Melanoma Juvenil Benigno en Niño de 8 Años HECTOR CÁCERES1,ROSALÍA BALLONA1, RAÚL RODRÍGUEZ2, FRANCISCO BRAVO3 1Servicio de Dermatología y 2Cirugía Reparadora del Instituto Nacional de Salud del Niño. 3Departamento de Patología del Hospital Cayetano Heredia. RESUMEN El melanoma juvenil o nevo de Spitz es una rara forma de nevo melanocitico benigno que puede ser confundido fácilmente, no sólo con un verdadero melanoma maligno, sino también con lesiones vasculares, tales como el hemangioma capilar. Presentamos el caso de un niño de 8 años con nevo de Spitz en el lóbulo nasal desde el año de edad, que fue diagnosticado y tratado como un hemangioma capilar inmaduro. El estudio histopatológico demostró células melanocíticas epiteloides sin signos de atipia. La lesión fue extirpada quirúrgicamente con resultados estéticos satisfactorios. Palabras claves: Nevo de Spitz, Melanoma Juvenil, Nevo Celular Epiteloide, Hemangioma Capilar. BENIGN JUVENILE MELANOMA IN AN 8-YEAR-OLD BOY SUMMARY Juvenile melanoma or Spitz's nevus is a rare form of benign melanocytic nevus that may be easily confused with both, a true malignant melanoma or vascular lesions capillary hemangiomas like. A case of an 8-year-old boy with a Spitz's nevus on his nasal lobe since the age of one year is presented; diagnosis and treatment of immature capillary hemangioma was performed. Histopathologic study showed ephitelioid melanocytic cells without atypia signs. Surgical excision of lesion was done, with succesful esthetic results. Key Words: Spitz's Nevus, Juvenile Melanoma, Ephitelioid Cellular Nevus, Capillary Hemangioma. INTRODUCCIÓN El melanoma juvenil benigno (MJB) es considerado como un tipo de nevo melanocítico, por lo que algunos autores prefieren llamarle nevo celular epitelioide o fusiforme (1). Fue descrito inicialmente por Sophie Spitz, en 1948, quien lo diferenció del verdadero melanoma maligno (MM) (2), por lo que tan bien es conocido como nevo de Spitz. El MJB es mas frecuente en la edad pediátrica, representando hasta 8% de las lesiones melanocíticas (9). Clínicamente, se caracteriza por ser una pápula solitaria sin pelos, sólida, cupuliforme, de superficie lisa y usualmente ubicada en la cara (1). Nosotros comunicamos un caso de MJB en el lóbulo nasal de un niño con apariencia clínica de hemangioma capilar inmaduro. Hasta donde conocemos, es el primer informe de este tipo de lesión en nuestro medio. HISTORIA CLÍNICA Paciente de 8 años de edad, sin antecedentes de importancia, que presentó desde el año de edad una lesión macular de color rojo vinoso en punta nasal, la que lentamente va evolucionando a una pápula cupuliforme, de consistencia blanda, superficie lisa y asintomática, por lo que no le dieron mayor importancia. Durante los últimos 9 meses, la lesión crece gradualmente, tornándose más abultada e indurada, y se agrega prurito, por lo que recién consultan a un centro de salud. Le diagnostican hemangioma capilar inmaduro, indicándole infiltraciones intralesionales de triamcinolona. Al no notar mejoría después de cuatro infiltraciones, acuden al Servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Salud del Niño donde se constato una lesión papular cupuliforme de color rojo vinoso de 1 cm de diámetro (Fig. N° 1). Se tomó una muestra biopsica, la cual mostró células névicas agrupadas en dermis superficial y profunda, y células epiteloides grandes poligonales, algunas multinucleadas, de citoplasma eosinofílico, dispersas entre las células névicas (Fig. N° 2). Se realizó resección en bloque con margen de 1 mm hasta tejido celular subcutáneo, cubriéndose con injerto de piel de espesor total tornado del surco auricular posterior. La evolución fue favorable, prendiendo el cien por ciento del injerto; el resultado final fue cosméticamente satisfactorio. (Fig. N° 3).
DISCUSIÓN Aunque el MJB es una forma de nevo melanocítico, existe mucha confusión en cuanto al nombre. El uso del término «melanoma» no es el mas adecuado, ya quo la mayoría de los casos son de curso benigno, y si usamos el adjetivo « benigno» para referirnos a un melanoma se crearía mucha confusión; de igual modo, el término juvenil tampoco es muy cierto, ya quo puede ocurrir en adultos; por todo ello, la tendencia actual es a llamarle nevo melanocítico de células epitelioides o fusiformes. La localización más frecuente del MJB es la cara, como en nuestro paciente ; pero también se presenta en tronco y extremidades. Aparece antes de la pubertad en 70 a 85% de los casos (5). La presentación clínica más común es la de una pápula cupuliforme, solitaria, menor de 1 cm de diámetro (1) también se describe formas múltiples diseminada, y acuminadas (3,6), pagetoides (7) y hasta gigantes (8). El MJB cupuliforme solitario puede tener morfología muy variada, pudiendo ser blanda o dura al tacto; de color naranja, rosado, pardo roja, violáceo, marrón o negra; la superficie puede ser lisa o verrugosa y tener una apariencia francamente angiomatosa, como en nuestro caso. Es necesario diferenciar al MJB de muchas otras lesiones tumorales al momento de hacer el diagnóstico, ya que puede confundirse con un hemangioma capilar inmaduro como el paciente quo presentamos; con angiofibromas, granuloma piogénico, dermatofibroma, xantogranuloma juvenil, mastocitoma, linfocitoma, neurofibroma, mioblastoma y, principalmente, con el verdadero melanoma maligno (5). Histológicamente, el MJB presenta la arquitectura de un nevo melanocítico compuesto con células epitelioides grandes, poligonales, de citoplasma eosinofílico, con vasos dilatados, como en nuestro caso, y a causa del pleomorfismo celular y el infiltrado inflamatorio presente puede simular un MM (9). A veces es muy difícil diferenciar el MJB del MM, aún con técnicas modernas de inmunohistoquímica usando anticuerpos contra antígeno núcleo-celular proliferante, un marcador de mitosis (10), por lo que algunos autores han planteado la existencia de un nevo de Spitz maligno o un melanoma Spitzoide (11,12). De hecho, se ha propuesto una relación biológica entre estas dos entidades, asumiendo la superposición clinicopatológica. La predilección del MJB por los niños y el MM por los adultos sugiere la hipótesis que algún elemento hormonal influencia la posibilidad de evolución clonal y selección de vías alternadas de proliferación desordenada o de diferenciación terminal (11). Se presenta este caso de MJB que fue confundido con un hemangioma capilar inmaduro, por ser esta última una entidad frecuente en la edad pediátrica. Es necesario practicar un buen examen clínico y remitir estos casos al especialista para su correcto manejo, que siempre es quirúrgico debido a su relación con el MM.
|
