ASPECTOS MORFOLÓGICOS DE LA CONEXIÓN VENOSA PULMONAR ANORMAL.
ESTUDIO DE 47 ESPECIMENES

DRA. ANGÉLICA CORVACHO, DRA. SONIA PEREYRA', DR. JOAQUÍN NARVÁEZ

INTRODUCCIÓN

Se seleccionaron 47 especimenes con Conexión Venosa Pulmonar Anormal pertenecientes al Museo de Cardiopatías del Instituto de Salud Del Niño.

La Conexión Venosa Pulmonar Anormal es una anomalía del desarrollo embriológico en la cual las venas pulmonares no se conectan normalmente con la aurícula izquierda sino con la aurícula derecha directamente o a través de las venas sistémicas. Es total cuando las 4VP se conectan anormalmente y si 3 o menos VP es parcial. Se han empleado los términos conexión, drenaje, retorno, desembocadura, nosotros usamos el término "conexión" por su significado morfológico y el término drenaje cuando la situación no es anatómica sino funcional. Su presentación en el primer año de vida y el carácter de gravedad que reviste exigen un estudio detallado de esta patología, sus variedades, tipos y asociaciones con cardiopatías complejas por las implicancias quirúrgicas en relación con la selección de la técnica operatoria y el momento adecuado, muy precoz en las formas obstructivas. El objetivo de este trabajo es mostrar el amplio espectro que presenta esta patología en nuestro medio, lo que nos obliga a un diagnóstico morfológico detallado, mejor empleo de la clínica, acuciosa identificación de las imágenes ecocardiográficas, así como las obtenidas con la resonancia magnética, la identificación de los flujos anormales con el Doppler y el estudio hemodinámico a veces necesario para verificar el compromiso de la vasculatura pulmonar sobre todo en las formas obstructivas. El diagnóstico preciso permite al cirujano la creación y/o selección de C técnica operatoria correcta disminuyendo la morbimortalidad que aún es alta en nuestro medio.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se estudiaron 47 especimenes del Museo de Cardiopatías del ISN. En cada caso se realizó el análisis segmentario secuencial: 1. Identificar el situs, posición del corazón, las conexiones venosas, aurículas y septum interauricular. En este segmento se estudió detalladamente las conexiones venosas pulmonares puntualizando su trayecto hasta la aurícula derecha y la presencia de obstrucciones en este trayecto. 2. Conexiones auriculoventriculares y ventrículos, sus cámaras de entrada, porción trabeculada y cámara de salida. Comunicación interventricular. 3. Conexiones ventrículoarteriales y grandes arterias, sus relaciones espaciales entre sí, con los ventrículos y con los defectos interventriculares. Sigmoideas aórtica y pulmonar, grandes arterias, ramas, cayado aórtico, ductus y coronarias.

En cada segmento se estudiaron las malformaciones asociadas.

Las tablas y gráficos muestran posibles relaciones entre las variables. Las fotografías de los especimenes destacan los aspectos anatómicos de cada tipo

RESULTADOS

LA DISTRIBUCIÓN ATAREA: Cuadro 1. En 47 casos la distribución atarea estuvo entre 1 día y 20 meses. La mayor mortalidad se produjo entre los 2 a 6 meses (59.5%) en todos los tipos de CVPA. Si consideramos desde 1 día a 6 meses el porcentaje aumenta a 85%. Los dos casos de CWA parcial fueron recién nacidos.

SEXO: Cuadro 2. En la CVPAT en vena cava superior, seno coronario y en aurícula derecha predominó el sexo masculino (61.7%) sobre el femenino (38.3%)  

PATRÓN SEGMENTARIO:. En la CVPAT el 91.4% de los casos se presentaron en situs sólitus, conexión A-V concordante y vasos cruzados en situs sólitus [S,D,S). Un caso con isomerismo derecho, el ventrículo morfológicamente derecho situado a la izquierda, la aorta nace de este ventrículo y cursa por la izquierda del pedículo vascular. En la CVPAP patrón segmentario fue [S,D,S] en los dos casos.

POSICIÓN DEL CORAZÓN: Levocardia en 46/47 casos y dextrocardia en 1/47.

CONEXIÓN ATRIVENTRICULAR (A-V): 43/47 casos (91.5%) conexión A-V concordante, 1/47 (2.1%) en situs ambiguo, con conexión A-V indeterminado mediante una válvula A-V común, 2/47 (4.3%) con atresia mitral y 1/47 (2.1%) con conexión A-V univentricular con válvula A-V común, no balanceada y ventrículo derecho dominante considerada como doble entrada ventricular derecha.(DEVD) . Cuadro N° 4

CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL (V-A): Concordante en 42/47 (89.4%), 4/47 (8.50/6) Doble Salida Ventricular derecha en 2 casos con CVPAT en AD (AD-DSVD = 1, AL-DSVD = 1, ) y en 2 casos con CVPAT en SC (PD-DSVD), salida única por atresia aórtica en 1 caso con CVPAT en SC.

RELACIÓN A-V: Paralela en 45/47, en Serie en dos casos con Atresia Mitral.

RELACIÓN DE LOS GRANDES VASOS ENTRE SÍ: Grandes arterias cruzadas en 43/47 (91.5%) y Paralelas en 4 (8.5%).

NIVEL ATRIAL

AURÍCULA DERECHA : La aurícula derecha morfológica situada a la derecha en 46/47 casos, solo en 1/47 con isomerismo derecho las dos aurículas tenían morfología derecha igualmente ambas orejuelas con morfología derecha.

Tamaño. Cuadro N° 5: En la CVPAT tamaño normal en 1/45 casos, dilatada en 31/45 y severamente dilatada en 13/45 casos. En la CVPAP los dos casos con AD dilatada. En el grupo total: AD dilatada en 97.7%, normal en 2.1%. AI pequeña en 87.3%, normal 10.6% y dilatada en 2.1%. Cuadro N° 6.

· Conexión venosa pulmonar anormal:

· Parcial: Conexión de 2VP en AD (caso 5) 2VP en SC (caso 43).

· Total:

Tipo Cardiaco:

A. En aurícula derecha 10 casos: 4VP directamente conectadas con AD en 6 ( casos 4, 17,18, 20, 25, 27,30 33, 40, 45) Fig. 1. En los casos 4, 25, 27, 30 y 33 las 4VP se conectan directamente con la AD. En el caso 30 además VCSI en SC. 4VP en AD a través de un colector venoso en el caso 45. 4VP conectadas con la AD a través de un colector venoso y vena vertical en 3 casos (casos 18, 20, y 40), en el caso 40 la Vena Vertical de tipo obstructivo Fig N° 2. En el caso 17 las 4VP, la VCS, y VCI se conectan con la Aurícula isómera derecha situada a la izquierda. Fig. N° 3

B. En Seno Coronario, 11 casos: 4VP conectadas al Seno Coronario en 10 casos (6, 8, 10, 16, 21, 23, 29,32, 38, 39,42). Fig.N° 4

Subdiafragmático en Ductus venoso, 3 casos: 4VP conectadas al Ductus Venoso Subdiafragmático a través de un colector venoso y Vena Vertical en 3 casos (2, 14 y 47) Fig.5. Los 3 de tipo obstructivo.

Supracardiaco, en Vena Cava Superior, 21 casos: 4VP conectadas a la vena cava superior a través de un Colector venoso, Vena Vertical y Vena Innominada en 18 casos (1, 3, 7, 9, 11, 12, 13, 15, 19, 22, 24, 26, 28, 31, 34, 35, 36, 37, 41, 44, 46) en el caso 26 la Vena Innominada muy delgada, tipo obstructivo; en el caso 19 la vena vertical obstructiva. Fig. 6.
Los casos 9, 34, 35, 36, 44 y 45 fueron operados, en el caso 45 la conexión quirúrgica se obstruyó. Casos operados en negrita

AURÍCULA IZQUIERDA: Situada a la izquierda en 46/47 casos (97.9%). En el caso 17, la aurícula isómera derecha situada a la izquierda recibe 4VP directamente, además recibe la vena cava superior, vena cava inferior, el seno coronario está ausente, Tamaño: hipoplásica en 2 casos (4.3%), pequeña en 39 casos (83%), normal en 5 casos (10.6%), Dilatada en 1 caso (2.1%) corresponde al caso 17 con isomerismo izquierdo. Cuadro 6. Orejuela de morfología izquierda en 46 casos (97.9%) y en el caso 17 isómera derecha.

CONEXIÓN VENOSA AI. Conexión venosa ausente en 37 casos (78.7%), en dos casos 2 VP (4.3%) variedad parcial, En el caso 17 la aurícula isómera derecha situada a la izquierda recibe las 4VP, VCS y VCI (2.1%). Implante quirúrgico del colector común en la AI en 6 casos ( 9, 34, 35, 36, 44 y 45), este obstruido (12.7%). Vena cava superior izquierda en aurícula izquierda en el caso 33.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR. Foramen Oval Permeable en 14 casos (29.8%), 10 complacientes y 4 restrictivos. CIA Ostium Primum grande en el caso 33. CIA tipo Ostium Secundum en 31 casos (65.9%), 1/31 restrictiva, 5/31 pequeña, mediana en 11/31, grande en 8/31 y cierre quirúrgico en 6/31. CIA tipo Seno Venoso grande y Ostium Primum mediano en el caso 17.

GRÁFICO N°1

No se encontró correlación entre el tamaño de la CIA y el tamaño de la AD. La AD estuvo dilatada en 46 de 47 casos incluyendo el grupo total.
La AI en 41/47 casos, fue pequeña independientemente del tamaño de la CIA.

NIVEL VENTRICULAR

VENTRÍCULO DERECHO. Ventrículo morfológicamente derecho con trabéculas rectas escasas y gruesas, a la derecha en 46 casos (97.9%). Ventrículo derecho indeterminado en el caso 17 con situs ambiguo e isomerismo derecho. Fig.N° 3. Están incluidos ambos grupos, total y parcial.

Tamaño: El VD dilatado en todos los casos, en 10/ 47 la dilatación fue severa.

CÁMARA DE ENTRADA.

· Válvula Atrioventricular: Válvula Tricúspide normal en 44/47 casos (93.6%).

Caso 33 con doble entrada ventricular derecha por válvula Atrioventricular Común (VAVC) no balanceada Y VD dominante, Caso 17 con MC tipo C de Rastelli. En el caso 16 la Válvula tricúspide cabalga sobre una CIV tipo canal hasta el músculo papilar del ventrículo Izquierdo.

· Orificio tricúspide. Grafica 1. Orificio < 33mm en 4, 2/4 en CVIPA a AD, 1/4 en CVPA a DV y 1/4 en WA a VCS; entre 35 y 48 mm en 12 casos: 2/12 en CVPA a AD, 2/12 en CVPA a SC, 1/12 en CVPA a DV y 7/12 en CVPA a VCS. >50 cm en 31 casos: 7/31 en CVPA a AD, 10/31 en CVPA a SC, 1/31 en CVPA a DV y 13/31 en CVPA a VCS, Predominó el orificio tricúspide dilatado, sobre todo cuando la CVPA fue en AD, SC y VCS.

GRÁFICO N°2

· Profundidad: normal en 28 (59.5%), grande en 15 (31.9%) y redundante en 4 casos (8.5%).
· Inserciones de la válvula tricúspide: Comisura anteroseptal (CAS) en el músculo papilar medial (MPM) 44 casos (93.6%), ausente en 2 casos (17 y 33 con defecto septal AVC), en el músculo papilar del VI en el caso, 16 (ATRM). Comisura anterior (CA): en el músculo papilar anterior (MPA) 44 casos (93.6%) y 3 casos en el músculo papilar apicoseptal (MPAPS). La comisura posterior (CP) en los 47 casos se insertó en el músculo papilar posterior (MPP). La válvula tricúspide septal (VTS): en 45 casos (95.7%) se insertó en el SIV, en el caso 33 en la cresta del septum interventricular deficiente (AVC) y en el caso 17 ausente por VAVC.

· Músculos papilares. Normales en 33 casos (70.2%), hipertrofiados en 13 casos (27.7%) y en un caso hipoplásico.

· Cuerdas tendíneas. Normales en 43 (91.5%), largas en 3 (6.4%), cortas en l.

· Continuidad sigmoideo-valvular. Discontinuidad tricuspídeo/pulmonar en 45 casos (95.7%), incluidos los casos 5 y 43. Continuidad aorto/tricuspídea en el caso 16. Continuidad pulmonar/valva cabalgante superior en el caso 17.

PORCIÓN TRABECULADA

· Patrón Trabecular el VD presenta trabéculas rectas escasas y gruesas.
· Pared. Pared < 4mm en 22 casos (48.8%), incluidos los casos 5 y 43; entre 5-10mm en 21 casos (44.7.4%), entre 11-15mm en 2 casos (4.2%). Gráfica 2. Cavidad: dilatada en los 2 casos con CVPAP. En CVPAP dilatada en 33/45 casos (73.3%), 18/33 en VCS, dilatación severa en 12/45 (26.6%). Grafica 2.

CÁMARA DE SALIDA

· Subpulmonar muscular en 2 casos con CVPAP y en 41/45 con CVPAT (91.7%), Doble salida VD en 4/45 casos (8.8%): 2/4 (casos 16 y 21) con doble infundíbulo, infundíbulo subaórtico músculo membranoso estrecho y el subpulmonar muscular y en 2/4 (casos 17 y 33) Infundíbulo común subaórtico muscular y subpulmonar músculo membranoso estrecho (Fig.4).

· Calibre: subpulmonar amplio en todos los casos excepto en los casos 17 y 33 con DSVD y estenosis pulmonar. Los casos 16 y 21 con DSVD y estenosis aórtica.

· Septum infundibular (SI): normal en 43/47 casos hipertrófico en 2/43 casos Septum infundibular entre el pliegue ventrículo infundibular (PVI) y el brazo anterior de la trabécula septomarginalis (BATSM) en los casos 17 y 33. Septum infundibular entre aorta y pulmonar en los casos 16 y 21, en el primero es hipoplásico.

·  Banda Parietal (BP): normal en 43 casos (91.5%), en uno hipertrófico. En 4 casos está reemplazado por el PVI, en los casos 16 y 21 la sigmoidea aórtica está sobre el PVI y VTA, en el caso 17 la sigmoidea pulmonar está rodeada por el PVI, SI, TSM y valva cabalgante superior (VCS) Fig. 4. En el caso 33 la sigmoidea pulmonar está rodeada por el PVI, SI, y los BSTSM.

GRÁFICA 4. CONEXIÓN VENOSA PULMONAR ANORMAL / PARED VI

SEPTUM INTERVENTRICULAR.

· Septum interventricular intacto en 42 casos (89.4%). Incluidos los casos 5 y 43 con CVPAP En la CVPAT 5 casos presentaron defecto septal ventricular. (16, 17, 21, 33, 39). Caso 17 con AVC-C de Rastelli, Caso 16 CIV canal, caso 21 CIV perimembranosa sub pulmonar, caso 33 con AVC no balanceado, caso 39 Civ muscular de entrada.

· CIV tamaño. CIV pequeño en el caso 21, mediano en 2 casos (16 y 39) y grande en 2 casos (17 y 33). En 21 casos con CVPA supracardiaca en VCS el SIV estuvo intacto, igualmente en los 3 casos con conexión venosa pulmonar infradiafragmática, la CIV estuvo presente en 5/21 casos con CVAPT cardiaco, 3/12 en AD y en 2/11 casos en SC. En los casos con CVAP el SIV estuvo intacto.

VENTRÍCULO IZQUIERDO

Tamaño VI: hipoplásico en 14/47 (29.8%) incluido el caso 43 con CVPAP en SC pequeño en 31/47 (66%), incluido el caso 5 con CVPAP en AD. Normal en 1 y grande en 1. El ventrículo izquierdo fue pequeño independientemente del tamaño de la comunicación interauricular.

CÁMARA DE ENTRADA

· Orificio Mitral. En términos generales el orificio mitral es mas pequeño que el orificio tricuspídeo, el 72.3% es menor que 30mm (incluidos los casos 5 y 43). 2/47 con ATRM (tipo SC) y 2/47 con orificio AVC (tipo AD). Gráfica 3

Válvula Mitral hipoplásica en 35 casos (74.4%), incluidos los casos parciales, normal en 8 casos (17%), Atresia mitral en 2 casos y válvula AVC en 2 casos.

· Profundidad valvular mitral. La profundidad de la valva mitral anterior fue doble que la posterior o mural. Entre 4 y 9 mm en 27/47 casos (57.4%), entre 10 y 14 mm en 15/47 (32%) y entre 15 y 21 en 3 casos (6.3%) Atresia mitral en dos casos.

· Inserciones: La comisura mitral anterior se insertó en el músculo papilar anterolateral y la comisura posterior en el músculo papilar posteromedial en 43/47 casos (91.5%), en el caso 17 con válvula AVC la comisura anterior izquierda se insertó en un músculo papilar anterior VI y la comisura posterior izquierda en el músculo papilar posterior VI. En el caso 33 con Válvula AVC ambas comisuras anterior y posterior izquierda se insertaron en un músculo papilar único en el VI. Aparato valvular y tensor ausente en los 2 casos con ATRM. Músculos papilares hipoplásicos en 30/47 y normales en 14/47. Cuerdas tendíneas cortas en el 46%.

· Continuidad mitro-aórtica en el 87.2%.

PORCIÓN TRABECULADA

· Cavidad VI. HipoplAsica en los dos casos con CVPAP. En la CVPAT: 41/45 cavidad pequeña, severamente hipoplásica en 2 casos, normal en 1/45 (caso 38) y moderadamente dilatada en 1/45 (caso 21) con CIV grande.

· Espesor de la pared VI: En la CVPAP de 3 y 4 mm. En la CWAT: < 4mm en 16/45, 5-8 mm en 28/ 45, 10-12mm 5/45 casos. No existe relación entre el espesor de pared VI y el tipo de CVPAT. Gráfica 4.

CÁMARA DE SALIDA

· La cámara de salida VI en la CVPAP fue subaórtica. En la CVPAT fue subaórtica en 40/45 casos, a través de CIV en el caso 21, por CIV canal en el caso 16, AVC en los casos 17 y 33, en el caso 39 ausente por atresia aórtica. El cuadro 8 nos muestra su distribución según el tipo de conexión.

· Cámara de salida, Calibre: En los dos casos con VPAP la vía de salida VI fue estrecha. En los 45 con CVPAT cámara de salida fue: amplia en 1 caso con CVPAT a AD, en 2 casos con CVPAT a SC a través de CIV amplia. Estrecha en 25 casos, 7/25 con CVPAT a AD, 2/25 CVPAT a DV, 5/25 con CVPAT a SC y 11/25 con CVPAT a VCS. Normal en 16 casos 2/16 CVPAT a AD, 1/16 CVPAT a DV, 3/16 con CVPAT a SC y 10/16 con CVPAT a VCS. El caso 39 presenta atresia aórtica.

NIVEL ARTERIAL PULMONAR:

· Sigmoideas: En los casos parciales 5 y 43 la sigmoidea valvular pulmonar es normal. En la CVPAT, tipo AD 1/10 casos con pulmonar unicúspide, 1/10 bicúspide y 8/10 tricúspide. Tipo DV: son tres casos con pulmonar tricúspide. Tipo SC: 11 casos con pulmonar tricúspide. Tipo VCS: 21 casos con pulmonar tricúspide.

· Posición sigmoidea pulmonar/sigmoidea aórtica: En el grupo con CVPAP los dos casos con posición anterior superior izquierda (ASI). En el grupo con CVPAT. Tipo, AD 9/10 con pulmonar ASI, 1/10 con pulmonar posterior izquierda (PI) y 1/10 con pulmonar posterior inferior izquierda (PII). Tipo DV: 3 con pulmonar ASI. Tipo SC: 2/11 con pulmonar AI, 9/11 ASI. Tipo VCS: 21 casos con pulmonar ASI. Gráfica 5

· Anillo pulmonar. En el grupo con CVPAP los dos casos con anillo pulmonar dilatado.
En el grupo de CVPAT. Tipo AD 9/10 con anillo pulmonar dilatado, 2/10 con anillo, estrecho y 1 normal. Tipo DV los 3 casos con anillo pulmonar dilatado. Tipo SC: 11/11 casos con anillo dilatado. Tipo VCS: 20/21 con anillo pulmonar dilatado y 1/21 con anillo pulmonar normal. En este grupo en 42/45 tenían anillo pulmonar dilatado.

AORTA

· Anillo aórtico. En el grupo con CVPAP los dos casos presentan anillo, subaórtico hipoplásico. En el grupo con CVPAT cuando las venas pulmonares se conectaron con la AD, 2/10 casos tienen anillo aórtico dilatado, 5/10 anillo hipoplásico y 3/10 anillo normal. Cuando las venas pulmonares se conectan con el seno coronario: 1/11 con anillo atrésico, 5/11 con anillo hipoplásico.

· Aorta ascendente (AA): Calibre. En el grupo con CVPAP los dos casos presentan aorta ascendente hipoplásica.

En el grupo con CVPAT en el Tipo AD: 2/10 con AA dilatada, 5/10 AA hipoplásica y 3/10 AA de calibre normal. En el tipo DV los 3 casos con AA hipoplásica. Tipo SC: 1/11 con AA atrésica, 5/11 AA hipoplásica y 5/11 con AA de calibre normal. Tipo VCS: 10/21 presentaron AA hipoplásica y 11/21 con calibre normal.

· Cayado aórtico. Los dos casos con CVPAP con coartación aórtica preductal, cayado a la izquierda, 1 con cayado hipoplásico y el otro normal. En los casos con CVPAT el Tipo cardiaco en AD: 1/10 con COAO preductal, cayado a la izquierda hipoplásico 2/10 con cayado aórtico a la derecha de calibre normal, 1/10 con cayado aórtico a la izquierda hipoplásico y 6/10 cayado a la izquierda de calibre normal. El tipo DV: 1/3 con COAO preductal, cayado a la izquierda, 1/3 con cayado a la derecha hipoplásico y 1 a la izquierda y calibre normal. En el Tipo cardiaco en SC: los 11 casos con cayado a la izquierda y con calibre normal. Tipo VCS: 1/21 con COAO preductal, cayado a la izquierda hipoplásico, 1/21 con COAO preductal, cayado a la izquierda, 3/21 con cayado a la izquierda e hipoplásico y 16/21 con cayado a la izquierda y de calibre normal

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Los 2 casos con CVPAP presentan cayado ductal. En el grupo con CVPAT: tipo AD: 6/10 con PCA permeable, 1/10 ligamento arterioso, 2/10 con PCA en vía de cierre y ausente en 1/10. Tipo DV: PCA permeable en 1/3, 2/3 con cayado ductal. Tipo SC: 5/11 con PCA permeable, 1 /11 con cayado ductal y 3/11 con ligamento arterioso y ausente en 1/11. Tipo VCS: 9/21 con PCA permeable, 1/21 con cayado ductal, 6/21 con ligamento arterioso, 3/21 con PCA en vía de cierre y ausente en 2/21. En total 21/45 con ductus permeable y 4/45 con cayado ductal.

ANOMALÍAS ASOCIADAS

Entre las anomalías asociadas tenemos dos casos (17 y 33) con defecto septal atrioventricular común, el caso 17 con isomerismo derecho y doble salida ventricular derecha. Un caso (16) con válvula tricúspide cabalgando sobre una CIV canal hasta el ventrículo izquierdo. Dos casos con atresia mitral, un caso con atresia aórtica y 4 casos con doble salida ventricular derecha.

COMENTARIO

La conexión venosa pulmonar anormal total es una anomalía del desarrollo embriológico en el cual las venas pulmonares no se conectan con la aurícula izquierda, se conectan directamente con la aurícula derecha o con cualquiera de las venas sistémicas. Es total cuando las 4 venas pulmonares se conectan directamente o indirectamente con la aurícula derecha y parcial cuando una a tres presentan esta conexión anormal. Constituye un amplio espectro y cuyas formas obstructivas constituyen una emergencia quirúrgica.^3,9,10,16
Preferimos usar el término conexión^11,13,16,20 en lugar de drenaje^{12,14,18,19,30,31} o retorno17 desembocadura etc. por su significado morfológico.

Historia: Descrita por primera vez por Wilson en 179834, Friedlowski describió su forma aislada en 1978, Friedlich realizó el primer diagnóstico en vida, citados por Huerta18. Muller en 1951 conectó la vena pulmonar común con la orejuela izquierda y Lewis realizó la primera corrección usando hipotermia. Burroughs y Kirklin realizaron la corrección con bypass cardio pulmonar con hipotermia profunda y paro circulatorio, citados por Castañeda7.

Frecuencia: Constituye el 1 a 2% de todas las cardiopatías congénitas^11,28 otras series señalan 0.35-4%⁹. La forma subdiafragmática es más frecuente en el sexo masculino, en las otras formas la incidencia es igual en ambos sexos31. En nuestra serie es mas frecuente en el sexo masculino 59.5% contra 36.2% en el sexo femenino.

Embriología: Los pulmones, la laringe , traquea y bronquios derivan del intestino primitivo. En el horizonte XII de Streter aparecen los esbozos pulmonares como una evaginación de la faringe primitiva de origen endodérmico, los pulmones están rodeados del plexo esplácnico (plexo vascular del intestino). En el horizonte XIII parte del plexo esplácnico forma la red vascular pulmonar, simultáneamente la pared dorsal izquierda de la aurícula común presenta, una evaginación endotelial que corresponde a la vena pulmonar común. La red vascular pulmonar drena en el corazón a través de las venas cardinales y umbilicovitelinas, no tiene conexión directa con el corazón.

En el horizonte XIV la vena pulmonar común se canaliza y se conecta con el plexo pulmonar. Recién en el horizonte XV la sangre venosa pulmonar drena directamente al corazón e indirectamente a través de las venas sistémicas ya descritas. Estas ultimas desaparecen en los horizontes XVI y XVII. La vena pulmonar común se incorpora en la aurícula izquierda, posteriormente las cuatro venas pulmonares se conectan por separado con la aurícula izquierda. La conexión venosa pulmonar anormal ocurre cuando falla la fusión entre la evaginación venosa pulmonar de la superficie posterior de la aurícula izquierda y el plexo venoso pulmonar, en su lugar persisten las conexiones del plexo pulmonar con el plexo esplácnico, produciéndose la persistencia de la conexión del plexo esplácnico con el plexo pulmonar^18,12,24.

Anatomía: Pinheiro²⁷ describe detalladamente las conexiones venosas pulmonares: las venas pulmonares inferiores tienen un curso antero-superior, las inferiores tienen un curso postero-anterior paralelo al plano frontal, las venas pulmonares están formadas por la confluencia de varios segmentos venosos, dos a cada lado de la aurícula izquierda. La VP superior derecha corre anterior y a la derecha de la arteria pulmonar y bronquio principal derechos, drena los lóbulos superior y medio del pulmón derecho. La VP bronquio principal derecho. La VP izquierda superior drena el lóbulo superior del pulmón izquierdo y cursa anterior e inferior a la arteria pulmonar izquierda y anterior e izquierda al bronquio principal izquierdo. La VP izquierda inferior drena el lóbulo inferior izquierdo, cursa inferior al bronquio, principal izquierdo cruzando anteriormente a la aorta descendente. Las venas del lado derecho son más largas que las del lado izquierdo, las venas izquierdas son más altas que las derechas. Pinheiro señala además que normalmente existen variantes anatómicas, las dos venas derechas o/y las dos venas izquierdas pueden ingresar a la aurícula izquierda unidas formando un tronco común dentro o fuera de la cavidad pericárdica, puede existir un tronco común bilateral. Otra variación que las venas segmentarias ingresen a la AI separadamente. Es importante estas consideraciones morfológicas por que pueden ser diagnosticadas en vida mediante la ecocardiografía.

En condiciones patológicas existe una primera categorización en: Conexión venosa pulmonar anormal total (CVPAT)^4,6,10,30. y conexión venosa pulmonar anormal parcial (CVPAP)^2,7,18,29. Darling8 clasificó la conexión venosa pulmonar anormal total en 4 tipos: 1. Suprocardiacas cuando la conexión anómala es a la vena vertical ascendente, usualmente por el lado izquierdo, se conecta con la vena innominada izquierda y esta con la VCS o vena ácigos32. La CVPAT supracardiaca es la más frecuente a través de la vena innominada6 menos frecuente directamente en la vena cava superior o en la vena ácigos, esta última condición no ha sido observada por nosotros. La imagen frecuente (Fig 1) es que las dos venas pulmonares derechas y las dos venas pulmonares izquierdas convergen como una "X" en la vena pulmonar común por detrás de la aurícula izquierda, luego un colector (vena vertical) se dirige hacia arriba y a la izquierda del mediastino, cursa anterior a la arteria pulmonar izquierda, bronquio izquierdo y al arco aórtico, esta vena vertical desemboca en la vena innominada y ésta se une a la vena cava superior, es infrecuente pero sucede que la vena vertical asciende entre la arteria pulmonar izquierda y el bronquio izquierdo produciendo una obstrucción en la vena vertical7. No se debe confundir la vena cava superior izquierda con la vena vertical, la VCSI recibe la vena hemiácigos o se conecta con el seno coronario o directamente con la AI en ausencia del seno coronario. La vena vertical no esta relacionada con ninguna de estas estructuras. Otras veces el colector común asciende por el lado derecho pasa por delante del hilio pulmonar derecho y se une a la VCS en su aspecto posterior.

2. Cardiaca: cuando las venas pulmonares se conectan directamente con la aurícula derecha (Fig.2) o al seno coronario.(Fig.3) Cuando se conecta con la AD directamente puede ser a través de una vena pulmonar común que desemboca en el aspecto postero inferior de la AD, en otros casos se incorporan separadamente. Cuando desemboca en el seno coronario a nivel del surco AV, normalmente el orificio del seno coronario está situado entre el orificio de la vena cava inferior y la válvula tricúspide, forma una pared común con la AI en gran parte de su extensión, raramente puede producirse una estenosis en el punto de conexión de la VPC con el seno coronario¹.

3. Infradiafragmática (Fig.4): cuando la conexión es con las venas intra abdominales En este caso las 4 venas pulmonares se unen y forman un tronco común va por detrás de la AI y delante del esófago, atraviesa el hiato esofágico en el diafragma y finalmente se conecta con el sistema venoso portal, en la vena porta o alguna de sus tributarias (hepática, esplénica, venas mesentéricas superiores o en el ductus venoso), muy raro en la VCI. En una larga serie de autopsias del Hospital del Niño de Boston⁷, el 45% eran supracardiacos, el 25% cardiacos, 25% infracardiacos y 5% mixta, esta variedad es infrecuente en todas las series⁹ con por lo menos una vena pulmonar lobar conectando con una vena sistémica. En nuestra serie de conexión venosa pulmonar total de 45 casos, el 24% drenaban directamente a aurícula derecha, el 22% a seno coronario, el 7% a ductus venoso y el 47% a vena cava superior. La conexión venosa pulmonar anormal parcial solo estuvo presente en 2 casos, uno conectado a la aurícula derecha y otro al seno coronario. No tenemos ningún caso de la forma mixta en nuestra serie de autopsia pero si tenemos observaciones clínicas. La obstrucción venosa sistémica puede ocurrir en cualquier punto de la vía anómala siendo más frecuente en el punto de la conexión infradiafragmática^1,7,17,19 donde está siempre presente en algún grado. Cuando hay obstrucción hay cambios morfológicos en las arteriolas pulmonares con incremento en la musculatura arterial extendiéndose el incremento de la musculatura a las arterias más periféricas y más pequeñas^1,19,33. En nuestra serie en el grupo de CVPAT el tipo obstructivo estuvo presente en el caso 40 con conexión a la aurícula derecha, la obstrucción estuvo a nivel de la vena vertical, en nuestros 3 casos con conexión subdiafragmática la obstrucción estuvo a nivel del ductus venoso, En la CVPAT en vena cava superior, dos casos presentaron obstrucción, el caso 26 con vena innominada muy delgada y el caso 19 con obstrucción a nivel de la vena vertical. En la CVPAT en seno coronario la obstrucción fue iatrogénica a nivel del implante del colector en la aurícula izquierda. En las conexiones Supracardiacas la obstrucción es menos frecuente. Puede ser por compresión de la vena vertical por la arteria pulmonar izquierda y el bronquio izquierdo. Se ha señalado que una CIA restrictiva puede originar obstrucción incluso se ha relacionado el tamaño de la CIA con la mortalidad6. La obstrucción venosa pulmonar se acompaña de hipertensión arterial pulmonar e hipertensión ventricular derecha. Se producen cambios morfológicos en las arteriolas pulmonares incrementa la capa muscular y se extiende a las arterias pulmonares más periféricas. Estas alteraciones pueden ser responsables de las crisis hipertensivas pulmonares que llevan al edema agudo pulmonar. Cuando no hay obstrucción venosa pulmonar el flujo pulmonar aumentado puede producir presiones pulmonares tan altas como la sistémica.

Cavidades derechas: Hay dilatación e hipertrofia de aurícula derecha, ventrículo derecho y arteria pulmonar, en el ventrículo derecho la dilatación compromete el anillo tricuspídeo, las cámaras de entrada y salida, extendiéndose a la arteria pulmonar y ramas, comparados con los corazones normales a edades similares. El tamaño de la aurícula derecha puede ser 2 a 4 veces mayor que el de la aurícula izquierda. En nuestra serie a semejanza de otras series, la dilatación e hipertrofia de las cavidades derechas, es independientes de la edad, del tamaño de la comunicación interauricular y del lugar del drenaje anómalo, como se ve en las gráficas y diagramas correspondientes.

Cavidades izquierdas: El ventrículo izquierdo puede ser normal o hipoplásico^12,14,15. Si el ventrículo izquierdo es pequeño se acompaña con CIA restrictiva es necesaria la atrioseptostomia, en general observamos, que es muy frecuente el ventrículo izquierdo pequeño independientemente del tamaño de la comunicación interauricular la misma observación es reportada en otras series. Huerta18 en el estudio comparativo entre especimenes con CVPAT y corazones normales no encontró diferencias en el grosor de la pared del VI, anillo mitral, y longitudes de las cámaras de salida y entrada del VI, en la mayoría de los casos, valores mayores se encontraron solo en casos con una CIA grande y VI hipoplásico en casos con CIA restrictiva y justificación de septostomia. En nuestra serie la aurícula izquierda fue pequeña en 41/47 casos, solo en 7/47 AI pequeña y CIA restrictiva, en los restantes fue mediana grande o complaciente; en un caso estuvo dilatada, corresponde al caso 17 con situs ambiguo e isomerismo derecho donde la aurícula situada a la izquierda recibe las venas cavas y las 4 venas pulmonares, el seno coronario esta ausente.

En cuanto al V1 y tamaño de la CIA tampoco existió una relación estrecha, en 45/47 casos el VI fue pequeño o hipoplásico, solo en 10/45 la CIA fue pequeña o restrictiva, en los 35 restantes la CIA fue mediana, grande o complaciente.

Anomalías asociadas. Tetralogía de Fallot⁵ Ventrículo único, TGV, TAC²¹, ATRM, ATRT Pieri²⁶ reporta un caso de ATRT asociado a CVPAT de tipo Supracardiaco con leve estenosis de la válvula pulmonar y malformaciones extracardiacas como atresia anal, microftalmia, coloboma. Noonan²³ reporta dos casos de 5 y 18 años con CVPAT y síndrome de Noonan, ambos operados con éxito. CVPAT asociada con DSVD, anomalías de conexión venosa sistémica, heterotaxia y síndrome de anesplenia⁴, fibroelastosis ventricular izquierda²⁰ etc.


Bibliografía

______________________________________

(*): Cardiólogo Pediatra, ex jefe del Servicio de Cardiología ISN.
(**): Patólogo Pediatra Asistente del Servicio de Anatomía Patológica del ISN
(***): Patólogo Pediatra Jefe del Servicio de Anatomía Patológica del ISN

Contenido

Volumenes anteriores

Listado completo