MINI CASOS 1
El delirio de parasitosis es una forma poco frecuente en nuestro medio de paranoia hipocondriaca. Es un trastorno mental en el cual el paciente tiene la creencia de estar infestado por parásitos en la piel. Paciente de 67 años, casada, ama de casa, sin antecedentes patológicos de importancia. Tiempo de enfermedad 12 meses, curso crónico. Consulta por prurito intenso, agudo, en el dorso de ambas manos y cara posterior de antebrazos. Ha recibido múltiples tratamientos en medicina general, donde le prescribieron corticoides tópicos y antihistamínicos. No se consigue remisión, es transferida a nuestro servicio. En la anamnesis refiere que preferencialmente en las noches ha llegado a sentir y visualizar a "unos gusanitos blancos y brillantes" que caminan por debajo y encima de la piel; tratando de eliminarlos mediante el rascado y escarbando con uñas y agujas. Al examen físico: se aprecia lesiones erosionadas, con microulceraciones de 3 a 8 mm, multiformes, alternando con otras zonas de pápulas confluentes y placas eritematovioláceas. Examen psiquiátrico: delirio paranoico. Exámenes de laboratorio. Hemoglobina, hemograma, hematócrito, funciones renal y hepática, y bioquímica sanguínea normales. Biopsia cutánea: liquen simple crónico. Conclusión: El delirio de parasitosis es un trastorno mental caracterizado por la creencia delirante de infestación de parásitos. Son pacientes que deambulan de consultorio en consultorio, sin alcanzar resultados terapéuticos satisfactorios. Muchos de ellos recurren a los remedios caseros, agregándose otras dermatosis e infecciones locales. El manejo multidisciplinario es imprescindible.
Enfermedad de Buerger en paciente con diabetes mellitus tipo II La enfermedad de Buerger o tromboangiitis obliterante es una vasculopatía poco frecuente, oclusiva, segmentaria y recidivante, de etiología desconocida, que afecta arterias y venas de mediano y pequeño calibre de extremidades, más frecuente en varones, jóvenes, asiáticos y blancos de Europa oriental, en su mayoría fumadores. Se presenta el caso de un paciente varón de 56 años, no fumador, mestizo, con diagnóstico de diabetes mellitus tipo II, mal controlada, de 15 años de evolución; el cual cursa con un episodio agudo de 30 días con parestesias distales en miembros superiores, a predominio derecho, dolor y presencia de máculas que evolucionan a la necrosis y ulceración, frialdad distal con pulsos radiales y cubitales disminuidos. Se estudió las posibles causas de enfermedades oclusivas, como fenómenos tromboembólicos y procoagulativos, vasculitis, y ateromatosis. Glicemias entre 97 y 326 mg/dL, hemograma con eosinofilia (10%) y hemoglobina: 12,3 g/dL resto normal; VSG: 95 mm/h; Doppler: obstrucción de arteria radial y cubital derecha; ecocardiograma normal: perfil de coagulación normal; Dímero D: 7,2 ng/mL (normal); ANA (negativo); factor reumatoide (negativo); anticoagulante lúpico 1,19 (VN<1,3); anticardiolipina Ac IgG 12,6 (negativa); VDRL (negativo); perfil lipídico: triglicéridos 202 (VN<140 mg/dL) resto normal; inmunofluorescencia negativo para anticuerpos contra IgM, IgG, IgA y C3: arteriografía muestra estenosis y oclusiones segmentarias múltiples; biopsia: infiltrado de vasos de mediano calibre, con trombosis de la luz, e infiltrado polimorfonuclear neutrófilo, que compromete la íntima y respeta la media: compatible con tromboangiitis obliterante. Conclusiones: En el caso en mención sólo se identificó el factor de riesgo sexo masculino, de los clásicamente descritos en la enfermedad de Buerger y, por el contrario, lo encontramos asociado a una patología crónica como la diabetes mellitus tipo II relación que ha sido descrita muy austeramente en la bibliografía mundial. Palabras claves: Enfermedad de Buerger, diabetes mellitus tipo II.
Síndrome antifosfolipídico: comunicación de un caso Se presenta el caso de un paciente varón, de 51 años de edad, que presenta como antecedentes de importancia hipertensión arterial, alcoholismo crónico moderado, diabetes mellitus y flebitis de miembro inferior izquierdo hace cuatro años. Hospitalizado en setiembre 1996 por síndrome doloroso abdominal, se le realiza colecistectomía, sale de alta y un mes después, reingresa por persistir el dolor abdominal. En los análisis se encuentra elevación del tiempo parcial de tromboplastina, y de transaminasas, plaquetas: 168 000. Durante su hospitalización sufre trauma leve en región posterior, pierna izquierda, que deja una pequeña herida. Sale de alta y un mes y medio después ingresa a nuestro servicio por presentar dos úlceras en región posterior y borde externo de pierna izquierda, una de 3,5 x 6,5 cm y la otra de 2,5 x 5 cm, con bordes irregulares, elevados, necróticos, con eritema perilesional, y muy dolorosas, clínicamente muy semejante a un pioderma gangrenoso. Al examen clínico presentaba además livedo reticularis, a predominio de miembro inferior izquierdo, edema de miembros inferiores y de pared abdominal, y lesión de tipo vascular en región frontal que presentaba desde el nacimiento. Exámenes auxiliares: Hemograma dentro de límites normales, plaquetas 180 000; tiempo de protrombina: 15; tiempo parcial de tromboplastina: 64,5; TGO: 20; TGP: 27; depuración de creatinina: 53; ANA: (-); Thevenon en heces: (++); anticardiolipina IgG: 58,1 (positivo moderado); Anticoagulante lúpico: positivo; ecocardiograma: cardiopatía hipertensiva dilatada, insuficiencia mitral leve: eco abdominal: hígado aumentado de volumen y ecogenicidad; radiografía de tórax: normal; biopsia de piel: hiperqueratosis, paraqueratosis, con ulceración superficial en dermis superficial y media, proliferación fibrosa con neovascularización y trombosis de vasos pequeños, leve infiltrado inflamatorio crónico. Comprobado el diagnóstico de síndrome antifosfolipídico, se inicia terapia con warfarina y aspirina, regulando la dosis según resultados de INR (valores entre 2,5 a 3,5), aproximadamente 1,5 tabletas de warfarina el día y 250 mg de aspirina. Al mes de tratamiento el paciente refiere disminución del dolor abdominal y, a nivel de ulceras de la pierna, el edema desaparece, mejorando el estado general del paciente. Seis meses después de iniciado el tratamiento las úlceras en miembros inferiores han cerrado y el paciente se encuentra asintomático. El síndrome antifosfolipídico es un desorden adquirido, multisistémico, de hipercoagulación con trombosis arterial y venosa diseminada, asociada con anticuerpos dirigidos contra fosfolípidos. Puede presentarse en forma primaria o secundaria a una amplia gama de enfermedades, entre las que destaca el lupus eritematoso sistémico, en el caso de este paciente no se encontró relación con enfermedad alguna por lo que fue catalogado como primario. En un estudio retrospectivo de la Clínica Mayo se encontró que hasta un 41% de los pacientes debuta con lesiones en piel, siendo las más comunes el livedo reticularis, úlceras cutáneas, nódulos dolorosos entre otros, por lo que es importante que el dermatólogo conozca esta entidad así como su manejo.
Livedo reticular idiopática Velásquez F, Calsín F, Terin M, Galarza C, Lazo C, Lic. Vilcarromero ME. Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima, Perú. Servicio Académico Asistencial de Dermatología UNMSM La livedo reticular es una entidad caracterizada por la coloración rosa o azul rojiza con un patrón típico en malla, debido al vasoespasmo de las arteriolas perpendiculares que perforan la dermis desde la parte inferior, que da lugar a sangre desoxigenada en los plexos venosos circundantes de los planos horizontales. La livedo reticularis se clasifica en: congénita, fisiológica, idiopática y secundaria. La livedo reticularis idiopática es una forma de livedo en la que no existe enfermedad alguna, y por lo tanto no viene acompañada de hallazgo clínico o de laboratorio; así pues la causa esencial es desconocida. Suele presentarse hacia la tercera o cuarta década, en la mayoría de casos en mujeres, preferentemente en los miembros, con un patrón simétrico, y difuso. Se hace permanente, a diferencia, de la forma fisiológica, agravándose con el frío. Además, la livedo reticularis idiopática tiene dos formas: cutánea sin/con ulceración estacional; con afección sistemática (síndrome de Sneddon).
Paciente mujer de 16 años de edad, natural y procedente de Lima, estudiante. Con año y medio de enfermedad, presentando máculas eritematosas en brazos y piernas en región acral, con piel algo azulada, que se exacerba con la exposición al frío, asintomática, sin desaparición de lesiones. Se añaden artralgias en codos y rodillas en forma intermitente. No antecedentes patológicos y familiares de importancia, no ingesta de medicación. Hemograma y recuento de plaquetas dentro de parámetros normales, proteínas C reactiva: negativa, VSG 19 mm/h. Anticuerpo antiADN y ribonucleoproteínas, crioglobulinas, anticuerpo antifosfolipídico, anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo negativos. Radiografía de tórax normal; BK en esputo negativo; pruebas de coagulación negativas. VDRL negativo; examen de orina completo normal. Biopsia de piel, conclusión: livedo reticularis. La paciente recibió tratamiento con pentoxifilina 800 mg/día ácido acetilsalicílico 125 mg/día y nifedipino 20 mg/día con remisión parcial de sintomatología. Conclusiones: La livedo reticularis idiopática se presenta en cerca del 50% de pacientes, mayoritariamente en mujeres en la tercera y cuarta década de la vida; reportamos su presentación en una paciente adolescente con respuesta parcial al tratamiento, quedando pendiente la realización de detección de anticuerpos antiendotelio, que se reporta en este tipo de pacientes; por lo tanto, la paciente cumple criterios de livedo reticular idiopática cutánea sin ulceración estacional.
Enfermedad de Still del adulto La enfermedad de Still del adulto es un desorden inflamatorio sistémico de origen desconocido caracterizado por fiebre en picos, artralgias o artritis y lesiones cutáneas. Los episodios pueden durar días o semanas, los mismos que se autolimitan. Los parámetros de laboratorio son negativos.
Caso Paciente varón de 53 años de edad, natural de Ayacucho, procedente de Lima, ambulante, que ingresó al Hospital Dos de Mayo el 18/02/98, con un tiempo de enfermedad de un año, presentaba poliartritis aditivas de grandes y pequeñas articulaciones simétricas a predominio de las articulaciones de tobillos, rodillas, hombros, codos, muñecas y manos. Desde hace un mes fiebre a predominio vespertino, malestar general, limitación funcional, dolor de garganta y lesiones papulares eritemato-violáceas de bordes circinados urticariformes de diferente tamaño, localizados en forma simétrica en codos y espalda. Además presentaba sinovitis de tobillos, rodillas, codos, muñecas, metacarpofa-lángicas, interfalángicas proximales, dolor de columna cervical. Serositis y derrame pleural derecho. Hepatomegalia dolorosa. Fiebre amarilla a los cinco años de edad, "ictericia de escleras" a los 17 años, cólera en diciembre 1996 y febrero 1997. Madre fallecida de tuberculosis en 1995. Laparotomía exploratoria: perforación yeyunal postbiopsia renal. Hemograma: leucocitosis con neutrofilia, granulaciones tóxicas, anemia: VSG 40 mm/h. Glicemia 118 mg/dL; urea 21.5 mg/dL; creatinina 0,66 mg/dL; ácido úrico 5,3 mg/dL (VN: 3,4-7,0); set de Brucella negativa; aglutinaciones negativas: VDRL negativo; Elisa para VIH negativo; hemocultivos y urocultivo negativos; factor reumatoide negativo; anticuerpos antinucleares negativo; anticuerpos antiADN nativo 56,40 udes/mL (VN: 0-100); ENA negativo; C3: 167,7 mg/dL (VN: 84-193); C4: 22,8 mg/dL (VN: 20-40). Dosaje de ferritina 478,1 mg/dL (VN: 20-300). Radiografía de columna cervical, codos, tobillos, muñecas: osteopenia. Radiografía de tórax: efusión pleural derecha. Biopsia renal (07/03/98): glomerulonefritis mesangial tipo IgA. Acto operatorio (12/3/98): perforación intestinal y peritonitis bacteriana secundaria (cultivo positivo: Pseudomonas aeruginosa). Examen de orina: leucocitos 1-3 campo; hematíes 0-1 campo; proteínas y cilindros negativos. Heces: Endolimax nana. Conclusiones. Se considera importante el conocimiento de esta entidad para el correcto diagnóstico, ya que puede imitar una urticaria-like, el eritema multiforme y el eritema gyratum repens paraneoplásico. Asimismo, se remarca la importancia del dosaje de ferritina sérica como herramienta de diagnóstico y seguimiento de la enfermedad de Still del adulto. Palabras claves. Enfermedad de Still del adulto, artritis reumatoide, dosaje de ferritina, urticaria-símil.
Erupción polimorfa del embarazo. Comunicación de caso La enfermedad polimorfa del embarazo (EPE) constituye la dermatosis específica más frecuente de la gestación (1/200-240 embarazos). El término fue utilizado por primera vez en 1982 por Holmes y Black para expresar con mayor claridad el carácter proteiforme de esta afección. El cuadro cutáneo es polimorfo, con predominio de pápulas y placas urticarianas muy pruriginosas, paradójicamente sin escoriaciones. Si el grado de edema papilar y la espongiosis epidérmica son importantes, pueden excepcionalmente, conducir a la formación de vesículas dermoepidérmicas.
Caso Paciente de 25 años, primigesta de 38 semanas, que presenta desde hace tres semanas pápulas eritematoedematosas muy prunginosas, a predominio nocturno, confluente, que se inician en abdomen, sobre estrías de distensión periumbilical pero respetando el ombligo, extendiéndose luego a mamas, espalda, brazos y muslos. Asimismo, lesiones erosivocostrosas y escoriaciones por rascado. Ha recibido tratamiento con acaricidas, sin mejoría. Exámenes auxiliares: Pruebas de control prenatal dentro de límites normales. Escarificación negativa. Biopsia de piel: inmunofluorescencia, en proceso. La paciente fue tratada con loción de acetónido de triamcinolona al 0,025% b.i.d. y prednisona 20 mg/día VO por cinco días; evidenciándose buena respuesta clínica en el control a la semana. Conclusiones. El presente caso es demostrativo, de la gran variabilidad en la expresión clínica de EPE. Dicho polimorfismo conlleva a considerar, en ocasiones, el diagnóstico diferencial con dermatosis muy raras, como el herpes gestacional o comunes, como la escabiosis. La EPE se asocia a: primigravidez, tercer trimestre, polihidramnios, estrías abdominales prominentes respetando el ombligo, la falta de exacerbación puerperal y ausencia de secuelas maternas o fetales. El valor de la histología es relativo, dado que los hallazgos sugieren pero no confirman. La inmunofluorescencia es siempre negativa.
Erupción polimorfa del embarazo Rodríguez BS, Castillo RW, Barrón NE,
Rozas LLR. Las pápulas y placas urticarianas pruriginosas del embarazo es una dermatosis no infrecuente, que se presenta casi siempre durante el tercer trimestre y en primigrávidas. Su etiología es desconocida, pero se asocia con aumento de peso, polihidramnios y embarazo gemelar.
Caso Paciente de 19 años, con un tiempo de enfermedad de tres semanas. Inicia cuadro con pequeñas pápulas eritematosas, muy pruriginosas, localizadas a nivel de las estrías abdominales periumbilicales, pero respetando el ombligo, aumentan progresiva y periféricamente en número y tamaño, coalesciendo para formar placas. Posteriormente presenta extensión de las lesiones hacia muslos, nalgas y miembros superiores. Ha recibido tratamiento con antihistamínicos, sin mejoría. Pruebas rutinarias de control del embarazo dentro de límites normales. La biopsia de piel mostró un infiltrado perivascular orificial linfohistiocitario moderadamente denso, sin otros cambios significativos. La paciente fue tratada con prednisona 20 mg/día y dipropianoto de betametasona en crema 0,05%, b.i.d., mostrando una espectacular mejoría en los siguientes días. Se suspendió el corticoide sistémico y se espaciaron las aplicaciones tópicas hasta el parto. El presente caso nos recuerda el cuadro típico de la erupción polimorfa del embarazo, que nunca afecta el tórax superior ni rostro. Desaparece en el postparto inmediato. Se asocia con buen pronóstico maternofetal y no suele recurrir en los siguientes embarazos. La inmunofluorescencia está indicado en caso de presencia de vesículas o ampollas, para descartar herpes gestationis (depósito de C3 a nivel de la membrana basal). Otros diagnósticos diferenciales incluyen eritema multiforme, erupciones medicamentosas, picaduras de insectos, prurito por enfermedad metabólica, entre otros. El tratamiento se basa en la corticoterapia tópica y/o sistémica, dependiendo de la extensión y severidad del cuadro. El uso de antihistamínicos es controversial, dando respuestas variables. Hay poca evidencia de autoinmunidad pero esta erupción podría representar una respuesta materna a antígenos paternos expresados en la placenta fetal.
Dermatitis actínica crónica severa: presentación atípica Las reacciones adversas producidas por la radiación ultravioleta son muy diversas y su incidencia ha aumentado notablemente por la tendencia, casi obsesiva, a exponerse al sol, el número, creciente de fotosensibilizantes y las modificaciones ambientales provocadas por la contaminación. Es necesario que existan moléculas capaces de absorber dicha energía, llamadas "sensibilizadores" y cuyo espectro de absorción es específico para cada sustancia.
Caso Paciente de sexo masculino, de 67 años de edad, ocupación obrero, procedente de Trujillo - La Libertad, que presenta desde hace ocho meses, pápulas eritematosas y placas eczematosas algunas de ellas excoriativas, distribuidas en cara (facies de aspecto leonino), cuello, tórax anterior, antebrazos y manos, acompañadas de prurito intenso. Hemograma: 6000 leucocitos/mm3 (5-80-2-0-3-18), hematócrito 44%, VSG 26 mm/h, glicemia 108 mg/dL, fenómeno LE negativo, antiADN negativo. Histopatología: epidermis con hiperqueratosis focal; dermis con un infiltrado inflamatorio, crónico leve perianexial y marcada incontinencia pigmentaria. Se utilizó un bloqueador solar y antihistamínicos (sintomático) con mejoría del cuadro clínico. Por la severidad de las lesiones y la facies de aspecto leonino, hacemos la comunicación de este caso, ya que un gran número de posibilidades causales deben ser dilucidadas antes de administrar el tratamiento respectivo.
Hipogammaglobulinemia con hiper IgE Se presenta el caso de una niña, de mes y medio de nacida, con historia de intolerancia a la lactosa desde el nacimiento asociada a diarreas. Antecedentes de infecciones gastrointestinales, pulmonares y cutáneas por lo que recibió múltiples antibióticos. Al examen presenta eritema descamativo generalizado con zonas eczematizadas en cuero cabelludo y en áreas intertriginosas. Hemograma con leucocitosis leve de 13 700 y eosinofilia de 16%. Examen de heces: leucocitos 20 a 30 por campo, eosinófilos 22%, segmentados 64%, linfocitos 14%. Proteinograma electroforético: hipoproteinemia severa, hipoalbuminemia leve, hipogammaglobulinemia severa. Dosaje de inmunoglobulinas: IgE 655,8 IgA 7,4; IgG 128; IgM 9,6; C3 161; C4 29. Con los datos de dermatitis tipo seborreica, infecciones a repetición y bajos niveles de gammaglobulinas, con hiper IgE. Se cataloga como una hipogammaglobulinemia asociada a hiper IgE. La importancia de presentar este caso es debido a la poca frecuencia de esta entidad y por la necesidad de investigar otras asociaciones en eczemas cutáneos infantiles.
Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens: tratamiento con
isotretinoina Sansoni R, Kumakawa H, Sánchez L Hospital Militar Central, Lima - Perú La perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens es una enfermedad poco frecuente del cuero cabelludo. Se presenta, casi exclusivamente en varones adultos y raramente en caucásicos. Se asocia a acné conglobata, hidradenitis supurativa y quiste pilonidal. El tratamiento es usualmente difícil y frustrante. En este caso, confirmamos la utilidad de la isotretinoina en el control y tratamiento de la enfermedad. Se presenta el caso de paciente de sexo femenino de 17 años de edad con tiempo de enfermedad de tres meses, caracterizado por prurito en cuero cabelludo con presencia de lesiones nodulares fluctuantes, eritematosas, supurativas, y áreas de alopecia residual. Hemograma: leucocitos 16 000; segmentados 85%, monocitos 3%, linfocitos 12%. Hemoglobina 14,4 g/dL, hematócrito 43%, VSG 40 mm/h. Cultivo: polimorfonucleares 3+, no gérmenes comunes. Bk negativo. C3 290 (VN: 101-186); C4 57 (16-47). VDRL negativo; células LE negativo. Proteinograma electroforético de carácter normal. Anatomía patológica: intenso infiltrado perifolicular, con presencia de celularidad mixta y reacción de tipo granulomatoso con células gigantes tipo cuerpo extraño. En la paciencia se prescribió isotretinoina 40 mg/día (0,7 mg/kg/día) por ocho meses seguidos. Se observó rápido control de la enfermedad a partir de la tercera semana y crecimiento del pelo en las zonas de alopecia. Actualmente se encuentra libre de enfermedad, luego de cuatro meses de seguimiento.
Liquen amiloide lineal: comunicación de un caso Se comunica un paciente de sexo masculino, de dos años de edad, con enfermedad de cinco meses de evolución que inicia con lesiones maculares y papulares, de color violáceo y brunas, localizadas en la parte superior del tronco y cara externa del miembro superior izquierdo; agrupadas en forma lineal siguiendo líneas de Blaschko, asintomáticas. Se plantea el diagnóstico clínico de liquen striatus. El estudio histopatológico muestra dermatitis de interfase, con depósito de material amorfo eosinofílico, en papilas dérmicas que resultaron positivas a la coloración de amiloide, por lo cual se concluye como liquen amiloide lineal. Se presenta el caso por tratarse de una forma infrecuente de amiloidosis cutánea, que debe tomarse cuenta en el diagnóstico diferencial de entidades que siguen las líneas de Blaschko.
Penfigoide ampollar en la infancia. Comunicación de un caso Cáceres H, Moisés C, Rueda M, Ballona R,
Torres R, Castro R Las enfermedades autoinmunes en niños son poco frecuentes; siendo la más común la enfermedad bulosa crónica de la infancia (EBCI), mientras que el penfigoide ampollar (PA) es bastante raro, en este grupo etáreo. Presentamos el caso de una niña de dos años, con historia de brotes recurrentes de máculas eritematosas, vesículas y ampollas con contenido turbio hemorrágico; algunas con distribución herpetiforme en tronco y miembros, sin compromiso de mucosas. Nikolsky negativo. Hemograma: 17 000 leucocitos con 13% de eosinófilos. Resto de exámenes dentro de limites normales. La biopsia de piel mostró ampolla subepidermal, con infiltrado polimorfonuclear a predominio de eosinófilos. La IFID reveló depósito de IgG en unión dermoepidérmica. Pese a la apariencia clínica de una EBCI, el depósito de IgG en la unión dermoepidérmica confirma el diagnóstico de penfigoide ampollar. Sin embargo, llama la atención la falta de compromiso de mucosas. Recientemente han sido descritos casos de EBCI y de dermatitis herpetiforme con IFID positiva para IgG(1,2). Por lo que es probable que ésta sea una nueva entidad ampollar autoinmune. Presentamos el caso por su ocurrencia extremadamente rara en la edad pediátrica. 1. M. Joyce Rico. En: Semin Dermatol 1995; 14:
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Vasculitis leucocitoclástica acral en linfoma no Hodgkin La vasculitis leucocitoclástica (VQ es un proceso inflamatorio de la pared vascular mediada por depósito de inmunocomplejos. La enfermedad puede permanecer localizado en piel o formar parte de una vasculitis sistémica, puede ser idiopática o secundaria a algún agente causal identificado (infeccioso, tóxico, neoplásico). Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 74 años, natural de Monsefú, consulta diez meses antes por prutrito inespecífico, seis meses después persiste prurito, y se adiciona dolor tipo hincada, coloración violácea en palmas y plantas concomitante a perdida de peso. Al examen clínico, palidez y adelgazamiento marcado, adenopatías retroauriculares e inguinal. Lesiones purpúricas en pies y manos no desaparecen a vitropresión, huellas de rascado dispuestas al azar en todo el cuerpo. Presentó leucopenia. Hematócrito 30%, VSG 57%. Ecografía abdominal: adenopatías retroperitoneales. Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica con fibrosis dérmica leve. Biopsia de ganglio: linfoma no Hodgkin de células grandes. El motivo de la presentación es recordar que frente a VL es importante un screening, buscando enfermedades linfoproliferativas porque puede ser éste el primer signo de malignidad.
Lupus eritematoso sistémico asociado a epidermólisis bulosa adquirida El compromiso cutáneo en lupus eritematoso sistémico (LES) es alrededor del 69%, siendo a menudo la forma de inicio de la enfermedad. Las formas agudas del lupus dérmico incluyen: el rash malar, el rash maculopapular generalizado y lupus eritematoso buloso. Debiendo diferenciarse de otras enfermedades poco frecuentes que pueden coexistir con LES corto epidermólisis bulosa adquirida (EBA). Se presenta el caso de una paciente mujer de 53 años, natural de Chiclayo con antecedentes de nueve años de tratamiento con prednisona por enfermedad que no recuerda. Seis meses antes nota alteración en la forma de las uñas de sus pies con pérdida progresiva de las mismas, posteriormente formación de grandes ampollas en áreas de traumatismo. Al examen clínico: Adelgazamiento, palidez y ampollas tensas serosanguinolentas, algunas erosiones, cicatrices atróficas en superficies extensoras. No lesiones en mucosa. Dientes en mal estado de conservación. Anoniquia de los pies. Exámenes auxiliares: Ligera leucopenia, hemoglobina 10,4 g/dL: VSG 100 mm/h; ANA 1/640 patron homogéneo; células LE positivo. Radiografía de tórax: obturación seno costodiafragmática. Biopsia cutánea: ampolla subepidérmica. Ininunofluorescencia: depósito de IgG en techo y base de la ampolla. Los hallazgos descritos son compatibles con EBA en paciente portadora de LES. Recibió tratamiento con prednisona, colchicina y medidas generales, sin mejoría. Presentamos este caso por ser poco frecuente, de tratamiento desalentador y por la confusión que puede existir con otros cuadros clínicos.
Sífilis congénita diagnosticada a partir de una dermatitis del pañal
atípica La sífilis congénita puede manifestarse como un cuadro clínico florido desde el nacimiento, o presentarse en los meses posteriores de manera solapada, como en el caso a relatar: Nos solicita pediatría interconsulta por un paciente de siete meses de edad quien presenta diagnóstico presuntivo de dermatitis del pañal, de tres semanas de evolución, que no responde a las medidas habituales de tratamiento, empeorando dicha lesión progresivamente. Al examen físico presenta buen estado general, desarrollo pondoestatural normal, afebril. Se observa en región perianal placa sobreelevada color rojo brillante con algunos sectores erosionados. Se palpa leve hepatoesplenomegalia y micropoliadenopatías. Antecedentes: madre sin control del embarazo, el cual fue a término con parto normal y alta a las 48 horas. Diagnóstico presuntivo: condiloma plano, sífilis congénita. Exámenes de laboratorio: VDRL positivo 1/256; FTabs 4; VIH negativo; en el LCR, VDRL negativo. Radiografía de huesos largos con engrosamiento de periostio. La madre con VDRL positivo. Se inicia tratamiento específico con penicilina G sódica 100 000 U/Kg/día, repartidos cada seis horas por 10 días, con respuesta satisfactoria al tratamiento. Conclusiones. Resaltar el hecho de haber encontrado esta patología en un paciente eutrófico a partir de las lesiones en piel. El tratamiento específico y temprano de esta enfermedad evita las secuelas tardías. Enfatizar la importancia del control gestacional.
Rinoescleroma: Comunicación de un caso El rinoescleroma es una entidad de difícil diagnóstico y tratamiento. Su agente etiológico es la Klebsiella rhinoescleromatis, afecta la mucosa nasal y, secundariamente, otras áreas de la vía respiratoria. Se presenta el caso de un varón de 32 años de edad quien hace dos años y medio sufre trauma nasal. Acude por presentar obstrucción nasal con secreción purulenta y fétida, gran edema de labio superior, hipertrofía gingival, mala posición dentaria, disfonía y disnea. La biopsia muestra cuerpos de Russell y células de Mikulicz. Fue tratado con estreptomicina, tetraciclinas y sulfas con éxito.
Escrofulodermia en niño Paciente varón de siete años, con tiempo de enfermedad de un año. Inicia con nódulos eritematosos en tercio proximal de antebrazo izquierdo, en donde dos semanas antes sufrió traumatismo leve. El nódulo aumenta de tamaño, aparecen lesiones similares en brazo izquierdo y caras laterales de cuello, que se extienden al tórax. Evolucionan con ulceración de aspecto granulomatoso que tiende a fistulizarse, produciendo retracción de la piel en algunas zonas afectadas. Las lesiones están recubiertas por costras amarilloverdosas y secreción purulenta que producen dolor a la palpación, por lo que hay limitación del movimiento en cuello, hombros y codo izquierdo. Al examen físico múltiples lesiones ulcerosas granulomatosas, extendidas en caras laterales de cuello, región anterior de tórax. brazo y antebrazo izquierdo, con secreción purulenta. En la región cervical y axilar ganglios aumentados de tamaño, algunos con signos de flogosis. Exámenes auxiliares: Hemograma con leucocitos 8200/mm3, segmentados 51%; eosinófilos 9%; basófilos 1%; monocitos 0%; linfocitos 39% glóbulos rojos 4 550 000/mm3; hematócrito 28%; VSG 27 mm/h: hipocromía (+); anisocitosis (+). Heces: Giardia lamblia. Cultivo de secreción de piel, S. aureus. Biopsia de piel, proceso, inflamatorio crónico granulomatoso con necrosis caseosa. BK en esputo, jugo gástrico y orina negativos. Radiografía de brazo izquierdo con lesiones osteolíticas. Recibe eritromicina por una semana, disminuyendo secreción melisérica, persisten lesiones úlcerocostrosas. Se inicia tratamiento específico, observándose mejoría del cuadro. La escrofulodermia es un proceso subcutáneo que se origina en una tuberculosis por debajo de la piel, con compromiso más común: de ganglios, hueso o articulaciones y se acompaña de formación de abscesos fríos y ruptura secundaria de la piel suprayacente. Su mayor prevalencia es en adolescentes y ancianos. Se localiza preferentemente en la región parotídea, submaxilar y supraclavicular y en caras laterales de cuello. Las úlceras tienden a ser lineales y curan dejando cicatrices retráctiles. Se presenta este caso por lo florido de las lesiones y no ser frecuente en nuestro medio en la edad pediátrica.
Sarna costrosa (noruega) La sarna noruega es una infestación masiva por ácaros de la forma Sarcoptes scabiei, principalmente en individuos inmunosuprimidos de diversa índole. Presentamos el caso de un paciente varón de 72 años, de ocupación agricultor, procedente de concepción, Junín, con un tiempo de enfermedad de un mes, cubierto por placas descamativas en todo el cuerpo, algunas de ellas presentaban grietas con sangrado, baja de peso, hiporexia, escalofríos, mialgia, funciones biológicas disminuidas. El examen de laboratorio nos presenta: hematócrito 42%; hemoglobina 14 g/dL, leucocitos 11110/mm3, abastonados 1%, eosinófilos 1%, linfocitos 36%, basófilos 0%, monocitos 1%, plaquetas normales, serie blanca normal; creatinina 2,5 mg/ dL, glucosa 40 mg/dL. Al examen directo: células epiteliales 10 a 12/campo; hifas no se observan, abundantes ácaros. Patología. Hiperqueratosis, papilomatosis, se observa abundantes ácaros, más o menos 15 ácaros por campo. Durante la evolución, el paciente presentó trastornos de la conciencia, hiporexia, baja ponderal, no se encontró focos de neoplasia. El tratamiento realizado no reveló ninguna mejoría.
Actinomicosis Presentamos un caso de actinomicosis en una niña de 10 años de edad, procedente de Huaral, con un tiempo de enfermedad de tres meses caracterizado por una lesión granulomatosa de 4 x 3 cm, fistulizada y con secreción serosanguinolenta, en piel de cuadrante superior derecho abdominal; que no remite con antibioticoterapia sistémica o tópica (siete días de duración). Asimismo, adenopatía cervical dolorosa y crépitos basales en hemitórax derecho. Biopsia de piel: actinomicosis. Examen micológico directo, y cultivo negativos. BK negativo. Evoluciona favorablemente con penicilina G sódica 50 000 UlAg/EV por 30 días, posteriormente continuó con cotrimoxazol 80 mg/kg/día por tres meses. Presentamos este caso pediátrico remarcando la importancia en el diagnóstico precoz y tratamiento.
Herpes zoster asociado a SIDA en niña de 20 meses de edad Es presentado un caso de herpes zoster que tomó más de un dermatoma en una niña de 20 meses de edad. Se diagnosticó infección por VIH, al igual que a su madre. Según la clasificación de la CDC de EE. UU., por categoría inmunológica, basada en el conteo de CD4 específicos por edad y porcentaje de CD4 del total de linfocitos, corresponde a supresión severa y, por categoría clínica, corresponde a signos y síntomas moderados. Se llevó a cabo tratamiento con aciclovir con buena respuesta y remisión del herpes zoster.
Diagnóstico histopatológico de la fase eruptiva de la bartonelosis
con la coloración de Warthin-Starry La bartonelosis o enfermedad de Carrión, es una enfermedad infecciosa no contagiosa, causada por Bartonella baciliformis y caracterizada por dos fases clínicas: la fase aguda anemizante y la fase crónica o eruptiva, conocida como verruga peruana. Comunicamos el caso de un paciente de 56 años de edad, sexo masculino, natural y procedente de la provincia de Cajabamba en Cajarmarca, que presenta desde hace dos meses una lesión de 2,5 cm de diámetro en región anterior de rodilla derecha y otra de 1 cm en la parte lateral externa de la misma zona, ligeramente violáceas, bordes definidos, consistencia blanda, no dolorosas a la palpación. No presentó ninguna sintomatología durante el crecimiento de las lesiones. El examen directo y el cultivo fueron negativos. La histología con coloración hematoxilina-eosina no fue concluyente por lo que se realizó la coloración de Warthin-Starry que permitió confirmar el diagnóstico, observando los bacilos, oscuros, de ubicación intercelular sobre un fondo amarillo conformado por la población celular verrucosa y células endoteliales. El paciente recibió tratamiento con ciprofloxacino, evolucionando favorablemente. Este cuadro clínico, tipo nodular o subdérmico de la fase verrucosa de la bartonelosis, es comunicado por su forma de presentación que puede ser confundido con otras enfermedades dérmicas, la importancia de conocer las zonas endémicas en el Perú y la utilidad de la coloración de Warthin-Starry que permite confirmar el diagnóstico de esta patología, cuando los estudios anteriores no son concluyentes.
Leishmaniasis En la República Dominicana, la leishmaniasis se presenta con características muy particulares, en forma de placas o nódulos eritematosos de crecimiento lento, tendencia a persistir y no se ulceran. En los últimos 23 años, en el Instituto Dermatológico han sido diagnosticados 41 casos, de los cuales 21 ocurrieron en menores de 15 años. Se presenta el siguiente caso, tratado con N-metil glucamina intralesional, con excelente respuesta y evolución. Caso clínico. Niña de cuatro años de edad, con dermatosis localizada en mejilla izquierda, de un año de evolución y asintomática. La biopsia reconfirma el diagnóstico. Es manejada con calor local y sesiones con N-metil glucamina intralesional con involución de las lesiones.
Esteatocistoma múltiple Paciente de sexo, femenino de 23 años, natural de Puno; refiere que desde niña ha venido notando la aparición, cada cierto tiempo, de lesiones elevadas pequeñas, distribuidas en cabeza, cara, tronco, extremidades. Son de color piel. Uno de sus hermanos también las tiene, pero sólo en torso. Examen clínico. Paciente con marcado cutis grasoso, presenta lesiones nodulares difusas de 2-3 mm, en cuero cabelludo, frente, mejillas, mentón, tórax, extremidades. Al palparlas se notan algunas duras y otros blandas, móviles y muy superficiales. Exámenes auxiliares. Se solicitó: hemograma, hemoglobina, VSG, serología, orina, pruebas hepáticas; todos fueron negativos. Tiene biopsia, la que dio el diagnóstico. Se presenta por su rareza y el problema de tratamiento por la gran cantidad de lesiones diseminadas por todo el cuerpo.
Adenoma papilar de pezón Paciente sexo femenino de 48 años, natural de Lima; refiere que por las mañanas nota que ambos pezones secretan sustancia líquida, de color algo verdosa, que humedece su ropa interior. No dolor, no edema, no molestias. En general se siente bien, pero dicha secreción le preocupa. Examen clínico. Se aprecia, a la expresión de los pezones por la propia paciente, gotas verduzcas por ambos pezones. Las mamas se presentan al examen palpatorio como normales, no edema, no calor, no tumefacción, no adenopatías regionales. Exámenes auxiliares. Se solicitó Gram, cultivo, antibiograma, Papanicolaou, mamografía y biopsia. Se discute el caso y el tratamiento que fue quirúrgico. Ver : Minicasos 2
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