas propias. Luego Williams en 1990
acuña el nombre de Erupción facial Afro-Caribeña de la infancia [3]por su predominancia
en niños negros afroamericanos, sin mediar etiología precisa alguna.
Más tarde, en 1996, Knautz [2] propone el nombre de Dermatitis Periorificial
Granulomatosa de la infancia, término aún no aceptado por algunos por considerar
todavía esta entidad como una variante granulomatosa de la dermatitis perioral [5-8] y
por otros, porque no es necesaria la presencia del granuloma en la histología, para
confirmar el diagnóstico [5-9]
Los pacientes descritos en la literatura, son niños prepúberes entre los 3 a 12 años de
edad [5,10]. Los niños negros fueron mis afectados que los niños de otros grupos
raciales y presentaron características clínicas similares, con una erupción papular, a
veces con pústulas y escamas, generalmente asintomáticas o con prurito ocasional, que
curan sin dejar cicatriz [11] en áreas periorificiales faciales. Nuestra paciente se
caracteriza porque además presenta lesiones en área perivulvar, localización que no se
describe.
Las características histológicas muestran un espectro variable; se puede encontrar un
infiltrado linfohistiocitario [10] a predominio linfocítico [3] en dermis superior o
perifolicular con presencia [5] o ausencia [10] de granulomas focales, es decir que la
presencia histológica granulomatosa no es un requisito para el diagnóstico [2,5,9].
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Los diagnósticos diferenciales en la
Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la Infancia incluyen:
- Dermatitis perioral, la que se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas
eritematosas agrupadas y pústulas de distribución perioral, aunque puede extenderse a
las áreas periorbitarias y perinasal6 y se presenta predominantemente en mujeres adultas
y en niños, menos frecuentemente, con similares características y usualmente asociada al
uso de esteroides tópicos [7].
- Las características histológicas similares a la rosácea, nos hacen pensar en ella
dentro de los diagnósticos diferenciales, pero no existen otros signos clínicos
característicos como flushing, pústulas, nódulos, quistes y telangiectásias [12].
- El acné vulgar también debe descartarse por la ausencia de comedones y por la edad.
- La DPGI debe distinguirse de la sarcoidosis, que es una entidad rara en niños con
características histológicas granulomatosas y que se presenta con hallazgos sistémicos
como fatiga, fiebre, tos o disnea y compromiso multiorgánico [2,5,13].
- Lupus miliaris diseminatus fascei es una erupción crónica papular que se presenta en
la cara y particularmente en área periorbitaria que cura dejando cicatriz e
histológicamente muestra un granuloma con caseificación, no reportado en niños [13].
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Las opciones de tratamiento para la
Dermatitis Periorificial Granulomatosa de la Infancia incluye Metronidazol 0.75% (gel)
[14] asociado o no a antibióticos sistémicos, estos incluyen eritromicina con muchos
reportes de una pobre respuesta, no así en nuestro caso en la que obtuvimos una excelente
respuesta y para niños mayores de ocho años de edad tetraciclina o doxiciclina, ésta
última con mayor inhibición In Vitro del granuloma [15].
La paciente recibió Metronidazol 0,75% (gel) asociada a Claritromicina vía oral, ambos
por un periodo de cuatro meses con resolución completa del cuadro sin dejar secuelas.
Conclusiones.-
Describimos el caso de una niña raza mestiza con una erupción micropapular de
distribución perioral, perinasal y de rara localización perivulvar, con características
histológicas granulomatosas que corresponde a una Dermatitis Periorificial Granulomatosa
de la Infancia, término considerado por nosotros el más adecuado para describir esta
entidad.
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* Departamento de Dermatología, Hospital Central Militar.
