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Leonardo Sánchez-Saldaña

Tratamiento combinado con calcipotriol ungüento y dosis baja de fototerapia ultravioleta A1

Alexandra Kreuter, Thilo Gambichler, Annelies Avermaete, Thomas Jansen, Mathias Hoffman, Von Koby Petzki, Martina Bacharach+Buhles
Pediatric Dermatology 2001; 18:3, 241-5

Varios tratamientos para la morfea se ha usado con éxitos limitados, incluyendo otros con efectos secundarios potencialmente riesgosos. Cuando la morfea ocurre en la niñez este puede conducir a una progresiva y duradera induración de la piel y tejido subcutáneo, retardo del crecimiento y atrofia muscular. Los autores reportan un estudio prospectivo abierto en el cual fue investigado la eficacia del tratamiento combinado de calcipotriol ungüento y bajas dosis de fototerapia ultravioleta A 1 (UVA 1) en niños con morfea. 19 niños (entre 3 y 13 años, promedio 8.5 años) con morfea fueron expuestos a fototerapia UVA 1 (340 a 400 mm) a la dosis de 20 J/cm2 4 veces por semana por 10 semanas. 14 Sesiones De fototerapia resulto en la dosis acumulativa De 800 J/cm2 de UVA 1. En adición, calcipotriol ungüento 0.005% fue aplicado 2 veces al día. 10 semanas después, la inspección y palpación mostró un marcado ablandamiento y repigmentación de la piel afectada formalmente resultando en una disminución altamente significativa (p < 0,001) del puntaje clínico desde 7,3 ± 0,9 a 2,4 ± 09 del principio. (reducción relativa 67.1%) al final del tratamiento combinado. El mecanismo de acción del porque la radiación ultravioleta puede actuar en la morfea no esta bien entendido. Se especula que la radiación ultravioleta puede suprimir la síntesis de colágeno de los fibroblastos e inducir actividad de la colagenasa, resultando en el ablandamiento de la placa esclerótica observada clínicamente. Los resultados de los estudios indican que una terapia combinada con calcipotriol ungüento y dosis baja de fototerapia UVA 1 es altamente efectivo en la morfea de la niñez. Se requiere investigar más estudios controlados si la terapia combinada es superior a monoterapia con radiación UVA 1.

Fenómeno de Raynaud después del tratamiento de verruga vulgar de la planta con inyección intralesional de bleomicina

O. Vanhooteghem, B. Richert, M. de la Brassine
Pediatric Dermatology 2001, 183, 24 9-51.

La inyección intralesional de bleomicina (BLM) para el tratamiento de verrugas resistentes a todos los tratamientos convencionales es de cierto interés debido a la baja Toxicidad de la droga y a su eficacia. Sin embargo, efectos secundarios retardados pueden aparecer particularmente fenómenos de Raynaud. De acuerdo con esto, algunas precauciones deben ser tomadas en pacientes con enfermedad vascular o del colágeno y tener precaución en mujeres embarazadas o que están lactando y los infantes no deben ser tratados con esta droga.

Dosis baja de ciclosporina A en el tratamiento de la psoriasis pustular generalizada

S. Sebnen Kilic, Mustafa Hacimustafaoglu, Solmaz Celebi, Aynur Karadeniz, and Ibrahm Ildirim
Pediatric Dermatology2001, 18:3, 246?8

La psoriasis pustular generalizada es una rara forma de psoriasis por su rareza en niños. Tres pacientes con psoriasis pustular generalizada son presentados, dos de los cuales fueron una hermana y hermano cuyo abuelo tuvo también psoriasis postular generalizada. La niña tenía 6 años y su hermano 10 meses de edad y el tercer paciente 17 meses de edad quien tuvo psoriasis postular desde el nacimiento. Las lesiones consistían de pústulas, pápulas foliculares, eritematosas, escamosas localizadas sobre el tronco, piel cabelluda y extremidades. Las pústulas en algunas áreas coalesció en forma de lagos. El examen histológico de varias biopsias reveló cambios de psoriasis pustular las cuales fueron paraqueratosis, elongación de la red de crestas, y pústula espongiforme profunda y abscesos de Munro. Todos los pacientes fueron tratados con ciclosporina A por períodos de 2-12 meses. La dosis varió de 1 a 2 mg/kg/día. Los tres pacientes respondieron a la ciclosporina A dentro de 2-4 semanas. La recurrencia ocurrió en la mayoría, pero no en todos los pacientes después de retirar la ciclosporina, y respondió al repetir el tratamiento en un corto tiempo. Los autores sugieren que la dosis baja de ciclosporina pueden ser usados en cursos limitado para el tratamiento de episodios severos de psoriasis pustular.

Barrera cutánea hidratación y pH de la piel de infantes menores de 2 años de edad

F Giusti, A Martella, L. Bertoni, S. Seidenari
Pediatric Dermatology 2001; 182 93-6

El objetivo de este estudio fue evaluar instrumentalmente la piel de infantes sanos y compararla con la piel del adulto. Un total de 70 infantes, 45 niños y 25 niñas, edades de 8-24 meses, y 30 mujeres sanas fueron estudiados por medio de la pérdida transepidermal de agua (TEWL), capacitancia y medida del pH en dos sitios diferentes de la piel, la volar del antebrazo y las nalgas. No se encontraron diferencias significativas en TEWL en infantes y adultos sobre las nalgas o sobre la volar del antebrazo. Al contrario, el valor de la capacitancia fue más alta en infantes, su piel también pareció ser menos ácida que la del adulto, con significado estadísticamente alto. No TEWL, capacitancia o variaciones de pH fueron observadas en infantes de acuerdo a la edad y sexo. Sobre la base de los datos mencionados, la piel de infantes de 8-24 meses de edad, muestran signos funcionales de inmadurez. Esto puede conducir a un incremento de la permeabilidad y una capacidad reducida para la defensa contra la agresión química y microbiana.

Tratamiento exitoso con talidomida de la enfermedad de Behcet infantil severa

Riva Brik, Hussein Shamali, Reuren Bergman
Pediatric Dermatology 2001; 182 143-5

Los autores describen un niño de 11 meses de edad con úlceras gigantes en la mucosa bucal, necrosis de la lengua, molestias abdominales y diarrea severa debido a la enfermedad de Behcet. Se inició el tratamiento con corticosteroides y colchicina. La fiebre se resolvió prontamente, pero continuó con episodios recurrentes de estomatitis aftosa, aparecieron lesiones genitales, y el diagnóstico de enfermedad de Behcet fue confirmado de acuerdo a los criterios internacionales para el diagnóstico de enfermedad de Behcet. (úlcera oral recurrente, úlcera genital recurrente, y un signo de patergia positivo). El tratamiento con Talidomida oral 20 mg/Kg/día resultó en pronta recuperación de las lesiones cutáneas y manifestaciones gastrointestinales: Los autores sugieren tomar en consideración a la Talidomida para el tratamiento de la enfermedad de Behcet severa refractaria.

Caracterización de fenotipos de familias con dermatitis atípica

Bradley M, Kockum I, Soderhall C, ET. AL
Acta Dermatol Venereal 2000; 80: 106-10

La etiología de la dermatitis atópica es desconocida, pero es multifactorial, con interacciones entre factores genéticos y medioambientales. El propósito de este estudio es la identificación del gene susceptible para dermatitis atópica por análisis de encadenamiento. Familias con al menos 2 hermanos afectados con dermatitis atópica (1097 hermanos afectados, de la misma forma 650 parejas afectadas y 49 medias parejas afectadas) fueron seleccionadas. Una base de datos de fenotipos de información acerca de hermanos afectados y sus parientes fue establecido en 5830 individuos. Del total de individuos afectados 72% sufrió de asma y/o rinoconjuntivitis alérgica (dermatitis atópica solo en el 28%, dermatitis atópica y asma en 6%; dermatitis atópica y rinoconjuntivitis alérgica en el 33%; dermatitis atópica, rinoconjuntivitis alérgica, y asma en el 33%). 74% tuvo niveles séricos altos de IgE alergeno especifico, 59% tuvo uno o ambos padres con dermatitis atópica. Significativamente más padres tuvo una historia de dermatitis atópica que de asma o rinoconjuntivitis alérgica. Entre hermanos con un padre con dermatitis atópica, 37% tuvo un padre con dermatitis atópica y 63% tuvo una madre con dermatitis atópica, indicando la preponderancia materna.

Evaluación clínica de dermatitis de manos y pies atópico

Hyun-Jeong Lee, Seog-Jun Ha, Wan-Keun Ahn, Dangjae Kim, Young-Min Park, Dae-Gyoo Byn, Jin-Wou Kim
Pediatric Dermatology2001, 182 102-6

Manifestaciones clínicas de dermatitis de manos y pies atópico no ha sido estudiado bien. Este estudio examinó 108 pacientes con dermatitis atópica con dermatitis de manos y pies de mayo 1997 a Julio 1999 en la clínica de dermatitis atópica para determinar las características clínicas de dermatitis de manos y pies atópico y fijar sus asociaciones etiológicas. Esto usualmente empieza en la niñez con un ataque temprano de dermatitis atópica. Prurito fue el síntoma más frecuente, y eritema, escamas, liquenificación, hiperqueratosis, fisuras, y queratólisis exfoliativa fueron también signos comunes. Las manos y pies estuvieron comprometidos en 47 (44%) pacientes, y el compromiso de una mano o pie fue observada en 15 (13,9%) y 46 (42,6%) pacientes, respectivamente. Las superficies palmar o plantar fueron más frecuentemente afectadas que la parte dorsal. El primer dedo del pie estuvo afectado más a menudo que los otros dedos del pie. Dos tercios de los pacientes se presentó con manifestaciones de la tríada de Ictiosis y lesiones cutáneas en papel de lija sobre el codo, rodilla y maléolo lateral. Hiperhidrosis palmar y plantar fue reportado en el 15% y 20%, respectivamente. El grupo asociado a la tríada ictiosis mostró una incidencia significativamente alta de lesiones cutáneas en papel de lija (engrosado, áspero), y estos pacientes tuvieron lesiones en el dorso de las manos o talones y maléolo lateral más frecuentemente que en pacientes ausentes de la tríada ictiosis. El grupo asociado a la hiperhidrosis mostró una asociación con lesiones vidriadas, localizadas en áreas palmar o plantar. La dermatitis de manos y pies atópica está asociada con etiologías no alérgicas de dermatitis atópica y subgrupos clínicos pueden ser identificados sobre la base de antecedentes no alérgicos.

Eritema nodoso inducido por kerion de Celso, del cuero cabelludo

Donato Calista, Sandra Schianchi, Massiomo Morri
Pediatric Dermatology 2001; 18:2 114-6

Los autores presentan una niña de 5 años de edad con historia de dos semanas de una lesión aguda, inflamatoria y granulomatosa sobre el lado derecho de su cuero cabelludo. Poco tiempo después desarrolló nódulos subcutáneos dolorosos sobre sus piernas y muslos.

Trichophyton mentagrophytes fue aislado de la lesión del cuero cabelludo y el diagnóstico de eritema nodoso inducido por Kerion de Celso del cuero cabelludo fue hecho. El paciente inició tratamiento oral con 18 mg/kg/día de griseofulvina, asociado con cristales de violeta tópico. Su eritema nodoso regresionó en diez días, mientras el Kerion curó 6 semanas después con alopecia cicatricial residual. El eritema nodoso representa un patrón de reacción a una amplia variedad de estímulos inflamatorios. El interés de este caso esta en la inusual asociación de eritema nodoso y Kerion, del cual solo nueve casos han sido reportados en la literatura internacional.

Erupción liquenoide seguido a la vacuna de la hepatitis B primer caso reportado en Norteamérica

Adil Usnam, Arash Kimyai-Asadi, Mattew T. Stiller, Murrad Alam
Pediatric Dermatology 2001; 18:2 123-6

El liquen piano es a menudo encontrado asociado con Una variedad de condiciones subyacentes. En particular enfermedades del hígado tales como cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, hepatitis C y hepatitis B, han sido implicados en el liquen piano cutáneo. De interés, son las evidencias de que las erupciones semejantes al liquen piano pueden ocurrir siguiendo a la administración de la vacuna de la hepatitis B, el cual recientemente se esta empleando en las inmunizaciones rutinarias en muchas partes del mundo. Los autores creen que es el primer caso de erupción liquenoide por droga asociada con la vacuna de la hepatitis B y proporciona Una breve revisión de otros casos reportados de erupción liquenoide vistos siguiendo a la vacunación de hepatitis B. Las enfermedades autoinmunes e inflamatorias asociadas con la vacunación para hepatitis B son: enfermedad de Still del adulto, eritema multiforme, eritema nodoso, síndrome de Evan, granuloma anular generalizado, púrpura trombocitopénica inmune, esclerosis múltiple, vasculitis necrotizante, artritis reactiva, síndrome de Reiter artritis reumatoide, lupus eritematoso sistemático y arteritis de Takayasu.

Tratamiento tópico de la hiperplasia epitelial bucal (enfermedad de Heck) con interferon B

Steinhoff M, Metze D, Strockfleth E, Lugar TA
Br J Dermatol 2001; 144:1067-9.

Los autores informan de un tratamiento tópico exitoso para la hiperplasia epitelial (enfermedad de Heck) con interferón B (Fibleferon gel). El tratamiento tópico así instituido parece ser efectivo, sencillo, no invasivo, barato y de bajo riesgo como alternativa a otras modalidades invasivas y quirúrgicas terapéuticas.

El interferón B fue aplicado externamente 5 veces diariamente, aproximadamente 100 000 IE g-1, 2,5 g semanalmente. Agente que actualmente está licenciado para el condiloma acuminado, pero, por su consistencia es posible usarlo tanto en cavidad oral como en mucosa anogenital. La mejoría de las lesiones verrucosas en la piel fue observada en dos semanas. No hubo efectos locales ni sistémicos, y los controles periódicos en los parámetros de biometría sanguínea permanecieron normales. El tratamiento con interferón B fue continuado por 12 semanas hasta la remisión completa y el paciente haya permanecido libre de la enfermedad durante un seguimiento de 7 meses.

Deficiencia hereditaria de complemento C9 asociado con dermatomiositis

Ichikawz E, Furuta J, Kawachi Y, Imakado S, Otzuki F.
Br J Dermatol 2001; 144:1080-1083.

Los autores informan de una paciente mujer japonesa, con deficiencia hereditaria del complemento C9 y con dermatomiositis con una historia de 3 años de eritema facial y debilidad muscular progresiva de 1 mes. Los hallazgos clínicos de laboratorio fueron sugestivos de dermatomiositis. La biopsia muscular confirmó una miopatía inflamatoria. Un hallazgo inesperado, sin embargo, fue el titulo bajo del complemento hemolítico CH50. El tratamiento con prednisolona resultó en una marcada mejoría clínica pero no afectó el título de CH50. Más investigaciones realizadas revelaron una selectiva y total ausencia del complemento C) con análisis directos de secuencias de ADN revelaban una mutación sin sentido en Arg del gen del C). Este caso demuestra que las lesiones musculares de la dermatomiositis puede ocurrir en presencia de un defecto en el complemento que evitaría la formación del complejo C5b-9 para que afecte a la membrana.

Un caso muy severo de calcinosis cutánea con dermatomiositis juvenil y tratamiento con diltragem

Ichiki Y, Akiyawi T, Shimozawa N, Suzuki Y, Kondo N, Kitajma Y.
Br J Dermatol 2001; 144:894-7.

Los autores informan de un paciente con dermatomiositis juvenil asociado a calcinosis. El paciente de 3 años de edad, mujer quien fue diagnosticado de dermatomiositis desde la edad de un año. Por tal motivo, fue tratado con prednisolona, pero desarrolló múltiples nódulos calcificados en el tejido subcutáneo y de la fascia intermuscular Estos nódulos gradualmente aumentaron de tamaño a pesar de seguir con su terapia con corticoides sistémicos e hidróxido de aluminio. Pero, el tratamiento con Diltiazem suprimió completamente el desarrollo de calcinosis.

Iniciando su terapia con Diltiazem 30 mg/día y mostró buena respuesta después de aproximadamente 1 año, las lesiones de calcinosis en los pies mostraron casi completa desaparición del caldo del tejido alrededor de las articulaciones interfalángicas y, clínicamente su pie derecho, el mismo que presentó severo compromiso por deformidad, mejoró ostensiblemente en su tamaño. Así mismo, la calcificación difusa de muslos, gradualmente disminuyó hasta llegar a ser depósitos focales de calcio.

Presentación de leucemia cutis aleucémica con exantema de apariencia benigna.

Benez A, Metzger S, Metzgler G and Fircbeck G.
Acta Derm Venereol 2001; 81:45-47.

La leucemia aleucémica de la piel es una rara condición caracterizada por una infiltración de la piel por células aleucémicas antes de su aparición en la médula ósea y en la sangre periférica. Los autores informan de un paciente de 62 años, sexo femenino, aparentemente sano, quien presentó manchas eritematosas diseminadas. Una biopsia de la piel mostró histológicamente leucemia cutis de tipo monocítico, sin compromiso de la médula ósea como del torrente circulatorio. El paciente desarrolló posteriormente en 7 meses leucemia monocítica aguda. En esta oportunidad, los autores dan a conocer un caso clínico para ilustrar como la leucemia cutis puede presentarse como una erupción cutánea de apariencia benigna sin cambios leucémicos en la sangre periférica y en médula ósea. Para confirmar el diagnóstico de leucemia cutis aleucémica, es necesario el estudio inmunohistoquímico y, como completar el estadiaje lo cual es imprescindible.

Infección crónica debido a Fusarium oxysporum semajando lupus vulgaris: Reporte de caso y revisión de la literatura de compromiso cutáneo en fusariosis.

Pereiro M, Abalde MT, Zulaica A, Caeiro JL, Florez A, Peteiro C and Toribio J.
Acta Derm Venereol 2001; 81:51-53.

Los autores presentan a una paciente mujer de 67 años con una lesión de veinte años de evolución, afectando la oreja derecha en la región del hélix y lóbulo semejando lupus tuberculoso. Por estudios de biopsias de piel y cultivo se confirmó la presencia de la infección por Fusarium oxysporum, así mismo, los estudios realizados de la biopsia dio como resultado inusual invasión extensa en la dermis de hifas, aunque esta es una presentación rara para la infección de fusarium en un paciente sano. El caso referido en esta oportunidad ya había recibido terapia antifúngica con itraconazol sin beneficio alguno. La mejoría fue obtenida con fluconazol. El espectro cutáneo relacionado con el Fusarium oxysporum incluye reacciones tóxicas, colonización, infección indolente superficial, cutánea y subcutánea profunda e infección diseminada.

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