DERMATOLOGÍA PERUANA - VOL. 6, Nº 1-2, ENERO  -  DICIEMBRE  1996

 

ENFERMEDAD AMPOLLAR CRÓNICA DE LA INFANCIA:

Reporte de un caso y revisión de la Literatura

Ballona R;1 Castro R2; Cáceres H2

 

La enfermedad ampollar crónica de la infancia es una de las enfermedades ampollares no hereditarias que ocurren durante la infancia. Tiene características clínicas, histológicas y terapéuticas similares al penfigoide y dermatitis herpetiforme; sin embargo, puede dife-renciarse de éstos con técnicas de inmunofluorescencia directa. Reporta-mos el caso de un niño de 5 años sin compromiso del estado general, con tolerancia normal al gluten, y buena respuesta terapéutica a la dapsona. Se revisa la terminología su relación con la enteropatía sensible al gluten, y los avances en diagnóstico y terapéutica.

PALABRAS CLAVES: Enfermedad Ampollar Crónica de la infancia; Dermatosis Ampollares.

 

SUMARY

The chronic blistering disease of the infancy is one of the non hereditary blistering diseases which happens during infanthood. This illness has clinical, histologyc and therapeutic characteristics similar to blistering pemphigoid and dermatitis herpetiformis; however, it is possible to diferentiate it of them with

direct inmunoflorescence assays. e report a children of 5 years old with a typical chronic blistering disease of the infancy without general involvement, normal tolerance to gluten and good therapeutic asnwer to Dapsone.

Some specialized terminology is reviewed and so, its relation with celiac sprue which respond. to a gluten free-diet and the lastest advances in diagnosis and treatment.

 

KeyWords: Chronic bullous diseases of childhood. Bullous Dermatoses.

 

INTRODUCCIÓN

La enfermedad ampollar crónica de la infancia (EACI), es un raro desorden adquirido, que ocurre predominantemen-te en niños de edad preescolar y afecta ambos sexos por igual. Las lesiones cutáneas son típicas ampollas dispuestas en un patrón de joya engastada, o en "collar de perlas", que aparecen sobre la piel sana, en tronco y raíz de extremidades. La enfermedad, pese a su apariencia aparatosa, es de curso benigno, evoluciona en brotes y puede autolimitarse antes de la pubertad.

Por sus características clínicas, histólogicas y por la respuesta terapéutica similar, se confunde con otros cuadros ampollares, tales como el penfigoide ampollar (PA) y la dermatitis herpetiforme (DH).

1Médico Jefe del Servido de Dermatología Pediátrica del Instituto de Salud del Niño (ISN).

2Médico Asistente del Servicio de Dermatología Pediátrica del ISN.

 

REPORTE DEL CASO

Presentamos un caso típico de EACI, el que hasta donde conocemos, es el primero reportado en nuestro medio.

Paciente varón de 5 años que presenta un mes de enfermedad, consistente en un brote brusco de vesículas y ampollas de 0,5 a 2 cm de diámetro, con tendencia a distribuirse formando rosetas alrededor de una costra central.

Las ampolla son tensas y transparentes, algunas de las cuales posteriormente se tornan hemorrágicas; aparecen sobre piel normal y se localizan en el cuero cabelludo, cuello, cintura pelviana, genitales y, en menor grado, en extremidades. (Figura 1 y 2)

No hubo compromiso del estado general, el prurito fue leve y el paciente fue diagnosticado como impétigo buloso, recibiendo antibióticos múltiples sin evidenciarse mejoría, motivo por el que consulta a nuestro servicio.

Los exámenes auxiliares mostraron Ieucocitosis (18,900/m3), con eosinofilia 10%, hematocrito de 36%, plaquetas normales. Bioquímica sanguínea comple-ta, normal. Dosaje de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa: 6 UI/g

La biopsia de piel, reveló: ampolla subpidérmica, con infiltrado inflamatorio mixto de neutrófilos y eosinófilos. La inmunofluorescencia directa (IFD) de piel perilesional mostró depósitos de IgA, con patrón lineal a lo largo de la unión dermoepidérmica (Figura 3). Se inició tratamiento con dapsona a 2 mg/kg/día, vía oral; con mejoría notoria al tercer día. Se continuó con la misma dosis por dos semanas más hasta la desaparición completa de las lesiones; luego, se disminuyó la dosis a 1 mg/kg/día, hasta completar cuatro semanas de tratamiento. No fue necesario restricción de dieta.

Posteriormente, el paciente evolu-cionó presentando nuevos brotes de poca magnitud, a intervalos de 4 meses, con respuesta favorable al tratamiento con dapsona.

 

COMENTARIO

La EACI, es un desorden benigno adquirida raramente, que se presenta en la edad preescolar y afecta ambos sexos por igual. Generalmente tiene un buen pronóstico, autolimitándose en algunos meses a tres años y casi siempre, antes de la pubertad (3-4), aunque puede tener un curso prolongado persistiendo por décadas1.

La EACI ha sido también llamada dermatitis bulosa herpetiforme, dermatitis herpetiforme juvenil, pénfigo buloso de la niñez y dermatosis por IgA de la niñez. Los hallazgos clínicos característicos consisten en ampollas grandes, tensas, transparentes, algunas hemorrágicas, que pueden surgir en piel normal o levemente eritematosa. Pueden encontrarse Iesiones anulares, solitarias, pero con frecuencia existe una placa eritematosa o costrosa rodeada de una serie de ampollas, determinando el signo del "collar de perlas" o "roseta"5.

La erupción puede ser generaliza-da, pero tiene predilección por cuero cabelludo, parte inferior de tronco, genitales, región glútea y extremidades. El prurito puede ser intenso, pero con frecuencia no es importante6.

Afecta membranas mucosas en el 64% de casos y el compromiso ocular

ocurre sólo en el 40% de ellos, a diferencia del penfigoide cicatrizal, donde el compromiso de mucosas es de 100% y en la enfermedad por la IgA del adulto ocurre en el 80% de casos3-4.

Algunos autores consideran a la EACI, y a la dermatosis ampollar por IgA lineal del adulto, expresiones del mismo proceso3, 7. A diferencia de la DH, los pacientes no tienen evidencia de asociación con enteropatía sensible al gluten y las biopsias de yeyuno no muestran anomalías8. Algunos estudios muestran asociación al HLA-B8 y DR32.

La histopatología de las lesiones muestra una ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio de neutrófilos, eosinófilos o mixto, pueden verse abscesos en las papilas dermales3, 6; por lo que es indistinguible del PA y DH.

La IFD de piel perilesional muestra depósitos de IgA con patrón lineal en la unión dermoepidérmica en el 100% de casos y con inmunofluorescencia indirec-ta se detectan anticuerpos tipo IgA1 circulantes contra membrana basal en la EACI pero no en DH9-10.

Un reciente estudio de 24 pacientes con depósito de IgA con patrón lineal, al nivel de la unión dermoepidérmica, demostró que corresponde a 5 condicio-nes diferentes: a dermatosis ampollar por IgA lineal del adulto: 7; a dermatosis ampollar por IgA e IgG lineal del adulto: 10; a EACI: 3; a DH: 1; y a lupus eritematoso sistémico: 311.

El tratamiento de elección es la dapsona a dosis bajas de 1 a 2 mg/kg/día; otra alternativa es la sulfapiridina 50-200 mg/kg/día. Usualmente, la respuesta es rápida con aclaramiento de las lesiones en pocos días; sin embargo, los casos resistentes pueden requerir, adicionar corticoides, tales como prednisona o predinosolona6, 12.

El paciente que presentamos es un caso típico de EACI sin compromiso sistémico y con buena respuesta al tratamiento con dapsona. Es importante recordar que esta es una patología poco frecuente; sin embargo, su incidencia es mayor que las otras dermatosis ampollares crónicas no hereditarias de la infancia.

FIGURA 1: Lesiones ampollares diseminadas en tronco y raíz de extremidades. Nótese el buen estado general del paciente 


FIGURA 2: Detalle de la disposición en "roseta" o "collar de perlas" características de la EACI


FIGURA 3: Inmunofluorescencia directa de piel perilesional, que muestra depósito de IgA, con patrón lineal a lo largo de la unión demoepidérmica



BIBLIOGRAFÍA

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2.- Denguezli M, Den-Nejma B, Novira R, et al. La dermatose bulleuse a IgA lineaire de 1'enfant. Une serie de 12 maladies tunnisiens. Ann Dermatol Venereol. 1994; 121: 888-92.

3.- Wojnarowska F, Marsden RA, Bhogal B, Black MM. Chronic buffous disease of childhood, cicatricial pemphigoid, and linear IgA disease of adults. J. Am. Acad. Dermatol. 1988; 19: 782-805.

4.- Gelmetti C. Dermatología Pediátrica: Debates y conceptos actuales. New York. Medical Publishing; Capítulo XI. 1994 113-138.

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8.- Lawley Tj, Strober W, Yaoita H. Small intestinal biopsies and HLA types in dermatitis herpetiformis patients with granular and linear IgA skin deposits. J. Invest. Dermatol. 1980; 74: 9.

9.- Marsden RA, Wojnarowska. Mc Kee PH. Linear IgA dermatosis of childhood. Pediatric Dermatology. 1987; 4: 75-81.

10.- Wojnar6wska F, Bhogal B, Black MM: Chronic bullous disease of childhood and linear IgA disease of adults are IgA mediated diseases. Br. J. Dermatol. 1994; 131: 120-4.

11.- Weng MW, Qiu BS, Kang KF. An analysis of 24 patients with IgA deposition at the BMZ. 1993; 20: 276-8.

12.- Marsden RA. The treatment of bening chronic bullous dermatosis of childhood, dermatitis herpetiformis and bullous pemphigoid benign in childhood. Clin. Exp. Dermatol. 1982; 7: 653.