TC-41. Presentaciones inusuales de LEDC Galarza C, Morante V, Bobbio L, Romero O, Pun P, Velásquez F. Servicio de Dermatología Hospital Nacional Dos de Mayo Servicio Académico Asistencial de Dermatología UNMSM Introducción. El LEDC es una enfermedad dermatológica con gran influencia solar que afecta principalmente la piel. Dentro de su presentación clínica se puede observar, ciertas formas infrecuentes que van desde cambios pigmentarios (formas vitiligoides o pigmentadas) hasta formas clínicas nódulo tumorales (LDC túmida, paniculítica). Pueden ser localizadas o más raramente, diseminadas. Objetivo. Demostración clínica de formas de presentación poco frecuentes observadas en el LEDC. Material y métodos. Se realiza la selección de una serie de casos de LEDC diagnosticados clínica e histológicamente, en Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo, desde el año 1990 hasta la fecha (julio de 1998) que constituyen ejemplos ilustrativos sobre las diferentes formas de presentación clínica de esta entidad dermatológica. Resultados. Se encontró las siguientes variedades clínicas inusuales de LEDC: vitiligoide, pigmentada, túmida y paniculítica. Dentro de este espectro, se considera importante conocer estas variedades clínicas no tan frecuentes, a fin de tenerlas presente en los diagnósticos diferenciales de otras afecciones similares.
TC-42. Dermatomiositis con enzimas normales Torres R, Ballona R, Cáceres H Servicio de Dermatología Pediátrica, Instituto de Salud del Niño La dermatomiositis se puede presentar con valores de enzimas musculares séricas normales hasta en un 5% de los casos, asociándose generalmente a mal pronóstico por fibrosis pulmonar intersticial severa o neoplasias. Se presenta el caso de una niña de cuatro años con cuadro clínico, biopsia muscular y patrón electromiográfico compatibles con dermatomiositis, pero enzimas musculares normales. El hallazgo de valores normales de CPK, no debe eliminar el diagnóstico de dermatopolimiositis cuando existe una fuerte sospecha clínica.
TC-43. Presentación eritrodérmica de dermatomiositis infantil Kikushima I, Castro M, Ballona R, Castro R, Catacora J, Torres R, Cáceres H. Instituto de Salud del Niño. Lima La dermatomiositis es un desorden difuso del tejido conectivo, caracterizado principalmente por signos cutáneos y musculares. Reportamos el caso de un niño con dermatomiositis, que presenta, en su evolución, eritrodermia severa. Caso clínico. Paciente de 13 años, sexo masculino. Consulta por lesiones papulares, eritematovioláceas pruriginosas, en dorso de ambas manos, de dos meses de evolución. Se añaden lesiones micropapulares descamativas, con discreto prurito en tronco y extremidades, que preceden a la eritrodermia generalizada. Se agrega disminución de fuerza muscular proximal. Exámenes auxiliares: GOT 280 mg/dL, GTP 212 mg/dL, CPK 5290 mg/dL. La biopsia mostró adelgazamiento de epidermis, vacuolización de capa basal, edema de dermis papilar con infiltrado linfocitario, perivascular en dermis superficial. Presentamos este caso debido a que la eritrodermia es una manifestación dermatológica atípica de la dermatomiositis, la cual debemos tener en cuenta.
Gatti C, Barquin M, Milano I, Gallo F, Kon K, Ledesma S, Buttazzoni S, Rodríguez M, Yaber M. Servicio de Dermatología del Hospital Francés de Buenos Aires, Argentina Se define como psoriasis artropática a una artropatía inflamatoria, con factor reumatoide negativo, en el curso de una psoriasis, o en pacientes que, sin presentar lesiones de psoriasis, tienen parientes de primer grado con psoriasis cutánea. Es padecida por el 5-7% de los psoriásicos, pudiendo llegar hasta un 40% en psoriasis severas, especialmente en las formas pustulosas. En este trabajo presentamos el análisis de 27 casos de psoriasis artropática. Se observó que la relación hombre/mujer fue de 1,2:1,0; el promedio de edad de inicio fue de 34 años, 19 casos presentaron psoriasis previa a artritis, y de artritis previa a psoriasis, cuatro en forma simultanea, 21 con antecedentes familiares y 20 con compromiso ungueal. Las articulaciones más frecuentemente afectadas fueron las interfalángicas distales, las rodillas y las sacroiliacas. El enfoque terapéutico se basó en tratamientos de bajo riesgo para las formas leves, y tratamientos de intensidad creciente para las formas graves de la enfermedad. Los tratamientos de primer nivel más usados fueron: aspirina, naproxeno e indometacina, siendo esta última la elegida para tratar los casos de leves a moderados. Cuando estas drogas no resultaron, se indicó fármacos de segundo nivel, como la hidroxicloroquina, que mejoró la sintomatología entre 60 y 70%. Es de destacar que no se observó empeoramiento de la psoriasis cutánea como clásicamente se describe con esta droga. Sin embargo, el metotrexato fue la droga de elección, obteniéndose buenos resultados a bajas dosis. El interés de la presentación es reflejar nuestra experiencia en psoriasis artropática, entidad clínica que debemos conocer los dermatólogos, como variantes no cutánea de la psoriasis que se puede presentar o no en el curso de la enfermedad.
TC-45. Pitiriasis rubra pilaris del adulto: Comunicación de un caso Echevarría C, Navarro P, Begazo J, Luya L. Servicio de Dermatología HNERM IPSS Presentamos el caso de una paciente mujer de 26 años de edad, que inicia su cuadro hace cuatro años y medio con resecamiento generalizado de piel, con fisuraciones a nivel de pliegues y onicodistrofia de manos y pies. Recibe tratamientos diversos con corticosteroides tópicos y sistémicos e hidratantes con leve mejoría. Hace dos años y medio presenta exacerbación del cuadro, eritrodermia con queratodermia a predominio plantar con fisuración, onicodistrofia total, resecamiento generalizado, máculas hiperpigmentadas en placas grandes, principalmente en tórax, con micropápulas en su superficie e islotes de piel normal. Con este cuadro clínico ingresa a nuestro servicio y la biopsia de piel realizada es informada como parapsoriasis. Se inicia tratamiento con metotrexato que recibe regularmente por 11 meses aproximadamente, lográndose mejorías parciales, seguida de recaídas frecuentes. Se reevalúa el caso y se toma nueva biopsia. Diagnóstico: pitiriasis rubra pilaris del adulto. Se inicia tratamiento con Acitetrín, que toma en forma irregular por 11 meses, tópicamente se indica cremas hidratantes en base a úrea y petrolato, y crema de manos "fórmula noruega", intercalándose épocas de franca mejoría en que la paciente retomaba a su curso de vida normal, con recaídas cuando la paciente suspendía la medicación. Durante este período se produce un intento de suicidio y la paciente presenta una personalidad negativista y depresiva, que la lleva a suspender el Acitretín, recidivando el cuadro dos meses después. Después de este período, acude nuevamente a consulta, siendo hospitalizada y evaluada por un psiquiatra, quien indica tratamiento farmacológico y vigilancia permanente. Se concientiza a la paciente y se reinicia terapia con Acitretín más la terapia tópica ya indicada e infiltraciones de triancinolona en matrices ungueales de manos. Se logra, una mejoría de un 80%, persistiendo algunas placas hiperpigmentadas con micropápulas en su superficie. La pitiriasis rubra pilaris del adulto es una afección rara y que causa un impacto devastador en la vida del paciente. El curso natural de la enfermedad es la remisión espontánea en uno a tres años, aunque se describen casos que duran toda la vida, con fases de remisiones y recaídas. El tratamiento es difícil y largo, el fármaco de elección son los retinoides orales que si bien mejoran el cuadro inicialmente, este empeora al suspender el medicamento. Es importante vigilar el estado psicológico de la paciente, pues el defecto estético de la enfermedad conlleva a una gran depresión. Se presenta el caso por ser un cuadro no común y de difícil manejo.
TC-46. Pitiriasis rubra pilaris circunscrita juvenil Moisés C, Castillo R, Rosas R, Cortez F Presentamos un caso de pitiriasis rubra pilaris circunscrita juvenil, con un cuadro clínico muy particular. Se trata de un varón de siete años con un tiempo de enfermedad de siete días. Presenta descamación palmoplantar laminar, además de placas eritematodescamativas en axilas, íngles, codos y rodillas. Niega coriza o tos. Hemograma normal. Cultivo de secreción faríngea negativo. ASO negativo. Tiene biopsia de piel compatible con PRP. Clínicamente nos llamó la atención el compromiso de áreas extensoras y flexoras, por lo que nos vimos en la necesidad de descartar una erupción escarlatiniforme. Concluimos que se trata de una PRP circunscrita juvenil, de aspecto clínico muy peculiar. Para llegar al diagnóstico de este trastorno se hace necesario una correlación clinicopatológica.
TC-47. Pseudoangiomatosis eruptiva adquirida Ballona R. Instituto de Salud del Niño. La pseudoangiomatosis eruptiva adquirida, es un término descriptivo para aquellas lesiones vasculares que se presentan a cualquier edad, de inicio súbito y secundario a diferentes estímulos, con probable efecto angiogénico: infecciones (ECHO virus, Epstein Barr), traumatismo, uso de medicamentos (retinoides, antibióticos), entre otros. Son de inicio explosivo, afectando cara, brazos y muslos; semejan clínicamente a granulomas piógenos edematosos y con componente inflamatorio. Puede estar asociada a otras patologías: inmunodeficiencias, endocrinopatías, angioqueratomas. Presentamos el caso de un niño de 10 años, con antecedentes de mononucleosis infecciosa, infecciones contínuas de vías respiratorias altas, con uso prolongado e indiscriminado de antibióticos. Súbitamente presenta brote masivo de lesiones angiomatosas, de 1 a 2 mm de diámetro en cara, tronco, escasas en extremidades. Asintomático. Exámenes auxiliares negativos. La histología vasos sanguíneos dilatados, células endoteliales prominentes edematosas consistente con lesiones angiomatosas. Se presenta este caso por su relación con el virus Epstein Barr, frecuente en la edad pediátrica, precisar su efecto angiogénico semejante al de otro virus, que puede ser por acción directa del virus a células endoteliales o por formación de complejos Ag-Ac ligados a células endoteliales. Discutimos su presentación en niños, los factores desencadenantes y su histología muy particular.
TC-48. Polimorfismo clínico de los linfomas cutáneos en niños Santos R, Cáceres H, Ballona R, Quiroz G, Arias-Stella J. Servicio de Dermatología del Instituto de Salud del Niño. Lima, Perú. Los linfomas en niños (Hodgkin y no Hodgkin) ocupan el segundo y tercer lugar en distintas series publicadas. Aproximadamente el 60% corresponde a linfomas no Hodgkin y la mayor parte de ellos a linfomas cutáneos de células T (LCCT) y células B (LCCB). El comportamiento clínico de los linfomas cutáneos en niños (LCN) difiere de los adultos y es de rara aparición. Recientemente se ha reconocido los casos de paniculitis vasculítica edematosa cicatricial (PVEC). Descritos por Ruiz Maldonado como una forma inusual de LCCT denominado linfoma cutáneo angiocéntrico de la infancia, en el cual el virus del Epstein Barr tendría un rol etiopatogénico importante. Material y métodos: Se diseñó un estudio retrospectivo de cinco años (1992-1997), para lo cual se revisó las historias clínicas de los pacientes hospitalizados en el Servicio de Dermatología del Instituto de Salud del Niño de Lima, con diagnóstico clínico y/o histopatológico de linfoma o síndrome linfoproliferativo. El principal objetivo fue determinar las principales formas de presentación clínica de los LCN. Resultados. Once pacientes presentaron linfoma maligno. Seis (55%) tuvieron linfoma cutáneo primario, uno (9%) presentó papulosis linfomatoide (considerado potencialmente linfoma) y cuatro (36%) mostraron linfoma sin compromiso cutáneo. La edad promedio fue de 11 años y el tiempo de enfermedad promedio fue de un año. Los diagnósticos fueron confirmados por histopatología e inmunohistoquímica en algunos casos. Conclusiones. El LCCT angiocéntrico CD 45 RO + fue el más frecuente (50%) con lesiones cutáneas severas (vesículas, úlceras necróticas, cicatrices variceliformes), edema severo desfigurante facial y, de extremidades y en algunos casos, asociado a compromiso sistémico. Los LCN son raros. Es importante reconocer su polimorfismo clínico para llegar a un diagnóstico precoz y tratamiento multidisciplinario.
TC-49. Manifestaciones cutáneas del síndrome POEMS Calsín F, Galarza C, Simon P, Kumakawa H. El síndrome POEMS es un desorden multisistémico, que se asocia a discrasia de células plasmáticas, se presenta en adultos jóvenes, caracterizándose por presentar: polineuropatía periférica (P); organomegalia (O): hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatía; endocrinopatía (E): hipogonadismo, hipotiroidismo; gammapatía monoclonal (M) y cambios en la piel. Su etiología es desconocida. Entre las alteraciones escleromatosas, hirsutismo, hiperhidrosis y ensanchamiento digital. En la biopsia se informa aumento del pigmento melánico de la capa basal, edema de la dermis papilar, incremento, de haces de colágeno y fibroblastos en la dermis.Caso clínico. Paciente varón de 47 años, agricultor, natural de Ayacucho, presenta hiperpigmentación, parestesias, debilidad, edema en extremidades. Al examen clínico adelgazado, piel seca áspera, esclerosada, hiperpigmentación, e hirsutismo predominante en extremidades; microadenopatía cervical e inguinal, hepatomegalia a 5 cm del reborde costal derecho y esplenomegalia a 2 cm del reborde costal izquierdo. Hipogonadismo. Edema que deja fóvea en piernas. Hipoestesia acral. Fuerza muscular disminuida. Electromiografía compatible con polineuropatía mixta. Ecografía: infiltración difusa de hígado y bazo. Dosaje hormonal: disminución de valores de T3, T4 y testosterona. Inmunoelectroforesis: paraproteína IgG, cadena ligera tipo kappa. Histopatología de piel: incremento de melanina en la capa basal, edema en la dermis papilar, engrosamiento de haces de colágeno. Tomografía axial computarizada: tumoración suprarrenal izquierda. Estamos frente a un paciente con manifestaciones cutáneas y sistémicas del síndrome POEMS por presentar: polineuropatía mixta, organomegalia (hepatoesplenomegalia), endocrinopatía (hipotiroidismo e hipogonadismo), gammapatía monoclonal (IgG) y manifestaciones de hiperpigmentación, hirsutismo y esclerosis de la piel. En el paciente es probable la coexistencia con neoplasia suprarrenal, comportándose el síndrome como una manifestación paraneoplásica.
Pacheco M, Yabar A. Se presenta un caso de micosis fungoides fase tumoral, confirmado después de 3 años de evolución, pasando por diversos diagnósticos inclusive el de Hansen. Es un varón de 60 años con antecedente de tuberculosis pulmonar (BK positivo drogorresistente).Desde 1985, presenta lesiones papulofoliculares eritematoescamosa en placas, aisladas inicialmente y localizadas en tronco y miembros inferiores, cursa periodos de mejorías y exacervaciones, en la histología se ve infiltrado inflamatorio perianexial. Desde 1997 el proceso se disemina a gran parte del cuerpo, inclusive a cara, cola de cejas y, como la histología presentó, infiltrado de células epitelioides tipo granulomatoso con compromiso perineural se le diagnosticó y recibió tratamiento, para Hansen. En 1998 se le hospitalizó por infección de lesiones que se han tornado tumorales y ulceradas: la endoscopia gástrica arrojó lesión proliferativa a células T. La TAC toracoabdominal demostró hepatomegalia con nódulos hipodensos; la médula ósea, infiltración de células atípicas gigantes: la biopsia de piel, linfoma no Hodking a células T de alto grado de malignidad. Micosis fungoides es un linfoma a células T que se inicia en la piel y progresa lentamente hasta afectar ganglios linfáticos, sangre periférica y vísceras, aunque existe una forma d’emblée que empieza con tumores; las erupciones cutáneas simulan varias formas de dermatitis, de tal manera que representa un difícil reto diagnóstico para el clínico y el patólogo. |
