Revista Peruana de Cardiología : Enero - Abril 1996

ENFERMEDAD DE EBSTEIN EN EL ADULTO

Dr. HUGO DEJO1,
Dr. GUSTAVO RIVARA2,
Dr. MARCO ALZAMORA3

 

1 . Profesor Principal de la Facultad de Medicina UNMSM
2 . Jefe de servicio de Cardiología Hospital Rebagliati. Profesor de la Facultad de Medicina UNMSM
3 . Servicio de Cardiología Hospital Rabagliati. Profesor de la Facultad de medicina UNFV

 

RESUMEN

El acceso al diagnóstico de esto entidad es posible por el reconocimiento de signos clínicos y los principales exámenes especiales entre los que destaca el ecocardiograma. La casuística del presente estudio consta de 11 pacientes adultos, 9 hombres y 2 mujeres, entre los 30 y 60 años de edad, examinados en el Servicio de Cardiología del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati. El diagnóstico se fundamenta en las características usuales conocidas en la población infantil. Auscultación con ritmo de 4 a 5 tiempos, acompañado de soplo sistólico prolongado, electrocardiograma con bloqueo de rama derecha y/o síndrome de WolffParkinsonWhite, de flexión en la onda S, onda Q amplia en deflexiones precordiales derechas; onda P acuminada amplia; cardiomegalia globulosa por auriculización amplia y arritmia. El cateterismo intracavitario ha sido el clásico elemento comprobatorio de la disociación del electrocardiograma ventricular con las presiones intracuricular y cavitaria ventricular; el cual no está exento de riesgos operativos. El ecocardiograma constituye en la actualidad el examen especializado que establece el diagnóstico, sugerido por la signología semiológica y es suficiente comprobar con el modo M, el cierre tricuspídeo retardado entre 0,05 a 0,12 s, la marcada amplitud artrial derecha, el desplazamiento exagerado de las deflexiones valvulares y la reducción relativa ventricular izquierda.

SUMMARY

The diagnosis of Ebstein's disease is possible by recognition the clinical signs and theechocardiogram, which is the main investigation. This study that was carried out in the Edgardo Rebagliati Hospital involved 11 adult, 9 male and 2 female, the ages of the patients ranked from 30 to 60 years old. The diagnostic is based in the usual characteristics on childs. Ausculation with quadruple and or quintuple cardiac rhythm and a prolonged systolic murmur the EKG shows right bundle beanch blocked and/or Wolff ParkinsonWhite syndrome, the S wave with deflection and wide Q waves in right precordial deflections; wide acuminate P wave; cardiomegaly with large atrium size and arrythmia. The intracardiac catheterism has been the classic element to proof the unattached findings between the electrocardiogram and intraatrial or ventricularpressure. The ecocardiogram is the outstanding exam for diagnosis and is enough to proof with M mode, the close of tricuspid valve late in 0,05 to 0,12 s, the big wide of right atria, the valvular deflections and the relative shortness of left ventricule.


Rev. Perú Cardiol. 1996; XXII (1): 39-44


INTRODUCCIÓN

La anomalía congénita valvular tricuspidea, descrita por Wilhelm Ebstein en 18661, se estima en 1% del total de cardiopatías congénitas2. Exceptuando las formas infantiles complejas, es compatible con un pronóstico de aceptable supervivencia y debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial prevalente en adultos. En los últimos años, la posibilidad diagnóstica ha aumentado por intermedio del ecocardiograma612, complementando a los fundamentales signos clínicos, electrófono y radiográficos conocidos45,1316. Incentivados por la ausencia de publicaciones en nuestro medio, referidas a la población adulta, presentaremos sucintamente, basada en la revisión de once pacientes estudiados, una apreciación integrada de los más importantes procedimientos clínicos que actualmente faciliten Ebstein.

Figura 1. Fonocardiograma: Desdoblamiento del primer y segundo fluido. Tercer ruido. Soplo holosistólico de creciente irregular.

MATERIAL Y MÉTODOS

Once pacientes fueron estudiados en el Servicio de cardiología del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati MartinsIPPS, de Lima. Se realizó examen físico completo y cardiovascular. Además se efectuó electrocardiograma, fonomecanocardiograma y telerradiografía de tórax. Se realizó cateterismo cardiaco y electrograma intracardiaco en 6 pacientes. Se practicó ecocardiografía ¾modo M¾ en 8 pacientes, en las edades establecidas al inicio del examen diagnosticado de cada paciente, fueron entre 30 y 60 años. Por sexo se dividieron en 9 hombres y 2 mujeres. Todos fueron de raza mestiza. Las observaciones clínicas han ocurrido en un periodo de 5 años, con variaciones individuales de seguimientos entre 2 y 8 años.

RESULTADOS

Evolución clínica

Seis pacientes presentaron taquicardia paroxística supraventricular con repetidos episodios prolongados y rebeldes a la terapia antiarrítmica habitual, (ver tabla 1). En algunos episodios se diagnosticó estado de shock cardiogénico, especialmente (casos 3, 8, 11) cuando las crisis se prolongaban. En 2 pacientes (casos 8, 11) ocurrió paro cardiaco por fibrilación ventricular, recuperándolos con desfibrilación de 400w/s. En un paciente (caso 2) se realizó intervención quirúrgica pero falleció en la fase transoperatoria. Dos pacientes tuvieron muerte súbita, probablemente por arritmia maligna, no llegaron a ser hospitalizados (casos 3,8). Ninguno de los pacientes presentó manifestaciones de insuficiencia cardiaca congestiva, cianosis, ni otros signos de cardiopatía asociada. La mayoría vive en la actualidad. El seguimiento del caso 11, ya va en 25 años, muestra periódicos episodios de taquicardia paroxística supraventricular y, en una de las estancias hospitalarias, presencia de fibrilación ventricular de la cual de recuperó favorablemente. El desarrollo físico no ha sufrido alteraciones en ninguno de los casos. No ha sido un signo destacado la ingurgitación venosa cervical.

Figura 2. Electrocardiograma: Bloqueo de rama de Haz de His. Complejos de menor voltaje con onda q conspicua en precordiales V1-V3. Figura 3. EKG.A:Bloqueo de rama derecha de Haz de His, con onda q prominente en v1, v2, v3. Melladura sobre la onda S como inflexión tardía, en D1 a VL, V5, V. Onda P acuminada. B: Síndrome de preexcitación intervalo PR corto, onda delta, complejo Qr prominente en DII, DIII, aVf, correspondiente a Wolff-Parkinson-White tipo B.

Auscultación y fonocardiograma

Los aspectos predominantes fueron: el primer ruido cardiaco presentó disminución de intensidad, con doble componente o desdoblamiento, que en conjunto amplia la duración, conforme se adscribe el componente "tardío" a la dinámica retardada tricuspídea. El segundo ruido estuvo desdoblado, fijo, mayor de 0,04 s sin aumento o reducción de amplitud, acompañando al bloqueo de conducción de rama derecha (BRD), en todos los casos en que se observó, excepto uno (caso 7). El ruido auricular fue reconocido en 9 casos. El conjunto de los ruidos permite registrar un ritmo con 4 y hasta 5 ruidos. El soplo sistólico estuvo presente en todos los pacientes, entre grados I y III, en área ventricular derecha, con amplitud que se extiende al mesocardio y región esternal baja; de tono grave más que agudo, timbre aslgo rasposo, siendo meso o holosistólico, decreciente variable con respuesta de tipo derecha a las maniobras de Rivero Carvalho y Valsalva (Figura 1)

Electrocardiograma

En la tabla 1 se resumen los items principales. BRD en 10 casos. En un paciente (caso 7) se registró síndrome de preexitación (WollfParkinsonWhite) tipo B. La onda P fue acuminada en 10 casos, con una altura hasta 4,5 mm (caso 1), siendo en un caso de morfología y voltaje normal (caso 4). El intervalo PR fue de 0,20 s en 8 casos y normal en 3 casos. Se opbservo un predominio en el complejo de BRD de proporciones más ancho que alto relativamente en V1, V2, precedido de onda qR hasta una onda QS/r o Qr, conforme se registró en 6 casos. Se comprobó en 6 casos el signo de "doble" onda S, o muestra tardía, o melladura en la onda como complejo "suspendido" o QRS secundario. Un paciente (caso 7) tuvo síndrome de preexitación, WolffParkinsonWhite tipo B (figura 2 y 3).

Figura 4. Cateterismo intracavitario derecho. Discordancia electrotensional por registrarse ventrículo con tensiometría auricular derecha.

Arritmia cardiaca: En 6 pacientes se produjeron episodios frecuentes y periódicos de taquicardia paroxística supraventricular, que se prolongaron durante varios días, y recurrente en plazos indefinidos. Dos pacientes tuvieron fibrilación ventricular (casos 8, 11) cuando estuvieron hosdpitalizados, recuperándose con desfibrilación de 400 W/s; presentaron episodios de flutter, taquicardias auriculares y aisladamente taquicardia ventricular.

En dos pacientes no hospitalizados de produjo muerte súbita (casos 3: 37 años; caso 8: 38 años), presumiblemente por taquiarritmia maligna, debido a que habían presentado episodios recurrente de arritmia paroxística.

Figura 5 Telerradiografía. Marcada cardiomegalla con morfología globulosa.


Electrograma intracavitario

Se realizó en los primeros casos observados, se confirmó la discordancia electrotensional y se registró variaciones de potencial originados en miocardio ventricular derecho simultáneamente 1con curva de presión de tipo auricular (figura 4).

En 3 casos hubo signos de shunt de izquierda a derecha arteriovenoso interauricular relacionado a la dilatación del foramen oval. Las presiones pulmonares y ventriculares derecha, fueron normales en todos los casos.

La presión auricular derecha fue elevada entre 6 a 10 mm de Hg de presión media.

En todos los casos se produjo exacerbación o aparición de taquiarritmia que persistió en dos casos, ambos asociados a shock cardiogénico reversible (casos 8 y 11).

Radiografía

En 9 casos fue característica el área cardiaca aumentada, predominó el aspecto globuloso con pedículo vascular discreto y oligohemia pulmonar; en dos casos fue de menor magnitud. El volumen cardiaco calculado promedio fue 1400 ± 200 ml/m2 verosímilimente influido por el crecimiento auricular derecho que alcanzó considerable dimensión (figura 5).

Ecocardiograma

El signo fundamental fue el retardo del cierre valvular tricuspídeo respecto al cierre valvular mitral, el cual, al ser mayor de 0,04 s es sugestivo, y en caso de ser mayor de 0,06 s tiene alta definición y especificidad diagnóstica de enfermedad de Ebtein7. En 8 de los casos los valores fueron: en 2 (casos 6 y 7) 0,05 s; en 2 (casos 1 y 4) 0,06 s; en 2 casos (casos 9 y 11) 0,07 s; en 1 (caso 5) 0,11 s; y en 1 (caso 8) 0,12 s. Además, se observó gran amplitud y dinámica de las deflexiones valvulares anterior e inferior tricuspídeas dentro de una cavidad agrandada auricular derecha que supera en tamaño a las deflexiones de la válvula mitral. Asimismo, la cavidad ventricular izquierda fue comparativamente de menor amplitud. En 6 casos el septum interventricular tuvo movimiento paradojal (figuras 6 y 7).

Figura 6. Inflexiones de velo de tricúspide con amplio desplazamiento y cierre tardio. La cavidad izquierda sensiblemente menor (inferior). Figura 7. La amplitud de las inflexiones de la válvula tricúspide con cierre tardío, estando enmarcadas cronologicamente con el esfigmomanómetro carotídeo.

COMENTARIO

Parecería que acceder al diagnóstico de enfermedad de Ebstein ha devenido en difícil por tener que referirse clásicamente al cateterismo y electrograma intracardiaco, cuya performance cruenta no exonera al paciente de riesgos secundarios7,5, 23-25. Asimismo, la incidencia generalmente ha sido atribuida a la población infantil2,13,16,20.

El advenimiento del ecocardiograma modo M, al alcance de cualquier centro hospitalario promedio, ha facilitado detectar la enfermedad en correlación al método clínico y cardiográfico común, sin exponer al paciente a procedimientos agresivos. El ecocardiograma bidimensional permite precisar las posiciones anatómicas anormales de los velos tricuspídeos; sin embargo su costo es elevado y no siempre está disponible en los hospitales generales. En la población adulta debe plantearse la posibilidad de enfermedad de Ebstein cuando los elementos clínicos más importantes son integrados con el ecocardiograma. Son fundamentales los signos ecocardiográficos y radiológicos simples.

En la práctica clínica puede precisarse algunos signos destacados: el soplo sistólico tricuspídeo con ritmo de 4 hasta 5 rritmos.

CONCLUSIONES

En la población adulta que concurre a un hospital general, el diagnóstico de enfermedad de Ebstein es accesible