DERMATOLOGÍA PERUANA - EDICION ESPECIAL NOVIEMBRE 1996

TC-21: LIQUEN ESCLERO-ATRÓFICO

K. Saldaña; W. Escobedo; M.C. Sialer; L. Sánchez.
Departamento de Dermatología, Hospital Militar Central, Lima-Perú

 

Se presenta el caso de un paciente varón de 29 años de edad que inicia su enfermedad con la aparición de máculas hipopigmentadas, algo deprimidas y discretamente pruriginosas en el tercio medio del abdomen, que en el transcurso de cuatro años han confluido hasta formar una placa de 6 cm de diámetro, adoptando una forma oval con centro delgado, hipopigmentado, de aspecto lustroso con bordes discretamente elevados, infiltrados y de color violáceo.

En la histopatología se aprecia hiperqueratosis, adelgazamiento del estrato de Malpighi, edema de la dermis superficial con homogeneización del colágeno, además de un infiltrado linfocitario en banda.

Se describe este caso de liquen esclero-atrófico por ser un trastorno cutáneo de etiología desconocida, poco frecuente.

 

TC-22: PURPURA PIGMENTARIA LIQUENOIDE DE GOUGEROT Y BLUM

J. Muñóz; H. Kumakawa; L. Sánchez; H. Cáceres.
Departamento de Dermatología, Hospital Militar Central, Lima-Perú.
Servicio de Dermatología, Instituto de Salud del Niño, Lima-Perú.

Presentamos el caso de un niño de cinco años de edad, portador de un cuadro de púrpura pigmentaria liquenoide de Gougerot-Blum (PPL). Antecedente de tratamiento prolongado y repetitivo con metronidazil, Fe+ por giardiasis intestinal y síndrome anémico.

Clínicamente presenta placa eritemato violácea con múltiples pápulas brillantes, de aspecto liquenoide, localizada en cara interna del muslo izquierdo de un año de evolución, asintomática.

La histopatología muestra extravasación de glóbulos rojos, hemosiderma, necrosis apoptósica de algunos queratinocitos basales e infiltrado inflamatorio linfocitario.

Las púrpuras pigmentarias incluyen a un grupo de desórdenes relacionados, los que ocurren usualmente en extremidades inferiores. Una variante es a forma liquenoide de Gougerot Blum, caracterizada por pápulas liquenoides sobre a placa purpúrica.

Presentamos este caso de PPL en un nin-o por ser una entidad poco usual en la edad pediátrica.

 

TC-23: GRANULOMA ANULAR DISEMINADO

E. La Rosa; L. Sánchez; J. Aguilar.
Departamento de Dermatología, Hospital Militar Central, Lima-Perú.

Se presenta el caso de una paciente de 17 años de edad que desde hace 8 meses presenta múltiples pápulas agrupadas de 0,3 a 0,5 cm de diámetro localizadas en dorso de manos cuello y cara anterior del antebrazo izquierdo, del mismo color de a variación desde su aparición hasta la actualidad.

A examen clínico se aprecia pápulas múltiples sin un patrón de agrupación del color de la piel con un tinte rosado en ambas regiones dorsales de las manos en cuello y antebrazo izquierdo.

El examen histopatológico muestra degeneración focal del colágeno, zonas de fibrosis e inflamación reactiva de componente histiocitario.

El cuadro clínico y a histopatología determinaron el diagnóstico.

El granuloma anular diseminado representa un 15% de los pacientes con granuloma anular y es frecuente en menores de 10 y mayores de 40 años. Aparecen cientos o miles de pápulas aisladas color piel de 1 a 2 mm. de diámetro, afectándose con mayor frecuencia tronco, cuello y superficie flexora de codos. Las pápulas pueden ser violáceas, céreas o rosadas. Es común la simetría de las lesiones.

Los tratamientos son diversos: retinoides y corticoides tópicos, crioterapia, radioterapia, yoduro de potasio, incisión quirúrgica, infiltración con corticoides o ciclosporina oral. Se presenta este caso por ser poco frecuente.

 

TC-24: ESCLERODERMIA EN CORTE DE SABLE, ALOPECIA CICATRIZAL, UVEITIS HOMOLATERAL Y ATROFIA CEREBRAL, ENFERMEDAD DE LYME?

O. Romero; C. Galarza; M. Mallqui; M.C. Castro; R. López.
Servicio de Dermatología Hospital Nacional Dos de Mayo, Lima-Perú

La Borreliosis de Lyme es una zoonosis que afecta inicialmente a la piel, pero puede producir secuelas articulares y neurológicas. Se han identificado tres (03) genoespecies de Borrelia, el agente causal: B. burgdorferi sensu strictu (serotipo 1), B. garini (serotipos 3-7) y B. afzeli (Grupo VS461-serotipo 2). Los vectores son las garrapatas del género Ixodes: L. damini, I. pacificus e I. scapularis (E.U.A.); I. ricinus (Europa); e I. persulcatus (Euroasia).

Caso Clínico

Paciente de sexo femenino de diez (10) años de edad, natural del Cusco, quien acude al Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo a la edad de cuatro (04) años de edad, con un tiempo de enfermedad de dos (02) años, presentando lesiones de esclerosis localizadas en la hemicara izquierda, alopecia cicatrizal, uveítis con pérdida casi total de la visión izquierda. A los seis (06) años de edad inicia convulsiones tónico-clónicas generalizadas, motivo por el cual es hospitalizada en diversas oportunidades en el Servicio de Neuropediatría del Hospital Nacional Edgardo kebagliati M. (IPSS).

Exámenes Auxiliares

Serología ELISA para Borrelia: IgM: 1/640; ANA 1/16 Patrón homogéneo; IgA: 145; IgG: 2000; IgM: 470 y C3: 53 mg %; VDRL (-), ácido antifosfolipídico lúpico (-), Células LE: (-). EEG: anormal. BIOPSIA DE LESIÓN CUTÁNEA: Esclerodermia CULTIVO DE LESIÓN CUTÁNEA: Positivo a Borrelia sp. TAC CEREBRAL: Atrofia cerebral difusa a predominio hemisferio izquierdo.

Tratamiento Instaurado

Penicilina G. Sódica, 24 millones por día por un lapso de 21 días. Posteriormente Cefotaxima 08 gramos por día, por un lapso de 07 días. Presentó mejoría clínica.

 

TC-25: MORFEA PANESCLERÓTICA INCAPACITANTE

M.C. Sialer; L. Sánchez; K. Saldaña; G. Coronado.
Departamento de Dermatología, Hospital Militar Central

Se presenta el caso de una niña de seis años de edad, que desde los dos años inicia en una placa eritematosa en dorso de pie derecho discretamente dolorosa que se ulcera y posteriormente evoluciona a lesiones firmes blanco amarillento, brillante, con una zona violácea rodeando el área afectada. Estas lesiones comprometen tejidos profundos ocasionando retracción en flexión en dedos de pies del lado afectado.

Histológicamente se encuentra incremento y condensación del tejido conectivo con edema, homogeneización, fibrosis y esclerosis del colágeno. Los vasos sanguíneos disminuidos de tamaño y rodeados por células inflamatorias. Pelo y estructura glandulares atróficas.

Las características clínicas e histológicas descritas anteriormente hacen el diagnóstico de morfea.

La morfea es un desorden de etiología desconocida, manifestado por atrofia localizada, endurecimiento y despigmentación de a pie. Es visto primariamente en niños y adultos jóvenes. Cuando hay compromiso profundo y fijación a estructuras subyacentes, este desorden ha sido denominado morfea panesclerótica incapacitante. Esta variante inicialmente afecta niños de uno a 14 años y tiende a tener un curso implacablemente incapacitante.

Presentamos este caso por ser de presentación poco frecuente.

 

TC-26: PENFIGO FAMILIAR BENIGNO

C. Rodríguez; L. Sánchez; H. Kumakawa.
Departamento de Dermatología Hospital Militar Central, Lima-Perú.

Presentamos una paciente de 52 años portadora de pénfigo familiar benigno con antecedentes familiares del mismo proceso, hija de 24 años, padre, hermana y sus dos hijos.

Clínicamente la paciente presenta lesiones eritematosas erosivas, placas vegetantes, escamosas y dolorosas, húmedas que comprometen las axilas, surcos submamarios, región umbilical e inguino-perineal.

La histopatología mostró hiperplasia epidermal, formación de hendiduras suprabasales con acantolisis en la mayor parte de la epidermis, presencia de vellosidades. La dermis mostró edema papilar e infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial. La inmunofluorescencia directa fue negativa.

El pénfigo familiar benigno en una enfermedad heredada, con un patrón autosómico dominante y una historia familiar en los dos tercios de los casos.

Se caracteriza por una erupción localizada recurrente de pequeñas vesículas sobre una base eritematosa, afecta comúnmente así áreas expuestas a fricción, especialmente axilar e ingles, raramente mucosas.

Presentamos el caso por no ser frecuente y cuyo tratamiento es desalentador. Se ha recomendado a dermoabrasión como una alternativa terapéutica.

 

TC-27: PÉNFIGO EN EL HOSPITAL MILITAR CENTRAL

R.M. Salazar; C. Rodríguez; H. Kumakawa; L. Sánchez; D. Carrizales.
Médico-Cirujano Universidad Peruana Cayetano Heredia (UPCH) Departamento de Dermatología del Hospital Militar Central (HMC), Lima-Perú.

El presente estudio tiene como finalidad el tratar de aportar información sobre los caracteres epidemiológicos, clínicos y terapéuticos sobre esta enfermedad en nuestro país.

Se realizó un estudio de tipo retrospectivo, longitudinal, observacional y descriptivo, revisando a casuística de pénfigo en el HMC entre los años 1980 a 1995.

Se encontró que el número de casos fueron 16, dando una frecuencia de 1,07 casos por años. El 100% fueron de sexo masculino, observándose que el 57,14% de los mismos fueron del tipo foliáceo variedad seborréica. El síntoma más frecuente fue el prurito (71.43%) y el signo más común las ampollas (57,14%).

El tratamiento fue prednisona mas dapsona, controlándose la enfermedad. La complicación más frecuente fue el síndrome de Cushing (57,14%). Se presentaron dos complicaciones especiales, la necrosis aséptica bilateral de cabeza de fémur y hipertensión arterial.

Se concluye que el pénfigo más común es el tipo foliáceo variedad seborréica.

 

TC-28: HEMANGIOENDOTELIOMA

M. Caytano; L. Sánchez; C. Rodríguez; H. Cáceres.
Departamento de Dermatología, Hospital Militar Central.
Servicio de Dermatología, Instituto de Salud del Niño.

Presentamos el caso de un paciente de sexo femenino de dos meses de edad que cursa:, desde el nacimiento con lesión violácea oscura parcialmente indurada, con áreas deprimidas y bordes festonados que siguen trayecto lineal, desde el tronco por línea axilar posterior hasta extremo de miembro superior derecho.

Los exámenes de laboratorio mostraron: Hemograma Normal, Hematocrito 28%, plaquetas 300,000 y VSG 19 mm/h.

El estudio anatomopatológico mostró lesión vascular caracterizada por capilares múltiples en la dermis que diseca los haces del colágeno y siguen a los anexos; células endoteliales sin atípia. La clínica y el estudio anatomopatológico son compatibles con un hemangioendotelioma; ésta es una proliferación vascular congénita que se presenta desde el nacimiento o a las pocas semanas de vida.

Como existe controversia en cuanto a la nomenclatura actual de las lesiones proliferativas vasculares, se presenta este caso por ser poco frecuente y para revisar la independencia nosológica de esta entidad.

 

TC-29: HEMANGIOLINFANGIOMA LINGUAL

R. Sansoni; M.C. Sialer; L. Sánchez; H. Cáceres.
Departamento de Dermatología, Hospital Militar Central, Lima-Perú.
Servicio de Dermatología, Instituto de Salud del Niño, Lima-Perú.

Se presenta un caso de Hemangiolinfangioma gigante lingual, en una paciente mujer de 10 años de edad.

Desde el nacimiento presenta macroglosia y tumoración que compromete el piso de a boca, siendo intervenida quirúrgicamente a los 7 meses de edad por fístula de tumoración cervical y diagnosticada como hemangiolinfangioma.

Durante la infancia presenta en varias oportunidades infección sobreagregada en a cavidad oral. Consecuentemente, sufre de malnutrición crónica por dificultad en a deglución, inadecuada higiene de la cavidad oral, discapacidad en el desarrollo del lenguaje, eventualmente dificultad en la respiración.

En el estudio histopatológico se evidenció proliferación vascular congestiva con algunos linfáticos dilatados.

La tomografía axial computarizada mostró grandes dilataciones vasculares, con flujo alto, con formación de mamelones posteriores que ocasionan cuadro obstructivo.

Presentamos este caso por ser una entidad poco frecuente, en a que se debe tomar una decisión terapéutica temprana, lo contrario puede incluso llegar a comprometer la vida del paciente.

 

TC-30: HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSNINOFILIA

L. Sánchez; R. Sansoni; M.C. Sialer; W. Escobedo; H. Kumakawa.
Departamento de Dermatología, Hospital Militar Central.

 

Se presenta un caso de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE). Un paciente joven de 18 años con antecedentes de TEC en a niñez en tratamiento con difenilhidantoina, diazepán y valproato sódico, consulta por presentar desde hace dos años pápulas eritematosas de aspecto angiomatoso, de superficie brillante, lisa, pruriginosa y dolorosa a la presión, localizados en ambos lóbulos auriculares anterior y posterior. No adenopatías regionales.

Los exámenes de laboratorio hematológicos bioquímicos y renales fueron normales a excepción de una eosinofilia periférica del 6%. El estudio histopatológico demostró a existencia de proliferación vascular, con una intensa hiperplasia de as células endoteliales, acompañado de células inflamatorias compuestas de linfocitos formando folículos, histiocitos y numerosos eosinófilos.

La HELE es un tumor benigno angiomatoso que afecta ambos sexos, preferentemente mujeres de edad media. Las lesiones predominan en la cabeza y cuello, pueden ser únicas o múltiples, pero unilaterales y de corta evolución. Se localizan en la dermis o hipodermis y en la literatura han sido descritas como pápulas o nódulos.

Presentamos este caso por ser una entidad clínica poco usual y por la confusión con otros procesos linfoproliferativos reactivos, debiendo efectuarse una biopsia para su correcto diagnóstico.