ESPECTRO DE LA DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA (DSVD)
ESTUDIO ECOCARDIOGRÁFIC0 DE 43 CASOS

Dra. Angélica Corvancho*

(*):Ex Jefe del Servicio de Cardiología del ISN.

RESUMEN

Se seleccionaron 43 casos de DSM con estudio ecocardiográfico definido 10, con estudio hemodinámico y 16 con tratamiento quirúrgico.

Utilizamos un ecocardiógrafo ATL, Ultramark-9 HDI, con transductores de 5-3 y 4-7 MHZ. Todos son pacientes del servicio de cardiología ISN

Consideramos DSVD cuando la aorta y la pulmonar totalmente o en una proporción mayor del 50% emergen del VD, las asociaciones pueden ser muy variadas. Utilizamos como herramienta el análisis segmentario secuencial y dentro de esta plantilla puntualizamos: la relación de los vasos entre sí, la presencia de estenosis pulmonar y la localización de la CIV en relación con los grandes, vasos.

RESULTADOS

Análisis segmentario secuencial
Situs Sólitus en 38 casos, Inversus en 4 casos y Ambiguo en 1 caso.
Situs Sólitus 38 casos
Conexión atrioventricular: Concordante en 32, Discordante en 1, Univentricular en 5 casos

Conexión Ventrículo arterial: DSVD. En el grupo con conexión A-V corcordante (32 casos) Grandes; vasos cruzadas con pulmonar anterior en 22 casos, Aorta anterior en 3 casos, D-Aorta en 3 casos y L-Aorta en 4 casos. Discordante en 1 caso con L-Aorta.

En el grupo con conexión A-V Univentricular (5 casos)
encontramos D-Aorta en 3 casos y L-Aorta en 2 casos.
Situs Inversus 4 casos

Conexión Atrioventricular Dircordante en 1 caso (23), presenta una válvula A-V común. Conexión Ventrículo arterial DSM con D-Aorta y estenosis Pulmonar. En este caso la válvula A-V común fue sub-pulmonar

Conexión Atrioventricular Umiventricular en 3 casos (11, 13, 17). Un caso (11), con doble entrada ventricular derecha y el VD en posición derecha (DDEVD). Un caso (17) con doble entrada ventricular derecha y el VD en posición izquierda (L-DEVD) y un caso (13) con doble entrada ventricular izquierda y el VD en posición izquierda L-VD, DEVI. Los tres casos presentaron válvula A-V subpulmonar. Conexión Ventrículo-arterial: DSVD y L-Aorta

Los 4 casos en situs inversus presentaron estenosis pulmonar.
Situs ambiguo 1 caso

Conexión Atrio-ventricular indeterminada, el VD situado a la izquierda. Conexión Ventrículo-arterial DSVD con aorta anterior (A-Ao). Presentó estenosis pulmonar y CIV sub-pulmonar (caso 43)

SUMMARY

Echocardiographic study of 43 cases We studied 43 cases with defined echocardiographic diagnosis of DORV with hemodynamic study, 16 with surgical treatment.

We used an ATL echocardiographer Ultramark 9 -HDI, with 5-3 and 4-7 MHz transducers.

All patients from the Cardiology Department of the Child Health Institute.

The diagnosis ofDORV was made when the Aorta and Pulmonary arteries arised both tottaly or in more than 50% from the right ventricle.

We used the segmentary and secuential analysis as a tool, remarking the relatioship between great arterires, the presence of pulmonary stenosis and VSD location in relation to great arteries.

RESULTS

Secuantial segmentary analysis 38 cases in situs solitus, Inversus in 4 cases and 1 ambiguos.

Situs Solitus: 38 cases

Atrio-ventricular connection: Concordant in 32.
Discordant in. 1. Univentricular in 5 cases.

Ventricular-arterial connection: DORV In the concordant A-V connection group (32 cases)
Crossed great arteries with anterior pulmonary in 22 cases. Anterior aorta in 3 cases, D-Aorta in 3 cases and L-Aorta in 4 cases. Discordant in 1 case with L-Aorta. In the Univentricular A-V connection group (5 cases) wefound D-Aorta in 3 cases and L-Aorta in 2.
Situs inversus: 4 cases.
Discordant A-V connection in 1 case (23) with a common A-V valve.

DORV with D-aorta and pulmonary stenosis. In this case, the common A-V valve was subpulmonar

Univentricular A-V connection in 3 cases (11, 13, 17). One (11) with double inlet right ventricle and the right ventricle in left position (R-DIRV), and one case (13) with double inlet left ventricle and the right ventricle in left position (L-RV,DILV). All three cases with a common sub-pulmonar A-V value.
V-A Connection DORV and L-Aorta.

All four cases in situs inversus with pulmonary stenosis.
Situs Ambiguos: 1 case.

Indeterminate A-V Connection, right ventricle in left position. V-A connection DORV with anterior Aorta (A-Ao). With pulmonary stenosis and subpulmonar VSD (case 43).

INTRODUCCIÓN

Se seleccionaron 43 casos de DSVD con estudio eco cardiográfico, definido, 10 con estudio hemodinámico y 16 con tratamiento quirúrgico.

Consideramos la DSVD una patología compleja con un denominador común, la aorta y la pulmonar total o predominantemente se conectan con el ventrículo, morfológicamente derecho (VD) ^{3,4,9,34,36,41,42,54,57,68}. Ambas arterias pueden nacer sobre un infundíbulo o sólo una de ellas y la otra sobre la porción ventricular derecha del canal atrioventricular 64, puede haber infundíbulo muscular debajo de una o ambas arterias. Las relaciones entre las grandes arterias son muy variables. Las presencia de anomalías asociadas es frecuente, formando en su conjunto un espectro amplio.

MATERIAL Y MÉTODOS

a) Se realizó el diagnóstico de DSVD mediante la evaluación ecocardiográfica de 43 pacientes del Instituto de Salud del Niño. El diagnóstico fue confirmado en 10 por estudio hemodinámico, 16 por cirugía y 4 por necropsia. Las edades entre 13 días y 16 años con un promedio, de 5 años.

b) Usamos un ecocardiógrafo ATL-Ultramark 9 HDI -Transductores de 4-7 y 3-5 MHZ. Modo M, 2D, Dopler e imagen de flujos a color. Todos los pacientes fueron examinados con múltiples posiciones del transducta sobre las áreas precordial paraesternal y apical, areas: subxifoidea y supraesternal. Se obtuvieron numerosos cortes tomográficos de barrido en las vistas paraesternales en eje largo y corto, vistas apicales 4 y 2 cámaras, vistas subxifpodeas en eje largo o coronal eje corto igualmente en las vistas supraesternales 11,56.

c) Anatomía normal y vistas ecocardiográficas.
Debe identificarse el situs, las conexiones venosas, las aurículas y el septum interauricular. La vista subxifoidea eje corto angulado hacia la derecha (SXEC) nos permite; identificar las aurículas, venas cavas, válvula de Eustaquio, orejuela derecha y rama derecha de la arteria pulmonar. La vista SXEC angulado hacia la izquierda del anterior, nos muestra las dos aurículas y el septum interauricular (SIA), la vista apical 4 cámaras (AP4Q)con inclinación posterior muestra el seno coronario, (SC) en toda su longitud, La vista subxifoidea eje largo (SXEL) nos muestra la entrada de las venas pulmonares en la aurícula izquierda y el orificio de la orejuela izquierda.

Identificar las válvulas atrioventriculares y los ventriculos. La vista SXEL y angulación anterior nos muestra la porción sinusal del ventrículo derecho (SVD) en la que se implanta la válvula tricúspide (VT), el infundíbulo, las bandas parietal y septal a ambos lados del infundíbulo y el ventrículo izquierdo (VI). La vista SXEL y angulación algo posterior nos muestra el VI, el músculo papilar anterolateral (mpal), la suave superficie septal VI, la aorta naciendo del VI, la AD. La vista SXEC nos muestra los ventrículos a nivel de los músculos papilares y la banda moderadora. La misma vista con angulación izquierda para ver el músculo de Moulaert y los músculos papilares anterolateral (mpal) y posteromedial (mppm) dentro del VI. La vista AP4C nos muestra el modo de conexión atrioventricular. La vista SXEC es útil para ver el número de valvas y otras características de la válvula mitral (VM) o el aspecto izquierdo de la válvula atrioventricular común (VAVC), Las angulaciones anterior y posterior en SXEL son útiles para las conexiones A-V cruzadas y ventrículos en posición superior/inferior.

Tractos de salida y grandes arterias. La válvula aórtica es posterior inferior y derecha en relación con la válvula pulmonar. Cada válvula tiene tres sigmoideas de igual tamaño. La coronaria derecha nace del seno anterior y la coronaria izquierda del seno posterior izquierdo. La aorta asciende (AOA) a la derecha del tronco pulmonar, se arquea hacia la izquierda y atrás, por la izquierda de la tráquea y sobre el bronquio izquierdo principal. En el cayado aórtico (CAO) izquierdo la primera rama de la aorta ascendente es el tronco braquiocefálico (TBC) derecho que da la subclavia derecha(SD) y la carótida común derecha (CCD), luego nace la carótica común izquierda (CCI) y después la subclavia izquierda (SCI). El ductus ocupa el borde inferior del CAO frente a la SI. La aorta descendente (AOD) cursa hacia abajo a la izquierda de la columna, atravieza el diafragma. El Tronco pulmonar (TP) cursa hacia atrás y después de una corta distancia sobre la válvula aórtica, cursa a la izquierda de la AOA y se bifurca en ramas derecha e izquierda. La rama derecha pulmonar (RDP) pasa por detrás de la AOA y de la vena cava superior (VCS) hasta el hilic, pulmonar derecho. La rama izquierda pulmonar (RIP) pasa por delante dela AOD y sigue hasta el hilio pulmonar izquierdo. El ductus nace al final de la bifurcación.

GRÁFICA 1. DOBLE SALIDA VENTRICULAR DERECHA SITUS SOLITUS 38

El ecocardiograma nos muestra la anatomía descrita 56. La vista PEEC muestra la relación de las grandes arterias entre sí, las valvas aórticas de igual tamaño, sus tres comisuras y las coronarias, tracto de salida ventricular derecho, su conexión con la arteria pulmonar y confluencia con las arterias pulmonares. Vista SXEL muestra el alineamiento normal entre el VI y la aorta, el curso de la AOA y el TBC. La vista supraesternal eje largo (SupEL) muestra el CAO, TBCD, CCI, SCI y RDP. La Vista PEEL muestra el alineamiento entre el SIV y la pared AO, la continuidad mitro-aórtica. La vista SXEC y angulación derecha muestra el alineamiento de la aorta con el SIV o la CIV por mal alineamiento y cabalgamiento de la aorta, VD e implantación de la válvula tricúspide septal (VTS) en el SIV. La misma vista con angulación izquierda muestra el mal alineamiento entre el septum nfundibular y el SIV y el calibre del tracto de salida 11,48,49,56. Puntos importantes a evaluar en la DSVD dentro del contexto del análisis segmentario secuencial viendo a la DSVD como un denominador común y parte de una malformación compleja: 1. Relación espacial entre las grandes arterias. 2. Estado del tracto de salida de cada ventrículo. 3. Localización de la comunicación interventricular (CIV) y su relación con las salidas arteriales. 4. Anomalías asociadas