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DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL DVPAT DRA. IDA ARCINIEGA R.* * Ex Médico Asistente del Servicio de
Cardiología ISN RESUMEN El Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total (DVPAV) es una anormalidad poco frecuente, representa del 1 % al 2% de todas las Cardiopatías congénitas. Su diagnóstico es posible por los exámenes clínicos y complementarios destacándose el Ecocardiograma y el estudio hemodinámico. La presente revisión se efectuó en el Instituto de Salud del Niño, en el Servicio de Cardiología, entre los meses de Junio de 1994 a Diciembre de 1998. Se encontraron 50 pacientes, fueron eliminados 05 por exámenes incompletos, 04 por ser DVPAP, 01 se eliminó en sala de operaciones por ser aurícula única, desembocando las venas pulmonares en el sector de aurícula izquierda,. en sala de autopsias se descartó al último por encontrársele CIV tipo Canal acompañado de CIA. De los 39 pacientes estudiados 27 fueron varones, y 12 mujeres entre los 03 días de nacido y los 13 años de edad. En casi todos ellos se hizo presente la Insuficiencia Cardiaca de grado variable; algunos de ellos presentaron cianosis y lactancia entrecortada. El diagnóstico fue confirmado por el
estudio ecocardiográfico y hemodinámico. The 39 patients (27 males and 12 females)
had ages between 3 days and 13 years. They had different degrees of cardiac insufficiency,
some had cyanosis and breastfeeding difficulties. Di. agnosis was confirmed by
echocardiographic and haemodynamic studies. Los diagnósticos hechos clínicamente se
confirmaron por ecocardiograma, sólo en uno se efectuó estudio hemodinámico. Examen clínico.- El 76,92 % de los pacientes, es decir, 30 de ellos presentaron cardiomegalia variable. Choque de la punta se palpó 5 e.i.i., y 6 e,i.i por fuera de la línea media clavicular, siendo el impulso ventricular derecho mAs manifiesto en 24 pacientes (61,51%) mientras que el impulso ventricular izquierdo se hizo manifiesto en 16 de ellos La auscultación del segundo ruido fue variable según la presencia de comunicación interauricular e hipertensión pulmonar. Fue de auscultación normal en 13 pacientes (33,33%), acentuado en 17 pacientes (43,58%), único en tres pacientes (7,69%) con desdoblamiento fijo en 10 pacientes (25,64%). Se auscultó en el segundo espacio
intercostal izquierdo en la línea paraesternal soplo holosistólico en 29 pacientes
(74,35%) de intensidad 2/4 y en el mismo foco se escuchó soplo continuo en un paciente
correspondiente a P.C.A. que luego fue operado. En un segundo caso se auscultó soplo
mesosistólico musical. En el cuarto espacio e.i.i. línea paraesternal en 13 pacientes
(33,33%) se presentó soplo sistólico de grado variable, en dos de ellos se acompaño con
frémito. Otros datos clínicos como ingurgitación venosa, hepatomegalia y taquicardia se
presentaron en 21 pacientes (53,84%) portadores de insuficiencia cardiaca. Ningún
paciente presentó edemas. Radiología.- La punta del corazón fue hallada entre quinto eii y sexto espacio eii. El 100% de los pacientes presentaron cardiomegalia de grado variable de + a++++ incidiendo este último con presión pulmonar de 80 mm Hg, medidas controladas por cateterismo cardiaco. El índice cardiaco varió entre 0,52 y 0,72. El 100% de los pacientes fue portador de flujo pulmonar aumentado grado I a II a excepción de un caso que coincidió con hipertensión pulmonar en el flujo pulmonar fue de grado III. El crecimiento ventricular derecho coincidió con el electrocardiograma lo presentaron el 97,67%. La típica figura en hombre de nieve sólo se halló en 09 pacientes (23,07%)6,7. Ecocardiograma.- El estudio ecocardiográfico fue determinante para el diagnóstico, se efectuó en todos los pacientes demostrando la desembocadura anómala de venas pulmonares, aunque 04 de ellos fueron incompletos. En 33 pacientes (84,61%) la desembocadura fue supracardiaca, de ellos el 94,87% desembocaron en la vena innominada y dos en la vena cava superior. En 05 de los pacientes (12,82%) la desembocadura de las venas pulmonares fue en el seno coronario, un paciente desembocadura infracardiaca las venas pulmonares desembocaron en la vena cava inferior. La comunicación interauricular tipo ostium secundum se encontró en 15 pacientes (38,46%), tipo seno venoso en 07 pacientes (17,48%). Ostium primum en 03 pacientes (07,69%). Foramen oval en 03 pacientes (07,69%) comunicación interauricular restrictiva en 04 pacientes (10,25%) comunicación interventricular en un paciente. En 14 de los pacientes (35,89%) se encontró insuficiencia tricuspidea de leve a severa, las cavidades izquierdas hipoplásicas fueron encontrados en 27 pacientes (69,23%). Hipertensión pulmonar fue hallada en 10 pacientes (25,65%). Anomalías concomitantes como Levocardia en situs solitus en 02 pacientes. Dos pacientes presentaron P.C.A., uno fue portador de Coartación de aorta pre ductal. Válvula tricúspide gigante con válvula mitral pequeña se presentaron en 03 pacientes. Estudio hemodinámico.- Sólo se efectuó en un paciente en el que se encontró el drenaje supra cardiaco con hipertensión pulmonar de 8Omm de mercurio y resistencias pulmonares normales, C.I.A. tipo ostium secundum, C.I.V. yuxtatricúspideo y flujo pulmonar aumentado. Tratamiento quirúrgico.- 18 pacientes fueron tratados quirúrgicamente todos ellos de tipo supracardiacos a excepción de uno cardiaco, 02 pacientes fueron enviados al Brasil y el diagnóstico fue confirmado. Fallecidos: 01 paciente quirúrgico
murió en el post operatorio inmediato por discracia sanguínea e insuficiencia cardiaca,
01 murió en el acto operatorio, un tercer paciente murió a los 14 días de nacido
presentaba coartación de aorta pre ductal acompañada de P.C.A., severa dilatación de
cavidades derechas y tronco de la pulmonar, hipoplasias de las cavidades izquierdas, el
cuarto paciente murió a los tres meses de nacido, portador de levocardia en situs
solitus, severa dilatación de cavidades derechas, las cuatro venas pulmonares
desembocaban en seno coronario, presentó derrame pericárdico post operatorio y
disfunción diastólica leve, el quinto paciente falleció en U.C.I. fue portador de
levocardia en situs solitus las pulmonares drenaban en el seno,coronario, hipertensión
pulmonar severa y C.I.A. amplio.
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