ENNIO BARRON1, WENCESLAO CASTILLO2, SERGIO RODRIGUEZ1, FLORENCIO CORTEZ3, VERÓNICA GALARZA4, L UZ ROORCUEZ4 1. Dermatólogo, Ex-Residente
HNDAC-Callao
RESUMEN La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un
desorden papuloescamoso de etiología desconocida. La pitiriasis tipo IV o variante
juvenil circunscrita (PRPJC) es una forma ppoco frecuente de PRP que se caracteriza por
placas hiperqueratosis foliculares circunscritas a codos y rodillas con o sin
hiperqueratosis palmoplantar. Su diagnóstico es básicamente clínico, la histopatología
es poco específica pero contributoria para su diferenciación de otras entidades y su
tratamiento es básicamente por la vía tópica. En este artículo describimos 4 casos de
esta rara variante de PRP admitidos al servicio de dermatología del Hospital Nacional
"Daniel Alcides Carrión" durante el período 1998-1999 y discutimos su clínica
y tratamiento. Palabras clave: Pitiriasis pilaris, hiperqueratosis, patología de la queratinización. SUMMARY The pitiriasis rubra is a papuloscamous
disorder of un known etiology. The IV type of pitiriasis rubra or youth variety
circunscrite is a few frequent type of pitiriasis rubra pilaris (PRP) which is
characterized by hyperkeratotic ist diagnois is basically clinic, the hystopathology is no
characteristic but contributory for differntiation from other antites and its treatment is
basicallly topic. In this article we describe four cases from this rare variiaty of PRP
admited to dermatologic service of "Daniel Alcides Carrión Hospital during the
period 1978-1990 and we discuss its clinic and treatment. INTRODUCCION La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un desorden papuloescamoso de etiología desconocida1, aunque algunos autores lo consideran un desorden de querdtinizici6n o una variante de ictiosis2. Fue clasificado por Griffiths en 1977 en 5 tipos: el I y II del adulto y el III, IV y V del niño1. Posteriormente Piamphongsant propuso una nueva clasificación alternativa a la de Griftiths pero que no tuvo mucha acogida3. La pitiriasis rubra pilaris tipo IV o variante juvenil circunscrita (PRPJC) es una forma poco frecuente de PRP que se caracteriza por plicas eritemato-papulo-descamativas hiperqueratbsicas foliculares circunscritas a codos y rodillas con o sin hiperqueratosis palmoplantar4. Se ha descrito condiciones asociadas en reportes aislados como trastornos inmunológicos humorales, infección por virus de VIH y por Staphylococcus aureus1. En este artículo describimos cuatro cases de esta rara variante de PRP admitidos al Servicio de Dermatología del Hospital Nacional "Daniel Alcides Carrión" (HNDAC). MATERIALES Y METODOS Se recolectó cuatro pacientes admitidos al Servicio de Dermatología del HNDAC entre mayo de 1998 y febrero de 1999. Se evaluó las características clínicas, exámenes de laboratorio de rutina y biopsia cutánea de cada uno de ellos. Todos los pacientes fueron fotografiados y biopsiados. No se realizo a ningún paciente exámenes inmunológicos por estar fuera del alcance de nuestros pacientes y del servicio.
RESULTADOS Los resultados son reportados en la tabla anexa. DISCUSION En la literatura se descubre muy pocos
casos de PRP tipo IV (menos de 20). En el servicio de Dermatología del HNDAC hemos tenido
la suerte de ver cuatro casos en menos de un año (9 meses). Presentó lesiones eritemato-papulo-descamaticas en cuero cabelludo, algo también infrecuente. En los casos 2 y 4 el componente eritematoso fue mínimo, semejándose más a un liquen espinuloso, que se aleja por distribución tan circusncrita y simétrica y por la histopitología (Figuras 2 y 3). Las características histopatológicas de la PRP no son especificas; sin embargo, ayudan a diferenciarla de la psoriasis en placas y el l¡quen espinuloso. Se describe una hiperplasia psoriasiforme entre leve y moderada con tapones foliculares y alternancia ortoparaqueratótica1. No se observa la severa hiperplasia psoriasiforme con adelgazamiento del platillo (Figura 4) suprapapilar, la hipogranulosis y paraqueratosis en cúmulos de la psoriasis. Tampoco se observa el tapón folicular que sobrepasa el nivel epidérmico con poco componente inflamatorio del liquen espinuloso2(Figura 5). El tratamiento tópico con retinoides suele tener buenos resultados mas no los corticoides tópicos o queratoliticos a diferencia de la psoriasis con la que suele confundirse. En casos muy rebeldes y sintomáticos se puede ensayar los retinoides sistémicos5. Tuvimos la oportunidad de tratar uno de los pacientes con un retinoide nuevo, el tazaroteno. Este fue utilizado por algunos meses con resultado muy favorables. A las tres semanas se presentó ligera irritación de ¡a piel tratada por lo que se agregó un corticoide de mediana potencia con la desaparición de dicha sintomatología.
CONCLUSIONES La PRP tipo IV es una forma rara de PRP de la niñez. Su diagnóstico es básicamente clínico y la histopatológica es poco específica pero contributaria para su diferenciación de otras entidades. Debe saberse reconocer y diferenciarse de la psoriasis en placas y del liquen espinuloso a los que suele remedar Su tratamiento es más conservador que el de las otras variantes de PRP siendo suficiente en la mayoría de casos la vía tópica.
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