Revista Peruana de Cardiología : Enero - Abril 1997

 

TETRALOGÍA DE FALLOT

Dra. Angélica Corvacho* Dr. Joaquín Narvaez**


RESUMEN

Se estudiaron 65 especímenes de Tetralogía de Fallot pertenecientes al Museo de Cardiopatías del Servicio de Patología. Instituto de Salud del Niño.

Características específicas:

1.- Estenosis pulmonar infundibular: muscular en 75%, generalizada en 81%, severa en 63%, de longitud normal en 46%. La severidad de la estenosis pulmonar fue independiente de su estructura, localización y longitud. La causa de la estenosis pulmonar infundibular fue el desplazamiento anterior y cefálico del septum infundibular sobre el brazo anterior de la trabécula septo marginalis, formando un ángulo posterior entre el septum infundibular y el septum interventricular, que en el 86% está entre 61º y 150º. Se presentó estenosis valvular asociada en 72%, válvula pulmonar bicáspide en el 69%, estenosis del tronco pulmonar en
71 %, e hipoplasia de ramas pulmonares en 46%. PCA permeable en 54%.

2.- Dextroposición aórtica hasta 50% sobre el VD en 77% y >50% en 23%. Se encontró giro antihorario de la raíz aórtica en todos los casos. Anomalía de coronarias en 5%. Cayado aórtico a la izquierda en 94%.

3.- Comunicación interventricular: Perimembranosa en 60%, muscular en 18%, subarterial en 8%.

4.- Hipertrofia ventricular derecha en 98%, hipertrofla VI en 83% con cavidad pequeña en 46%. Válvula tricáspide anormal 11%.

Palabras clave: Tetralogía de Fallot, Cardiopatía Congénita, Cianosis.


SUMMARY

We studied 65 samples of Fallot's tetralogy belonging to the Museum, of Cardiopaties from the Pathology Ward, Instituto de Salud del Niño.

Especific features:

1. Infundibular Pulmonary Stenosis: 75% muscular, 81 % generalized, 63% servere, 46% normal lenght. The severity of the Pulmonary Stenosis was independen from the structure, location and lenght. The cause of the infundibular pulmonary stenosis was the anterior and cefalic shift of the infundibular septum onto the anterior arm of the trabecula septomarginalis making one posterior angle between the infundibular septum and the interventricular septrum. The 86% was between 61º and 150º. Asociated valvular stenosis presented in 72%, 6,9% bicuspid pulmonary valve, 71 % pulmonary trunk stenosis, 41 % pulmonary branches hypoplastic. 54% with ductus arteriosus patent.

2. Aortic dextroposition up to 50% over the right ventricle in 77% and greater than 50% in 23% Counter clock rotation was found in the aortic root in all cases. Coronary anomalies in 5%. Left Aortic Arch in 94%.

3. Interventricular communication: perimembranous in 60%, muscular in 18% and subarterial 8%.

4. Right ventricular hypertrophy in 98%. Left ventricular hypertrophy in 83%, 46% with small cavity. 11 % with abnormal tricuspid valve.

Key words:
Tetralogy of Fallot, Congenital Heart Disease, Cianosis.

 


Rev. Perú Cardiol. 1997; XXIII (1): 6-7

INTRODUCCIÓN

Los componentes anatómicos esenciales de la Tetratología de Fallot son: 1. Estenosis Pulmonar Indundibular13,28,42,58 2. Comunicación Interventricular, 3. Dextroposición de la Aorta, 4. Hipertrofia Ventricular Derecha.

Estudiamos 65 especímenes con Tetralogía de Fallot (TF), haciendo énfasis en la estructura del Infundíbulo Pulmonar (IP), especialmente en el septum infundibular (SI), estructura que separa el infundíbulo pulmonar del aórtico; características de la dextroposición de la aorta, continuidad fibrosa entre la sigmoidea aórtica y las válvulas atrioventriculares; características de la comunicación interventricular (CIV) su relación con las estructuras vecinas, pliegue ventrículo infundibular (PVI), brazos de la trabécula septo marginalis (TSM), otras condiciones importantes para cirugía como: número de sigmoideas pulmonares, anomalías de las coronarías, presencia de flap y pseudoflap en el borde postero-inferior del defecto interventricular, longitud del tracto de salida del ventrículo derecho, longitud del infundíbulo subaórtico y subpulmonar.


MATERIAL Y MÉTODOS

Se estudiaron 65 especímenes de TF pertenecientes al Museo de Cardiopatías Congénitas del ISN, Lima Perú, en condiciones de preservación adecuadas para su estudio, se descartaron los casos con cirugía reparadora, en los cuales la resección no permitía una adecuada presición de las estructuras.

Fue útil el esquema de Goor y Lililai 19, es un corte transversal a nivel de la raíz aórtica y pulmonar para ver el ángulo de desplazamiento del SI sobre el septum interveatricular (brazo anterior de la TSM), la severidad de la estenosis pulmonar infundibular de un lado, y de otro lado las modificaciones de la relación de la raíz aórtica con: el plano septal auricular, la continuidad mitroaórtica, la pared libre del ventrículo izquierdo (PLVI), PVI y el septum membranoso (SM). Incluimos los casos con dextroposición aórtica mayor del 50% y los designamos como TF tipo Doble Salida Ventricular Derecha. Incluimos los casos con atresia infundibular producida por desplazamiento extremo del SI.

Mediciones: La dextroposición de la aorta se midió como el porcentaje de raíz conectada con el ventrículo derecho. Los componentes subaórtico y subpulmonar del SI se midieron desde la raíz aórtica o pulmonar hasta el borde inferior del SI, estableciéndose las relaciones entre ambos valores comparándose con los encontrados por Becker7.


RESULTADOS

CARACTERÍSTICAS COMUNES

Levocardia en situs sólitus, conexiones atrioventriculares concordantes. Alineamiento normal entre las válvulas atrioventriculares y el septum interventricular. Aorta ascendente a la derecha del tronco pulmonar. Las ramas pulmonares se originaron del tronco pulmonar. Sigmoidea aórtica tricúspide.

 

CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS

1. Estenosis pulmonar infundibular (EPI)

Estructura (Fig. 1B. 2B, C) Localización (Fig. 3B)
Fibrosa 12% Generalizada 81%
Muscular 72% Lozalizada 81%
Mixta 15%

 

Intensidad Longitud Infundibular
Leve-moderada 35% Corto 29%
Severa 63% Largo 23%
Atresia 2% Normal 46%

Correlacionando localización, intensidad y longitud de la EPI se encontró predominio de la EPI severa, independientemente de los valores de dichas variables. La estenosis pulmonar ifundibular leve sólo estuvo presente en 3 casos con infundíbulo de longitud normal. (Gráfica 1).

El infundíbulo pulmonar ceuza por delante de la aorta de derecha a izquierda. Se atenúa si la dextroposición de la aorta es mayor que el 50%. (Fig. 1A, B. 2A. 3A. 4A).


Septum Infundibular (SI):
La causa de la EPI es el desplazamiento anterior y cefálico del SI sobre el brazo anterior de la TSM (Fig. 5A). Acentúan la EPI, la presencia de bandas musculares en sus inserciones septal y parietal (73%) y la hipertrofia del SI presente en el 40%.(Fig 10) SI ausente en el 5% (Fig. 11). SI hipoplásico en el 39%. Este desplazamiento del SI forma un ángulo posterior entre el SI y el SIV: El 86% se encuentra entre 61º y 150º. La EPI es más severa en los casos con ángulo mayor. Su distribución se muestra en la gráfica 2.

El tipo de inserción septal del SI se relaciona con severidad de la EPI. Si en el borde de la TSM, designada en L en 17 casos (26%) (Fig. 1B. 6 B.7). Sobre la TSM, designada en T en 48 casos (74%) (Fig. 4B. 5B). Cuando la inserción fue en L, la EPI generalmente fue moderada a severa y cuando fue en T, la EPI generalmente fue severa (Gráfica 3).

En los casos de EPI severa estuvo presente una significativa hipertrofia del SI.

Fig. 1. 11401: [S,D,S]
A. Aspecto externo.- Grandes vasos cruzados, Ao de grueso calibre y  la AP delgada. Se ve que el infundíbulo pulmonar cruza sobre la AO, de derecha a izquierda, de abajo hacia arriba y hacia atrás. La coronaria descendente anterior señala la posición del SIV anterior y la coronaria descendente posterior la posición del SIV posterior. Vasos del cayado normales. Pulmonar corta delgada se ve el origen de la rama izquierda.

B. Aspecto anterior derecho. Abriendo el infundíbulo ventricular derecho se ve el SI y el infundíbulo subpulmonar de carácter fibroso, que termina con tres sigmoideas pulmonares hipoplásicas. Desplazamiento del SI, su inserción septal perpendicular al SIV en L sobre el brazo anterior de la TSM. Posterior e inferior al SI y entre los brazos de la TSM se encuentra la Comunicación interventricular muscular, cuyo borde posteroinferior está limitado por la fusión entre el PVI y  TSM-BP, estas estructuras evitan la continuidad tricuspideo-Ao, el borde anterior por la tSM-BA y el techo por el SI fibroso y la raiz AO. Aorta dextropuesta 35%, SAO CD sobre el VD. Se observa la VT bien desarrollada con su comisura anteroseptal (CAS) insertada en el MPC, sobre el BP-TSM. Trabéculas gruesas e hipertrofia de pared.

C. Aspecto anterior izquierdo. Se ve la continuidad MAO (NC y CI/2) el borde anterior de esta continuidad forma el  borde posterosuperior del defecto, borde inferior por el ST y el borde anterior por el SI. VI pequeño en relación al derecho.

D. Aspecto posterior izquierdo. Al normal. Conexiones venosas normales. Músculos papilares AL y PM gruesos. SIV liso en el tercio superior adyacente al defecto.

 
                        

Cuadro 1. Longitud del tracto de salida VD e infundíbulos AO y P
  Media Desv. St. Mínimo Máximo           N°                           
SI Subpulmonar 9.41 4.54

1

25

64

SI Subaórtico 3.00 1.22

1

6

64

Tracto de salida VD 45.89 10.13

28

70

65

La longitud subpulmonar va de 1 a 25 mm, la longitud subaórtica va de 1 a 6 mm, en 23/65 casos mide 3 mm. (cuadro 1)

Anillo pulmonar
Atrésico 3%
Estrecho 71%
Dilatado 2%
Normal 25%

 

Válvula pulmonar
(Fig. 1B. 2A.3B.7.10B)
Estenosis 72%
Ausente 3%
Unicúspide 5%(2 imperforadas
Bicúspide 69%
Tricúspide 23%

 

Tronco pulmonar
(Fig. 1A. 3B.7)
Estrecho 71%
Dilatado 3%
Corto 58%

 

Ramas pulmonares
Origen TP 100%
CoRP (Fig. 13) 3%
Hipoplásicas 46%

 

El tronco pulmonar estuvo dilatado en casos con ausencia de válvula pulmonar y/o coartación de ramas pulmonares (CoRP) Fig. 7.
Las correlaciones se muestran en la Gráfica 4 y Cuadro 2


Cuadro 2.EPI y calibre del tronco pulmonar
  Normal Estrecho Dilatado
EPI Leve 3    
EPI Moderada 5 14 1
EPI Severa 9 31 1
ATRP Infund.   1  
  17 46 2

 

Presencia de ligamento arterioso en 5 casos (8%), conducto arterioso en 5 casos (8%), conducto arterioso permeable en 35 casos (54%), sistémico-colaterales  en dos casos (3%). Cirugía de Blalock-Taussig izquierdo en 1 caso (2%).

Fig.2.158/z40:[S,D,S]
A. Aspecto externo.- Grandes vasos cruzados, Ao y pulmonar de buen calibre. Se ve que el infundíbulo pulmonar cruza sobre la AO, de derecha a izquierda y de abajo hacia arriba. La coronaria descendente anterior señala la posición del SIV. A través del corte se ve un infundíbulo largo y estrecho, la estenosis se acentúa en la porción más proximal del infundíbulo.

B. Aspecto anterior derecho. Abriendo el infundíbulo ventricular derecho se ve la estenosis proximal rodeada de tejido fibroso que acentúa la estenosis a  este nivel, se observa que el SI es grueso y corto, en su inserción septal (en T), está cubierto por una placa de tejido fibroso, y su inserción parietal muestra trabéculas cortas y gruesas, TSM gruesa CIV Perimembranosa, cuyos bordes están limitados por la continuidad MTAO por falta de desarrollo del PVI y del BP de la TSM.

C. Apertura y ampliación del infundíbulo subpulmonar. Se ven las paredes musculares e hipertrofiadas y el extremo inferior como un rodete fibroso.

Conclusión: Estenosis pulmonar infundibular "Ostium infundíbuli" tercera cámara. Dextroposición Aórtica 50%. CIV Perimembranosa.


2. Dextroposición de aorta

Se estudió relacionando la raiz aórtica con: el plano septal auricular, con la válvula mitral y con la pared libre ventricular izquierda.

Raíz aórtica / SIA
  Normal ( mitad NC ) 17%
  Giro antihorario 83%
  moderada ( CPI ) 69%
  severa ( CI ) 14%

 

Raíz aórtica / pared libre VI

  Sin conexión con el VI 43%
  Con conexion con el VI 57%

 

Raíz aórtica / línea media mitral(Fig.6C.
Fig.8.D)

  Normal (mitad NC) 3%
  Giro antihorario 86%

 

Raíz aórtica sobre VD Porcentaje
(Fig5. 6B. 8A. 9B)

<30% 5%
31-50% 72%
>51% 23%

 

La continuidad mitro-aórtica vista por el ventrkdo izquierdo mostró la participación de la valva mitral anterior y las sigmoideas no coronariana y la coronariana izquierda de grado variable (Fig. 11B. 12C). Esta continuidad fibrosa fue lineal casi imperceptible en 37 casos y amplia
en 28.

La continuidad fibrosa mitro-aorto-tricuspídea se dio en 39 casos con CIV perimembranosa por falta o incompleto desarrollo del pliegue ventrículo infundibular (PVI) que no alcanzó al brazo posterior de la TSM, en dos de estos casos el defecto se extendió de manera significativa a la porción de entrada del SIV. La continuidad está en ralacíón con el escaso desarrollo del PVI.(Fig. 12.B,D)


3. Comunicación interventricular:

Fueron los siguientes tipos:

Perimembranosa              39 (60%)
Muscular                        18 (27%)
Subarterial                       8 (12%)
                borde posterior muscular 5/8
                borde posterorinferior membranoso 3/8

La gráfica 5 nos muestra la correlación entre el tipo de comunicación interventricular y el grado de dextroposición de la aorta. El grado de dextroposición más frecuente en todos los tipos de comunicación interventicular fue entre 31 y 50 %.

Fig.3. 7814 [S.D.S.]
A. Aspecto externo.- Grandes vasos cruzados, Ao de grueso calibre y la AP delgada. Se ve que el infundíbulo pulmonar cruza sobre la AO, de derecha a izquierda, de abajo hacia arriba y hacia atrás. La coronaria descendente anterior señala la posición del SIV posterior. Vasos del cayado normales. Pulmonar corta delgada se ve la rama izquierda hasta su ingreso al pulmón. Ventrículo derecho dominante.

B. Aspecto anterior derecho. Abriendo el infundíbulo ventricular derecho se ve el SI y el infundíbulo subpulmonar de carácter músculo-fibroso, que termina con dos sigmoideas pulmonares hipoplásicas. Desplazamiento del SI, su inserción septal perpendicular al SIV en L sobre el brazo anterior de la TSM.

C. Aspecto anterior izquierdo. Aorta dextrapuesta 35%, SAO CD sobre el VD. NC y CI/2 forman la continuidad MAO. Se ve la VMA y su inserción en los músculos papilares. La CIV está limitada: el techo por la sigmoidea Ao, borde posterior por el septum sinusal o de entrada, el borde inferior por el septum trabecular y el borde anterior por el SI.

D. Aspecto posterior izquierdo. Se observa la VM bien desarrollada con su comisura anterior insertada en el MPAL tricúspide y grueso, la VMA cubre parcialmente la CIV. AI bien desarrollada, conexiones venosas normales.

E. Aspecto anterior derecho. AD bien dearrollada dilatada, CIA en la fase oval, lineal. Conexiones venosas normales. Se ve la VTA y su inserción en el MPA, la VTS  y su inserción en el SIV. Trabéculas gruesas y pared hipertrofiada.

Conclusión: Estenosis pulmonar infundibular musculo-fibrosa, hipoplasia de anillo, dos simoideas pulmonares, TP y ramas hipoplásicas. Dextroposición AO 35%. CIV perimembranosa. Hipertrofia VD No PCA. Coronarias normales.



La comunicación interventricular perimembranosa se extiende desde la zona de continuidad mitro-aorto-tricuspídea, su borde anterior y cefálico limita con el SI, el borde inferior con los brazos de la trabécula septo marginalis, el borde posterior y cefálico con el PVI que separa la válvula aórtica de la válvula tricúspide; en la zona caudal posterior, la válvula tricúspide entra en continuidad con la sigmoidea aórtica, donde se incorporan componentes del septum membranoso, por esta razón se designa como defecto perimembranoso. En ciertos casos una hoja de tejido fibroso se extiende desde la zona fibrosa descrita sobre la continuidad mitro-aorto-tricuspídea hasta la cresta del SIV, es el componente ventricular del septum membranoso que se designa como flap; en otras ocasiones se presenta una duplicación de la comisura anteroseptal de la tricúspide, es más larga y termina en el músculo papilar del cono, se designa como seudoflap. Tanto el flap como el seudoflap pueden servir para el anclaje del parche sobre la CIV (Fig.9.B. Fig.12.B).

El músculo papilar medial o papilar del cono (MPC) donde se insertan las cuerdas tendíneas de la comisura anteroseptal de la tricúspide (CAS), se sitúa en el brazo posterior de la TSM. Cuando este músculo está ausente (14 casos) las cuerdas tendíneas de la CAS se fijan directamente en el brazo posterior de la TSM o en otras estructuras vecinas. (Fig.4B. 6B. 8A. 12A). El defecto puede extenderse pero raramente será tipo canal.

La CIV Muscular. Vista por el lado derecho está rodeada por un anillo muscular. El borde superior está formado por el SI, el brazo porterior de la TSM se fusiona con el PVI formando el borde inferior, esta fusión protege al septum membranoso que se encuentra intacto, el MPC o MPM es caudal a esta fusión. (Fig.1 B. 9B)

La CIV Subarterial. Se caracteriza por ausencia hipoplasia severa del SI, puede presentar dos variantes: a) cuando el borde inferior del defecto es muscular existe una separación entre la sigmoidea aórtica y la válvula tricúspide como en el tipo muscular, o con el borde inferior formado por la continuidad mitro-aorto-tricuspídea semejante al tipo perimembranoso. El borde cefálico presenta continuidad valvular aortopulmonar se designa también como "Double Committed subarterial defect". (Fig. 11B).

En la CIV Perimembranosa el tejido de conducción distribuye por el lado izquierdo del SIV 50, el eje del tejido de conducción está muy próximo al área de continuidad mitro-aorto-tricuspídea y la división del haz de His puede ocurrir en la cresta del SIV, no es visible por el lado derecho. Cuando el borde inferior es muscular, el tejido de conducción está distante del borde inferior de la CIV.

   Tamaño de CIV
Pequeño 3%
Mediano 35%
Grande 62%

 

      SM, Flap, Seudoflap
SM ausente 54%
Flap 15%
Seudoflap 3%

 

Otras características

Conexiones venosas anormales: CVPAT en 1 caso (2%), VCSI persistente en 1 caso (2%)

Conexión Ventrículo-arterial:

Concordante        49 casos     (75%)
DSVD                  15             (23%)
Salida Única AtrP   1               (2%)

Nivel Atrial

Aurícula derecha
normal 12(18%)
dilatada 52(80%)
Septum intreauricular
Intacto 17 (26%)
CIA-OS 15 (23%)
FOP 33 (51%)

 

Fig.4. 638-11790 [S,D,S].
A. Aspecto anterior derecho a nivel del infundíbulo pulmonar. El IP cruza la raiz AO de dercha a izquierda, se dirige hacia arriba y atrás, es estrecho y cubierto por tejido fibroso, de paredes gruesas. Termina a nivel de las tres sigmoideas pulmonares hipoplásicas.
B. Aspecto derecho subaórtico. El SI grueso y corto desplazado de su posición normal aproximándose a la pared  anterior, con inserción en T sobre el brazo anterior de la TSM, TSM-BA y TSM-BP muy hipertrofiados igualmente al cuerpo 3 sigmoideas pulmonares hipoplásicas, anillo estrecho. CIV perimembranosa, sub aórtica. PVI corto, un elemento fibroso se interpone entre el PVI y el BP-TSM, a través de este elemento se establece la continuidad tricuspideo-aorto(NC)-mitral que al mismo tiempo constituye el ángulo más posterior de la CIV, los brazos de la TSM forman el borde inferior y anterior, el techo por la aorta, el SI es anterior al defecto. Dextraposición AO del 66%, la CD y NC están sobre el VD. Ostium coronarios normales. Hipertrofia de pared.

Conclusión Estenosis pulmonar infundibular músculo-fibrosa, hipoplasia de anillo, tres simoideas pulmonares, TP y ramas hipoplásicas.
Dextroposición AO 66%. CIV Perimembranosa. Hipertrofia VD y VI. Cavidad ventricular derecha dominante. No PCA. Coronarias normales.   

Fig.5. 154236 [S,D,S].
A. Aspecto anterior derecho. El SI en T sobre el BA-TSM. IP muy estrecho entre el SI y la pared VD. Por detrás del SI la raíz aórtica y la CIV CIV perimembranosa, amplia zona de continuidad MAOT forma el borde posteroinferior del defecto por escaso desarrollo del PVI y BP-TSM Dextroposición de AO de 50%. La CD y NC/2 están sobre el VD. Severa hipertrofia de pared.
Conclusión. Severa estenosis infundíbulo-valvar pulmonar. TP hipoplásico y ramas hipoplásicas. CIV perimembranosa. Dextroposición AO del 50%. Hipertrofia biventricular con VD dominante.
Trabeculación y músculos papilares anormales. 


Aurícula izquierda
pequeña 19(29%)
dilatada 2(3%)
normal 44(68%)

La CIA fue pequeña en 21 casos (32%), mediana en 18 casoso (28%) y grande en 9 casos (14%).

Nivel Ventricular Derecho

Posición
Anterior derecho 46(71%)
Derecho 18(28%)
Cavidad
  Pequeña 1(2%)
  Dilatada 49(75%)
  Normal 15(23%)
Nivel de hipertrofia
Ausente 1(2%)
Cámara de entrada 5(8%)
Cámara de salida 15(23%)
Generalizada 44(68%)

Grado de Hipertrofia (Fig. 1B. 4B. 5)

 

 

Leve 23(35%)
Moderada 34(52%)
Severa 6(9%)


Cámara de entrada

Válvula A-V derecha, tricuspide en todos los casos.

Anillo

  Estrecho 1(2%)
  Dilatado 36(55%)
  Normal 28(43%)
Apertura Valvular
Normal 57(88%)
Dilatada 8(12%)
Desarrollo
  Hipoplásica 1(2%)
  Hendida 2(3%)
  Displasia-Ebstein 4(6%)
  Normal 58(89%)



Porción Trabeculada

Las trabéculas son rectas, escasas y gruesas. El MPC nace del brazo posterior de la TSM. Los músculos papilares anterior y posterior estuvieron ausente en el 2 y 3% de los casos respectivamente. En el 8% se encontró músculo papilar apical (MPAP) (Fig. 4B. 8A,B).

Cámara de Salida VD

El cuerpo de la TSM divide el VD en cámara de entrada y de salida, forma parte de la cámara de salida. (Cuadro 3). Se encontraron bandas musculares en la cámara de salida en el 73%.

El Infundíbulo subpulmonar ya fue descrito.

Fig.6. 308-9818 [S,D,S]
A. Aspecto anterior derecho. El SI con inserción septal en T, muy desplazado hacia adelante dentro del VD, forma por delante un infundíbulo muscular estrecho que termina en una sigmoidea pulmonar bicúspide e hipoplásica. Por detrás del SI se encuentra la comunicación interventricular amplia, su borde posteroinferior en su primera porción es membranoso, formado por la continuidad MAOT(NC), la comisura anteroseptal de la VT juntamente con restos del septum membranoso (SM) y duplicidad de las cuerdas a este nivel (flap y seudoflap), luego es muscular formado por el BP-TSM; el PVI hipoplásico, permite la continuidad AO-T; el borde anterior formado por el borde posterior del BA-TSM; el techo formado por las sigmoideas AO. Se ve el cuerpo hipertrofiado de la TSM y el MPA grueso con pequeñas cuerdas tendíneas que forman la comisura anterior. Dextroposición AO importante, las sigmoideas NC y D están sobre el VD, únicamente la CI está sobre el VI.
B. Aspecto anterior izquierdo. La CIV por el lado izquierdo limita: borde posterior con la continuidad MAOT, el borde inferior con la cresta del septum trabecular y el borde anterior con el BA-TSM
Fig.7. 575-10594 [S,D,S]
Aspecto anterior derecho. El infundíbulo pulmonar cruza la raiz AO de derecha a izquierda y se dirige hacia arriba y atrás, es estrecho. El SI grueso, sobre el brazo anterior de la TSM (inserción en T), estrecha el infundíbulo. Por encima 3 sigmoideas pulmonares bien desarrolladas, tronco pulmonar corto, dos orificios pequeños corresponden al origen de las arterias pulmonares (coartación de ramas pulmonares). Por encima de estos orificios un conducto arterioso de grueso calibre (cayado ductal).
CIV muscular subaórtica. Borde posteroinferior: PVI corto, separa de sigmoidea AO de la VT, el PVI se continúa con el brazo posterior de la TSM. Borde anterior: limitado por el brazo anterior de la TSM y el techo por la raiz AO. Dextroposición de la AO: 60%, la CD y 2/3 de la NC están sobre el VD. Ostium de coronarias normales.


Cuadro 3. TRABECULA SEPTOMARGNALIS

Caracteres

TSM-BA

TSM-BP

BM

  % % %
Hipoplásica 9 14 34 52 20 31
Hipertrófica 32 49 2 3 5 8
Desarrollo normal 24 37 29 45 40 62


El nacimiento alto de la banda moderadora(BM), y la hipertrofia de los brazos de la TSM hacen la CIV restrictiva.

Ventriculo Izquierdo

Cavidad
  Pequeña 30(46%)
  Grande 4(6%)
  Normal 31(48%)

Hipertrofia

Generalizada 45(69%)
C. Entrada 4(6%)
C.Salida 5(8%)

Cámara de entrada
(Fig. 3D. 8D. 12D)

Válvula Mitral

 

Bicuspide

64(98%)

  Tricúspide

1(2%)

  Anillo estrecho 11(17%)
  Anillo dilatado 9(14%)

Severa redundancia de la comisura posterior, con imagen de canastilla en un caso, valva anterior mitral hendida en un caso.


Aparato tensor

Cuerdas tendíneas cortas sólo en 5 casos (8%). La inserción cordal distal fue normal. Las características de los músculos papilares se muestran em el cuadro número 4


Trabeculación parietal

Normal en 64 casos (98%), hipertrófica en un caso y presencia de banda muscular en un caso.(Fig. 1C, D. 3C, D. 12C, D).


Cuadro 4. MUSCULOS PAPILARES
Caracteres MPAL MPPM
N0 % N0 %
Hipoplásticos 1 2 1 2
Hipertróficos 2 3 1 2
Normales 62 95 63 96

La cámara de salida ventricular izquierda y sigmoidea aórtica ya fueron descritas

Fig.8. 315-10068 [S,D,S]
A. Aspecto Anterior derecho: El SI muy desplazado hacia adelante y arriba sobre el brazo anterior de la TSM formando con la pared libre un infundíbulo estrecho y tortuoso, límite superior dos sigmoideas pulmonares hipoplásicas. TP corto y estrecho, ramas pulmonares hipoplásicas. Por detrás del SI desplazado, existe una comunicación interventricular subAO. Borde posterior e inferior: septum membranoso, flap que va desde la CAS y SM a insertarse en el borde inferior del CIV, continuidad TAO, BP-TSM. Borde anterior:BA-TSM. Techo: Sigmoidea AO. Válvula Tricúspide: CAS, Flap y Pseudoflap, CA en el mpa, CP en el mpp, VTS en el SIV. Trabéculas rectas escasas y gruesas. Hipertrofia de pared, tres sigmoideas pulmonares bien desarrolladas. TP hipoplásico.
Dextraposición AO: 50%, _NC y CD están sobre el VD.

B. Aspecto posterior derecho. AD grande, músculos pectíneos gruesos, conexiones venosas VCS, VCI, SC normales. CIA (OS) grande, VT anterior profunda, VTS es pequeña, VTP mediana comisura AS ya descritas.

C. Aspecto anterior izquierdo: CIV borde posterior: lámina fibrosa situada delante de la VMA y el septum de entrada, borde inferior: septum trabecular, borde anterior: septum infundibular. Continuidad MAO _izquierda de la NC y _ de la CI, la otra mitad sostenida por la pared libre VI. Comisura anterior se inserta en el MPAL y la comisura posterior en el MPPM, ambos músculos papilares gruesos.
Coronarias normales. Moserada hipertrofia ventricular izquierda.

D. Aspecto posterior izquierdo. La AI recibe las 4 venas pulmonares, pequeño orificio correspondiente a la orejuela izquierda. VM normal, MPAL grueso y MPPM mediano, hipertrofia de pared y gran cavidad.  




Coronarias:

  Dominancia derecha 59(91%)
  Balanceada 3(5%)
  Anomalías 3(5%)

Es uno , la coronaria derechada una rama a la coronaria descendente anterior, en otro se encuentra ostium coronarios en la sigmoidea coronaria derecha, y en uno ausencia de ostium coronario derecho.

Aorta Ascendente

  Calibre
  Dilatado 55(85%)
  Normal 10(15%)
  Longitud
  Elongada

33(51%)

  Normal

32(49%)

Relación de calibre entre aorta ascendente y tronco pulmonar : AO=TP en 9 casos(14%), AO>TP en 56 casos (86%)

Cayado Aórtico

  Posición
  Izquierda 61(94%)  
  Derecha 3(5%)  
  Central 1(2%)  



Los vasos del cayado fueron normales en 58 casos (89%), doble cayado aórtico en un caso, tronco braquicefálico supra-sigmoideo aórtico en 2 casos Reportes aislados en la literatura 13,25,26,36,61 En el caso con doble arco aórtico, las carótidas nacen del arco anterior y las subclavias del posterior, son infrecuente 23,25,36,62 (Fig.10.B).

 

COMENTARIO

Definición Anatómica:

La Tetralogía de Fallot es una malformación compleja caracterizada por cuatro alteraciones: Estenosis pulmonar infundibular, comunicación interventricular, dextroposición de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho. Constituye el 10% del total de cardopatías congénitas y es la quinta entre las más frecuentes42. Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Fallot en 188813. Fue estudiada y definida por Von Rokitansky58, LeV28 y Rosenquist45 Taussig52 estableció las bases clínicas y junto con Blalock la primera operación paliativa. Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica29

 

Estenosis pulmonar Infundibular

En la tetralogía de Fallot el septum conal (más tarde infundibular) desarrolla en posición anormal más anterior e izquierda dentro del ventrículo derecho12 y es la causa primaria de la estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho (infundíbulo). Se acentúa por la hipertrofia de la pared libre ventricular derecha, de la TSM (causa del componente inferior de la estenosis infundibular), y por el desarrollo de bandas musculares o trabécuas en la inserción septal y parietal del septum infundibular. Cuando el septum infundibular es pequeño, (2% de los casos), la estenosis es causada por la existencia de un anillo valvar pulmonar pequeño y por hipertrofia de la TSM. El desplazamiento del septum infundibular impide su correcto alineamiento con los demás componentes del septum interventricular, dando lugar a una comunicación interventricular cuyo techo es el canal posterior del cono 12,53,51. Van Praagh54 señala que esta malformación se debería a un hipodesarrollo global del infundíbulo subpulmonar. Goor19, Anderson52,3,4 y Becker7 encontraron hipoplasia global del infundíbulo sólo en un tercio de los casos. Van Mierop57 sostiene que las dos teorías no son incompatibles, asociadas explicarían la mayoría de los casos.

En nuestra serie la cámara de salida ventricular derecha presentó estenosis pulmonar infundibular con la características siguientes: muscular en el 72%, menos frecuente fibrosa o mixta; difusa en el 79% y localizada al segmento inferior proximal del infundíbulo en el 18%. Severa en el 63%, en un sólo caso extrema Fig. 9A,B.

Fig.9. 142-3151 [S,D,S]
A. Aspecto Externo Coronario DA separa un VD grande de un VI pequeño. El infundíbulo pulmonar atrésico. Una pulmonar muy delgada cruza la AO de derecha a izquierda, hacia arriba y atrás pero produciendo una fuerte impresión en su estructura y luego la rodea completamente, terminando en el hilo pulmonar derecho, en su trayecto no se divide ni recibe otro vaso. Cayado AO a la derecha, TBC izquierdo, de la subclavia izquierda nace un vaso delgado y largo que se dirige al pulmón izquierdo penetrando por el hilo. Posteriormente de la aorta descendente que es derecha nacen dos vasos largos que penetran en el pulmón derecho por encima del bronquio derecho.

B. Aspecto Anterior derecho: El SI ausente, el defecto interventricular es subaórtico y subpulmonar, por un orificio pulmonar muy pequeño este vaso recibe sangre que la conduce al pulmón derecho rodeando la aorta ascendente*.
CIV Mixta, muscular por el borde posteroinferior y cefálicamente es subaórtica y subpulmonar (subarterial double commited) por ausencia del septum infundibular. Borde posteroinferior : PVI corto separa la sigmoidea AO de la VT, el PVI está fusionado al BP de la TSM, este BP es delgado sin embargo evita la continuidad TM. Borde anterior: está formado por el borde posterior del BA de la TSM y el techo está formado por la raiz AO.VD. El ostiumde las dos coronarias nacen de la CD. Vista de una sistémico colateral.

 

Cuando la estenosis infundibular es difusa o generalizada, la intensidad fue moderada a severa, longitud variable y con hipoplasia del tronco pulmonar y ramas. Cuando la estenosis es localizada es también severa, fibrosa y de longitud normal o mayor formándose una cámara entre este anillo estrecho y fibroso y el anillo y válvula pulmonar que generalmente está bien desarrollada igualmente el tronco pulmonar y las ramas.

Puede presentarse estenosis de anillo, válvula, de tronco y ramas pulmonares. El infundíbulo subpulmonar es muscular y estrecho y el infundíbulo subaórtico es fibroso y amplio. En caso de severa hipoplasia o ausencia del septum infundibular35,37 presente en el 2% de nuestra serie se relaciona con agenesia o hipoplasia del SI, el infundíbulo pulmonar ya no es muscular y existirá continuidad fibrosa entre las sigmoideas aórtica y pulmonar, la CIV es subaórtica y subpulmonar semejante a la observación de Neyrotti3.

En nuestra serie el desplazamiento del septum infundibular mostró dos variantes, una caracterizada por rotación del septum infundibular sobre la orquilla de la TSM sin separarse de ella formando un ángulo variable el desplazamiento se produce en la inserción parietal del septum infundibular, ambas, la rotación y el desplazamiento dan lugar a una CIV posterior; esta variante se designa como inserción en L y lasegundase caracteriza por que el SI en su borde septal se desplaza sobre el brazo anterior de la TSM separándose más que en el caso anterior del brazo posterior de la TSM quedando los bordes de la orquilla libres y por detras del SI, esta variante se designa como inserción en T. En nuestra serie predominó la segunda (74%). El desplazamiento y rotación del SI en relación con el SIV forma un ángulo posterior variable. En el 86% entre 61º y 150º, a mayor ángulo, mayor severidad de la estenosis infundibular. Gráficas 2 y 3. (Fig.2B. 4B. 12A)

 

Dextroposición de la Aorta

La aorta presenta un origen biventricular, el porcentaje del orificio aórtico que se conecta con el ventrículo derecho es variable, en nuestra serie el 72% presentó una dextroposición entre el 31% y 50% y en el 23% fue mayor que el 51%. Se habla de severa dextroposición aórtica cuando las sigmoideas coronariana derecha y la no coronariana forman el techo de la CIV y son vistas por el ventrículo derecho. Cuando es mayor que el 50% se considera que la conexión ventrículo-arterial es doble salida ventricular derecha. (Fig. 12A)

El grado de dextroposición de la aorta no guarda relación con la severidad de la estenosis pulmonar. Cuanto mayor es la dextroposición aórtica se va modificando la relación del plano septal auricular con las sigmoideas, normalmente este plano cruza la mitad de la no coronariana, en presencia de dextroposición aórtica el plano septal auricular cruza la comisura posterior izquierda, o el tercio o la mitad de la coronariana izquierda, según el grado de dextroposición. Si se observa la continuidad mitroaórtica normalmente la línea media mitral coincide con la mitad de la no coronariana, en casos con dextroposición leve avanza por la porción izquierda de la no coronariana, en casos moderados por la comisura posterior izquierda y en casos severos cruza la coronariana izquierda.

La continuidad mitro-aórtica vista por el ventriculo izquierdo varía de acuerdo al grado de dextroposición, en las formas leves con la no coronariana, en las formas moderadas con la mitad de ambas no coronariana y coronariana izquierda y en las severas con la coronariana izquierda. Normalmente 2/3 de la coronariana izquierda se sostiene sobre la pared libre ventricular izquierda, en casos con dextroposición acentuada la raíz aórtica pierde esta conexión.

La continuidad Mitro-Aorto-Tricuspídea se presentó en 39 casos con escaso desarrollo del pliegue ventriculo-infundibular.

 

Comunicación interventricular

Es secundaria a la falta de alineamiento del septum infundibular con el resto del septum interventricular, afectándose generalmente el septum membranoso. Benigno Soto50 describe tres tipos de defectos que coinciden con lo encontrado en nuestra serie.

1. Perimembranoso. Es el más frecuente (60%). Visto por el VD se extiende desde la zona de continuidad fibrosa aorto-tricuspídea en su borde posterosuperior hasta la TSM que forma el borde anteroinferior y el SI el anterosuperior, el pliegue ventrículo infundibular (PV1) separa la aorta del anillo tricuspídeo, si es deficiente permitirá mayor extensión en la continuidad aorto-tricuspídea donde se incorporan los componentes del septum membranoso. El techo del defecto es la sigmoidea aórtica. En ciertos casos una hoja de tejido fibroso se extiende desde la zona de continuidad aorto-tricuspídea hasta la cresta del SIV (es el componente ventricular del septum membranoso), se designa como FLAP, en otras ocaciones se presenta una duplicación de la comisura anteroseptal que se inserta en el músculo papilar del cono y se designa como SEUDO FLAP, ambos pueden usarse para anclar el parche sobre la CIV. El PVI en la CIV perimembranosa está poco desarrollado, la CIV es grande puede extenderse al septum de entrada pero raramente es de tipo canal.

Visto por el lado ventricular izquierdo la CIV se encuentra debajo de la sigmoidea no coronariana y coronariana derecha, se continúa con la valva mitral anterior en diástole la aorta es el techo del defecto. (Fig 3C. 5. 6B. 8C. 12C).

Fig.10 349-12558 [S,D,S]
A y B. Aspecto Externo. El infundíbulo pulmonar es hipoplásico Cayado AO a la derecha, forma un anillo, con un brazo anterior de cuyos extremos nacen las carótidas derecha e izquierda, luego sigue un trayecto hacia atrás y luego tiene un trayecto de izquierda a derecha formando un brazo posterior, del cual nacen separadamente las dos subclavías derecha e izquierda, de la subclavía izquierda nace un vaso delgado y largo que se dirige a la división del tronco pulmonar, es el conducto arterioso, de la aorta cerca a la subclavía derecha sale un vaso que se une a la raiz de la carótida derecha cerrando el anillo, después de la subclavía derecha la aorta descendente baja por el lado derecho.   
Fig.11. 381-2838 [S,D,S]
A. Aspecto Anterior derecho: El SI membranoso e hipoplásico, desplazado hacia adelante sobre el brazo anterior de la TSM. El infundíbulo se estrecha en su porción proximal, sería un ostium infundíbuli con una pequeña cámara infundibular, tres sigmoideas pulmonares aceptables, TP hipoplásico. Por debajo del SI hipoplásico, membranoso y desplazado, existe una comunicación interventricular subarterial cuyo techo es la pequeña membrana subarterial; el borde anterioinferior formado por el BA-TSM y la orquilla de la TSM. Borde posterior por la CD y PVI, borde inferior: NC adosada al BP-TSM, Dextroposición  AO: 60%. El PVI separa la CD de la VT el BP-TSM separa la NC de la VT. CI sobre el VI. La CD presenta dos ostium coronarios de donde se originan las coronarias derecha e izquierda respectivamente, su curso ya fue descrito.

B. Aspecto anterior izquierdo. La continuidad MAO constituye el borde posterior del defecto, el borde inferior por el septum trabaculado y septum sinusal, borde anterior por la CI.



2. Muscular. Presente en 18 casos. Visto por el VD el borde superior está formado por el septum infundibular desplazado antero-superior-izquierdo, el borde derecho por el VIF, borde anterior e inferior por los brazos de la TSM, el brazo posterior forma una barra muscular que separa el defecto del anillo tricuspídeo. Visto por el lado VI, el defecto está por debajo de la sigmoidea no coronariana y se puede extender hasta la comisura en derecha, la CIV está separada de la valva mitral anterior por un segmento de músculo (Fig.1C).

3. Subarterial. Visto por el VD el borde anterior e infenor está formado por la TSM, el borde posterior por el PVI. Las valvas semilunares forman el techo del defecto. El septum infundibular es muy pequeño, está reemplazado por un puente fibroso que separa el defecto del anillo pulmonar. La válvula pulmonar y el tronco pulmonar son hipoplásicas. (Fig. 11 A,B).

Todos presentaron situs sólitus visceroatrial, concordancia atrioventricular, son excepcionales los casos con situs inversus o ambiguo 8,18,51. Conexion V-A concordante en el 77% y en el 23% se consideró tipo doble salida VD cuando la dextroposicíón de la aorta fue mayor que el 50%.

Aurícula derecha dilatada e hipertrofiada en 81%, la aurícula izquierda fue de tamaño normal en 68% y pequeña en 29%, hallazgos atribuibles a la acentuada disminución del flujo pulmonar. En todas las series es frecuente la existencia de una comunicación interauricular, en la nuestra el 51% presentaron foramen oval permeable y el 29% comunicación interauricular ostium secundum. En general son infrecuentes las anomalías de retorno venoso.

 

A nivel ventricular

El ventrículo morfológicamente derecho con cavidad dilatada en el 75% e hipertrofia presente en el 98%. La válvula tricúspide normalmente desarrollada en el 91%, tipo Ebstein en 6%. Con frecuencia la comisura anteroseptal atenuada, semejante a otras series, este hallazgo explica la presencia de regurgitación tricuspídea. Cuerdas tendíneas normales, en ausencia del MPM se insertaron en el borde inferior de la CIV, del SI o directamente en la TSM.

El patrón trabecular fue siempre con trabéculas rectas escasas y gruesas con significativa hipertrofia de la TSM en el 49%. La hipertrofia de los brazos de la TSM restringe la CIV. Experimentalmente en ratas gestantes tratadas con bisdiamina se han producido alteraciones de la arquitectura miocárdica26

El ventrículo morfológicamente izquierdo es pequeño en el 46% y normal en el 48%. En casos con severa reducción del flujo pulmonar por tiempo prolongado se puede encontrar ventrículo izquierdo pequeño de gran importancia en la corrección quirúrgica. Una hipertrofia VI leve a moderada, es frecuente (69%). Patrón trabecular normal, presencia de tendón muscular sólo en un caso, el diagnóstico preoperatorio de esta asociación es importante.

Puede encontrarse obstrucción a nivel del tracto de salida ventricular izquierdo, con manifestaciones clínicas definidas y desarrollo de arritmias.

Se trata de la presencia de membrana subaórtica, con Triatriatum, anillo supramitral estrecho, cuerdas tendíneas anormales que se insertan en la superficie septal ventricular izquierda, valva mitral anterior fibrosa y adherida a la superficie septal izquierda, tapando la CIV y produciendo una severa obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo y regurgitación mitral, en nuestra serie tuvimos un caso con esta asociación. En la literatura no son infrecuentes los casos de estenosis fibrosa baórtica que pueden coexistir con tetralogia Fallot34,38,48,55,56.

En la literatura son numerosos los casos con agenesia de la válvula pulmonar la válvula pulmonar17,21,22,24,27,47,48. Las ramas pulmonares se originaron del tronco pulmonar, en la literatura se señala el nacimiento de la rama derecha pulmonar de la aorta ascendente 5,44 y menos frecuente la rama pulmonar izquierda se origine del cayado aórtico a través de PCA 11 es raro que la rama pulmonar izquierda se o de la aorta ascendente32,41,44. Arterias pulmonares hipoplásicas en el 46%, normales en el 51% y dilatadas en el 3%. PCA permeable en el 54%, sistémico colaterales en el 3%, BT izquierdo en el 2%. Hallazgos se semejantes en otras series. Se puede encontrar estenosis del origen de las ramas pulmonares, especialmente de la izquierda, estos casos se asociaron a conducto arterioso permeable de grueso calibre "cayado ductal". Se cita la existencia de arborización anómala, estenosis de las arterias pulmonares lobares o más periféricas que pueden producir hipertensión pulmonar después de la corrección quirúrgica por engrosamiento de la media de las arterias intraacinares14,15,59, Trombosis intravasculares en arteriolas, fibrosis colágena del tejido pulmonar comprometiendo también arterias y venas. Wallsh60 Alexander1 y Barret6 reportan casos aislados de tetralogía de Fallot con arteria pulmonar izquierda ausente, desarrollo anormal de la vasculatura hiliar derecha y pulmón derecho no funcionante. Existe un reporte de un caso de tetralogía de Fallot con atresia pulmonar unilateral diagnosticada clínicamente y de gran importancia quirúrgica39. Son variados los patrones de las ramas pulmonares incluyendo ausencia intrapericárdica de arterias pulmonares41,49,61.

La presencia de anomalía de las coronarias es muy importante para el tratamiento quirúrgico, encontramos tres casos en nuestra serie y son frecuentes los reportados39,43.


Fig. 12. 8806 [S,D,S]
A. Aspecto anterior derecho: El SI muy desplazado hacia adelante (inserción en T) PVI hipoplásico, restos de SM con finas cuerdas se inserta en el brazo posterior de la TSM (Flap), constituyendo el borde posteroinferior de la CIV y separa la VT de la sigmoidea AO. Dextroposición AO 60%, la CD y NC dentro del VD. Por delante del SI queda un infundíbulo muscular muy estrecho que sólo permite el pasale de un delgado tubo rojo. Se observa claramente el cuerpo y brazo anterior de la TSM.

B. Aspecto posterior derecho: AD con gruesos y numerosos músculos pectíneos. La VTS con largas cuerdas tendíneas que se insertan en el SIV. El MPA recibe la inserción de la comisura anterior.

C. Aspecto anterior izquierdo: Borde posterior de la CIV por la comisura entre la NC y CI, el borde inferior por el septum sinusal y trabecular y el borde anterior por el borde posterior del brazo anterior de la TSM, no por el SI porque está completamente en el VD sobre la TSM. La continuidad MAO entre la CI y la VMA. En este caso la raiz AO ha perdido el soporte de la pared libre VI por rotación antihoraria acentuada y dextraposición.

D. Aspecto posterior izquierdo. Septum interventricular liso en sus 2/3 superiores. MPAL y MPPM gruesos sostienen la inserción cordal de las comisuras anterior y posterior de la VM. Moderada hipertrofia ventricular izquierda. AI de paredes lisas.