Hidrocistomas ecrinos: un problema dermatológico durante el Fenómeno El Niño

Con el propósito de analizar las características clínicas y epidemiológicas de nuestros pacientes, realizamos un estudio descriptivo de los pacientes que acudían al servicio de Dermatología del Hospital Cayetano Heredia, durante el periodo comprendido de enero a junio de 1998. El criterio de inclusión para el estudio fue el diagnóstico histopatológico de hidrocistoma, seis pacientes de sexo femenino, con un rango de edad entre 36 y 69 años, fueron incluidas en el estudio, se obtuvo datos de historia clínica y examen físico. Todas las pacientes eran amas de casa que realizaban tareas manuales como lavar y cocinar, no realizaban ejercicio físico y en cuatro pacientes se presentó prurito leve a moderado. En el examen clínico se observó hidrocistomas múltiples (de 5 a 62), comprometida sólo el área facial, especialmente las areas malares y periorbitanas. Se empleó varios tratamientos: punción simple, atropina tópica, corticoides tópicos, ácido retinoico tópico y cremas abrasivas. Se observó recurrencias a pesar del tratamiento.

Aunque los hidrocistomas eruptivos múltiples se presentaron en el anterior Fenómeno El Niño en 1983, son de presentaciones infrecuentes. Las características clínicas y epidemiológicas de nuestros pacientes son similares a reportes de la literatura, sin embargo el prurito fue un síntoma frecuente en la mayoría de nuestros pacientes.

Pilomatrixoma de aspecto ampolloso. Reporte de tres casos

El examen histopatológico reveló en los tres casos, además de los hallazgos propios de este tumor anexial, atrofia epidermal, edema y gran número de vasos dilatados en la dermis ubicada por encima y a ambos lados del tumor. Estos hallazgos corresponden a la variedad pseudoampollosa también llamada anetodérmica de los pilomatrixomas, variante infrecuente que ha generado controversia en la literatura mundial.

Queratosis pilar rubra, queloides y alteraciones musculoesqueléticas una nueva entidad?

Caso 1. Varón de 14 años con pápulas foliculares queratósicas inflamatorias y tumoraciones rojizas de consistencia firme en cara y extremidades. Presenta deformación de articulaciones IFD bilateral y contracturas de flexión, alteraciones ungueales y rasgos faciales peculiares. Tiene antecedente de retardo psicomotor leve.

Caso 2. Mujer de 40 años con lesiones foliculares queratóticas inflamatorias en piel desde la niñez y presencia de lesiones queloidianas múltiples secundarias al rascado. Además, deformación en pies desde el primer año de vida, que imposibilita la marcha, por lo cual es intervenida quirúrgicamente quedando con secuela de pie cavo. Tiene tres hijos con lesiones similares (Casos 3 y 4).

Caso 3. Varón de cinco años, desde los dos años presenta piel escamosa y pápulas foliculares en cara y extremidades, muy pruriginosas, algunas evolucionando a lesiones queloidianas, posterior al rascado. Presenta además hiperlinearidad palmar y antecedente de tortícolis espasmódica congenita. Desde los tres años, marcha inestable por deformación progresiva en equinovaro de ambos pies y atrofia muscular. Madre y dos hermanos con lesiones similares. Biopsia de músculo demuestra distrofia muscular.

Caso 4. Varón de tres a nueve meses con lesiones foliculares queratóticas muy pruriginosas desde el primer año de vida, actualmente cursa con deformación de ambos pies. Madre y hermano con lesiones similares.

Comentario. No existe comunicaciones que demuestren la asociación de queratosis pilar rubra, queloides y trastornos musculoesqueléticos. Consideramos que esta asociación constituye un nuevo síndrome por lo cual se presenta para su discusión y posibilidades diagnósticas.

Estudio de una familia. Trujillo

Se estudió cuatro pacientes, dos son niños hermanos de cinco y seis años, de sexo masculino, un tercero es mujer de 29 años, tía materna de los dos anteriores, un cuarto es varón de 27 años, a todos ellos se les examinó clinicamente. Se les realizó biopsia a tres de ellos.

Los cuatro pacientes mostraron una dermatosis bilateral y simétrica, diseminada a las superficies extensoras dorsales de las manos, muñecas, antebrazos, salvo en el cuarto paciente, en que además afectó codos, cara dorsal de antebrazos, brazos y hombros. Caracterizada por manchas hiperpigmentadas de 1 a 3 mm, marrones oscuras, numerosas, poligonales, discretamente deprimidas, con una evolución crónica, apareciendo en todos ellos, desde su infancia, como desde los dos y tres años en los niños, desde los tres años en la tía, mientras que desde los cinco años en el cuarto caso, mostrando franca progresión en este último a otras regiones de la economía humana; son asintomáticas. No se apreció, en ninguno de los casos, áreas de hipopigmentación, depresiones puntiformes palmares o interrupción de los dermatoglifos. El resto de la exploraciones físicas fueron normales. Los estudios de biometría y bioquímica sanguínea fueron normales. Las biopsias realizadas de las zonas de hiperpigmentación en tres pacientes, mostraron hiperqueratosis ortoqueratósica, hiperpigmentación irregular de la capa basal, con discreta elongación de las crestas interpapilares, sin evidencia de aumento en el número de melanocitos, de atrofia epidérmica o de incontinencia pigmentaria. El estudio del árbol familiar en cuatro generaciones, afectó a 11 miembros, hallándose dos miembros en la segunda y tercera generación respectivamente.

Conclusión. Los pacientes descritos son portadores de una acropigmentación reticulada de Kitamura, siendo los primeros casos en Trujillo, Perú.

Histopatología. Epidermis normal, Tejido fibroso cicatricial es el componente principal de las tumoraciones. Tinciones para amiloide y otras substancias de depósito fueron negativas (PAS, amiloide, ORO).

Evolución. Resección y electrocoagulación dió resultados funcionales y cosméticos aceptables.

Diagnóstico. Rosácea fibromatosa.