ESTENOSIS PULMONAR PURA JOSÉ M. CHAMAN ORTIZ y EDUARDO SANTA MARÍA V. La ayuda invalorable de los nuevos procedimientos de investigación cardiológica nos ha permitido realizar un mejor estudio de las diferentes anomalías cardíacas. Entre ellos juega un papel importante el cateterismo intracardíaco, el que nos permite determinar datos tales como la gasometría y las curvas de presiones; la cineangiocardiografía puede detectar pequeñas anomalías que escapan incluso al cateterismo intracardíaco y el gran auge que tiene en nuestros días la cirugía cardíaca por medio de la circulación extracorpórea. Así, tenemos que, revisando los estudios realizados en décadas pasadas sobre todo en lo que se refiere a cardiopatías congénitas y entre ellas la Estenosis Pulmonar Pura encontramos conceptos y porcentajes que han variado. Desde Morgagni en 1791, que describió el primer caso de estenosis pulmonar valvular, pasando por Abbot (9 casos), Brock y Campbell (18 casos) Abrahams y Wood (26 casos) Kirklin y col. (100 casos) y otros, llegamos a 1961 en que Sherf realiza un estudio en forma exhaustiva; de esta anomalía con la ayuda de la angiocardiografía. Por lo anterior se puede apreciar que la estenosis pulmonar aislada no es de excepcional rareza (63) como se pensó en un principio. Conforme se ha ido perfeccionando los métodos de diagnóstico auxiliares se ha podido demostrar que más bien es frecuente; ocupando el tercer o cuarto lugar entre las cardiopatías congénitas. El propósito del presente trabajo es relatar el estudio de 22 casos de Estenosis Pulmonar Pura, que fueron vistos en el Servicio de Cardiología del Hospital Militar Central entre los años 1960-1964.
Se han estudiado 22 casos de pacientes portadores de Estenosis Pulmonar Pura, que fueron diagnosticados en el Servicio de Cardiología del Hospital Militar Central entre los años 1960-1964, dos de los cuales inclusive, fueron operados. (Casos: 2 y 7). En términos generales, los métodos que se tomaron en consideración fueron el clínico, radiológico, electrocardiográfico y hemodinámico. Del examen clínico se tomó en consideración entre los datos de anamnesis, el lugar de nacimiento, teniendo en cuenta los metros de altura sobre el nivel del mar y el estudio semiológico de los soplos y el segundo ruido en foco pulmonar, graduando los primeros según la escala de Levine (50). El estudio radiológico constó de radioscopía y de tres placas en posiciones clásicas: postero-anterior y oblicuas anterior izquierda y derecha, para lo cual se graduó por cruces el crecimiento, ya sea del ventrículo derecho, cono pulmonar, auricular derecho, etc. Para el registro del electrocardiograma se utilizaron en la mayoría de los casos, aparatos de registro directo, Sanborn y Beck Lee y en otros aparatos de registro fotográfico modelo Cambridge. En todos los casos se utilizaron las derivaciones rutinarias: tres derivaciones standard, tres derivaciones unipolares de los miembros y seis unipolares precordiales. Para el estudio analítico de los electrocardiogramas se utilizaron los criterios paro la determinación del vector inicial y final del QRS, asimismo, para el diagnóstico de hipertrofia ventricular derecha se tuvieron en consideración los criterios propuestos por Milnor. El estudio hemodinámico comprendió el cateterismo de las cavidades derechas del corazón. Lo mayoría de los pacientes fueron cateterizados ambulatoriamente, sólo aquellos que aquejaban molestias definidas fueron hospitalizados. El catéter que se utilizó fue el del tipo N° 6 y 7; para medir presiones se usó unidades Statham P23AA en conexión con un Cambridge Monitor Multichannel, de registro fotográfico. Las curvas tensionales y electrocardiograrna se proyectaron en un Visoscope Sanborn. La gasimetría se efectuó mediante la Polarografía (Electropode Fischer) o con un Oxímetro Elema. El consumo de oxígeno del aire respirado se realizó con el Metabolímetro Sanborn.
Incidencia. De 250 cateterismos intracardíacos realizados en este Servicio, 100 correspondieron a carpiolpatías congénitas, dentro de estos últimos 22 a estenosis pulmonares. De tal manera que la incidencia de estenosis pulmonar pura dentro del grupo, diagnosticados como portadores de cardiopatías congénitas registró el 22%, ocupando el segundo lugar después de la comunicación interauricular. EDAD. Las edades de los pacientes que presentaban estenosis pulmonar pura osciló entre 5 y 31 años, siendo la media de 20 años (Tabla N° 1 y Cuadro N° 1 ).
SEXO. En cuanto a la incidencia del sexo se encontró una relación de 7 a 1 con respecto de hombres a mujeres (19h y 3m). La razón de esta variación será comentada más adelante. LUGAR DE NACIMIENTO. Se encontró que 7 pacientes nacieron en localidades situadas por encima de 3,000 m sobre el nivel del mar (31.815); 9 pacientes (40.90%) entre los 1,000 y 3,000 m y 6 pacientes (27.27%) sobre el nivel del mar. SÍNTOMAS. Con respecto a los síntomas que acompañaron a la estenosis pulmonar hemos encontrado que la disnea fue la manifestación prominente, representando, el 31.81% en el grupo de pacientes. En segundo lugar las palpitaciones (13.63%) y, por último, las precordialgias (4.54% ) como puede verse en el cuadro N° 2.
SIGNOS. En el cuadro N° 3 se especifican los hallazgos del examen clínico en la región precordial.
Como se puede apreciar, el signo más frecuente fue la auscultación de un soplo sistólico en el foco pulmonar, que varió del grado I a V. El soplo sistólico tuvo las características del soplo de eyección, siendo el de grado II el de mayor incidencia (54.54%), luego, por igual, los grados I y III (18.18%) y el, grado V que sólo se encontró en dos casos (9.09%). Con respecto al comportamiento del segundo ruido en el foco pulmonar, se encontró normal en el 72.72%, disminuido en 18.18%, desdoblado y reforzado sólo en el 4.54%.
RADIOSCOPÍA. En el examen radioscópico se observó en primer lugar el crecimiento de la silueta cardíaca en predominio del ventrículo derecho, prominencia del cono de la pulmonar, campos pulmonares claros, no danza hiliar. Los porcentajes coinciden con los encontrados en el examen radiográfico. RADIOGRAFÍA. El examen de las placas radiográficas mostró aumento de la silueta cardíaca debido sobre todo al crecimiento del ventrículo derecho en 10 casos (54.45%), siendo notable sólo en tres pacientes (12.63%). En 12 casos (54.540/10) se encontró prominencia del cono pulmonar que fue bastante notable en cuatro pacientes (18.18%). Los hilios se los encontró aumentados en tres pacientes (13.63%). Los hallazgos del examen radiológico se presentan en la tabla N° 3 y el resumen en el cuadro N° 4.
En cuanto a los datos obtenidos por el examen electrocardiográfico, en lo que se refiere a la frecuencia cardíaca y ritmo no hubieron variantes significativas. En un sólo caso se pudo comprobrar la existencia de extrasístoles ventriculares (4.54%). Bloqueo de rama derecha. Hemos hallado bloqueo de rama derecha incompleto (grado I-II) en 11 pacientes (50%) y bloqueo de rama derecha asociado a hipertrofia: ventricular derecha en un caso (4.54%-caso N° 7 M.C.)
Encontramos 7 casos (31.81%) de hipertrofia ventricular derecha pura, que hacen con el asociado con bloqueo de rama un total de 8 (36.36%). En tres pacientes (13.63%) se encontró un electrocardiograma dentro de límites normales.
Los resultados del examen hemodinámico se presentan en la tabla N°2. GASOMETRÍA. En los 22 casos, como era de esperar, no existieron alteraciones en el porcentaje de saturación de oxígeno, es decir, no hubo gradiente significativa entre los diferentes segmentos explorados en el cateterismo derecho. MANOMETRÍA. Se encontraron gradientes de diferente magnitud entre ventrículo derecho y arteria pulmonar, dando el índice aproximado del grado de estenosis. En todos íos casos la presión
sistólica en el ventrículo derecho estuvo por encima de lo normal. Estenosis pulmonar leve con gradiente (ventrículo derecho-arteria pulmonar) de 10 a 25 mm de Hg. Tuvimos 13 casos (59.08%). Estenosis pulmonar moderada con una gradiente (VD/AP) de 26 a 50mm de Hg. 6 casos (27.27%). Estenosis pulmonar marcada o grave con una gradiente (VD/AP) de 51 o más mm de Hg. Presentamos 3 casos ( 13.63) de este grado.
Antes de pasar a comentar las incidenas de esta anomalía cardíaca, debo explicar que la casuística materia de este trabajo, fue extraída de un Hospital Militar (Hospital Militar Central) y, por consiguiente, la inmensa mayoría de los pacientes tenían que ser necesariamente del sexo masculino. Por otro lado, esta circunstancia hizo posible controlar a gran número de personas sanas y que, contando con las facilidades, de exámenes auxiliares disponibles en este nosocomio, fueron objeto de minucioso y exhaustivo examen, lo que permitió encontrar hallazgos muchas veces insospechados en personas aparentemente sanas. La incidencia de la estenosis pulmonar pura, representó el 22% del total de cardiopatías congénitas que hemos estudiado. Wood (73) reporta una cifra de 16% de estenosis pulmonar simple sin defecto septal. Campbell y Adams (18) encuentran el 10% entre sus estudios de cordiopatías congénitas. Si comparamos estas cifras notamos ciertas diferencias y esto se puede explicar por lo expuesto anteriormente, ya que muchos de ellos llevan una vida normal y si no hubiese mediado el hallazgo de un soplo sistólico en el foco pulmonar frecuentemente suave y la ayuda del cateterismo intracardíaco, nunca se hubiera sabido de su existencia. Una prueba de lo benigna que puede ser esta afección, es el caso que presentan Genovese y Rosenbaum (34) de estenosis pulmonar con una supervivencia de 78 años (1951). La mayor parte de pacientes fueron adultos, coincidiendo esto con lo señalado por varios autores. Si bien es cierto que muchos de nuestros casos presentaron ligeras modificaciones al examen clínico, radiológico, electrocardiográfico, etc. pudiendo ser considerados como benignos; otros, en cambio, exhibieron notables desviaciones de lo normal en diferentes exámenes a los que fueron sometidos, así como trastornos funcionales y hemodinámicos marcados, configurando en esta forma un cuadro más serio. Esto nos obligó a hacer una categorización de nuestros pacientes, clasificándolos en tres grupos: A. Leves que tenían una gradiente sistólica (vetrículo derecho a arteria pulmonar) entre 10 y 25 mm de Hg. B. Moderados, con una gradiente entre 26 y 50 mm Hg. C. Severas o graves, con una gradiente de 51 o más de Hg. Entre los casos de estenosis valvulares, encontramos que 13 casos, (59.08) fueron de tipo leve; 6 casos (27.27%) de grado moderado y 3 casos (13.63%) de grado marcado. Por otro lado, teniendo en consideración la zona estenosada podemos a su vez clasificar a esta anomalía cardíaca en estenosis valvulares e infundibulares. En nuestra casuística presentamos 21 casos (95.44%) de estenosis valvulares y un caso de estenosis pulmonar infundibular marcadas (casos 2 C.H.). Esta incidencia mayor para las formas de estenosis valvular está de acuerdo con las observaciones de muchos autores (1,2,18,20,36,73). Respecto al lugar del nacimiento, ya Alzamora Castro (4) había señalado la influencia de la altura en la determinación de muchas anomalías cardíacas, siendo aquella definidamente clara en el caso de la persistencia del conducto arterioso y bastante sugestiva para otras anomalías, entre ellas la estenosis pulmonar. En nuestra serie podemos concluir que coincidimos con estas apreciaciones, ya que sólo 6 pacientes (27.27%) habían nacido entre las 0 y los 1,000m a pesar de que el presente trabajo fue llevado a cabo en una población de costa (Lima).
El cuadro clínico de esta anomalía es característico. Coincidiendo con Pollack y col. (60), Donzelot (24), Greens y col. (38), Scherf (64), Wood (73) presentaron entre los síntomas diseña discreta a los esfuerzos, siguiendo en importancia las palpitaciones y las precordialgias. La mayoría de los pacientes presentaron constitución atlética y explicaición desconocida hasta hoy, las alteraciones en el pulso, (Abrahams y Wood), la visualización de una onda a grande en el pulso venenoso yugular, ni el pulso hepático presistólico (Laubry y Pezzi) (47). Nuestra casuística no presenta casos de estenosis pulmonar pura muy marcada; esto quizá explique la ausencia comentada. En lo que se refiere al soplo sistólico, hemos observado que tuvo su máximo de intensidad en el 2° espacio intercostal izquierdo siendo de configuración en rombo al igual que en la estenosis aórtica (Alzamora Castro). Está descrito que en la estenosis infundibular, el soplo sistólico se percibe más abajo en el 3er espacio intercostal izquierdo, lo que se pudo objetivar muy bien en nuestro único caso. La propagación del soplo se hace hacia el tercio interno de la clavícula izquierda. También se le escucha generalmente muy bien en el espacio Inter-escapular debido a que el soplo tiene lugar en el interior de la arteria pulmonar, la cual se dirige de delante hacia atrás hasta dividirse en sus ramas (20). El soplo frecuentemente es más intenso en la posición de decúbito dorsal que la de pie; (13) se debilita en espiración forzada y en apnea de varios segundos de duración (23). En general, la intensidad del soplo no está íntimamente ligada al grado de estenosis (en contra de lo que dijera Jonson (43), Joos (44)), sino que depende también de la distancia dede la arteria pulmonar y la superficie toráxica, que es muy variable según los sujetos. En las estenosis leves, el soplo sistólico es indiferenciable del llamado soplo funcional o anodino que se encuentra en las personas normales. En cuanto al segundo ruido cardíaco, éste puede ser normal, débil o no se percibe, único o desdoblado. Así, tenemos que, revisando la literatura al respecto encontramos que existe divergencias de opiniones; Bedford y Brown (9) dicen que está usualmente disminuido, lo cual fue confirmado por Love y por Hyman y col (42). Dow y col. (26) lo encuentran reforzado. Selzer (66) refiere que era de limitado valor diagri6stico. Goetzsche y col. (37) encontraron que el componente pulmonar del 2° r. c. fue usualmente más intenso que el componente aórtico, concluyendo que el hallazgo del componente pulmonar débil en la estenosis pulmonar no era la regla. Abrahams y Wood (2) refieren que existiendo hipotensión pulmonar, el componente pulmonar del segundo ruido cardíaco es inaudible o disminuido; arguyen de que exista alguna evidencia de que una presión diastólica alta pulmonar, tiende a causar un cierre precoz de las sigmoides pulmonares, dando desdoblamiento de grado I (estrecho), mientras que una presión diastólica baja retarda el cierre de dichas sigmoides, (33) de tal manera que ocasiona desdoblamientos amplios. Campbell ( 18) sostiene que el componente pulmonar en la estenosis pulmonar puede estar de intensidad normal o disminuido, pero nunca reforzado. Joos y col. (44) encontraron dicho componente de caracteres normales. Kjellberg y col. (46) dicen que los componentes del segundo ruido en el área pulmonar exhibieron un decremento en su amplitud en los casos severos, sobre todo en las estenosis valvulares incluso no pudo ser detectado por el estetoscopio, esto es debido a que el componente aórtico está enmascarado por el soplo sistólico y el componente pulmonar es tan débil que no puede ser reconocido. En muchos casos ambos componentes pueden ser registrados sólo en el fonocardiograma. Haciendo un estudio comparativo entre la auscultación y la fonocardiografía en la estenosis pulmonar valvular con septum ventricular intacto siguiendo a Vogelpoel y col. (71), tenemos que en dicha anomalía, el incremento severo da lugar a un crecimiento progresivo en la presión y la duración en la sístole ventricular derecha. Cuando la estenosis es severa tanto la presión como la duración del sístole ventricular derecha excede grandemente al del ventrículo izquierdo (50) Normalmente los dos componentes del segundo ruido cardíaco están fusionados o casi desdoblados en la espiración (0.03"), pero están separados durante la inspiración debido al retraso del componente pulmonar. En la estenosis pulmonar la apertura es anormalmente amplia debido a la gran demora del cierre de la válvula pulmonar dada la prolongación de la sístole ventricular derecha (52). Teniendo en cuenta que el componente aórtico marca el final de la sístole ventricular izquierda y que el componente pulmonar el final de la sístole ventricular derecha, la medida de la amplitud de la separación de los dos componentes nos da una indicación muy útil del grado de prolongación e indirectamente, de la presión de la sístole ventricular derecha. La duración de la sístole ventricular derecha puede ser también determinada por la duración del soplo, teniendo en cuenta que el soplo prolonga más con el aumento de duración de la sístole (53,61). Leathmam y Watson (70) encontraron una cercana relación entre la amplitud de la opertura y la presión sistólica ventricular derecha. Esto es verdad sólo en los casos severos (Vogelpoel), ya que encontró importantes excepciones en los casos moderados y leves; más bien sería de mayor utilidad en estos últimos tomar en consideración el criterio de la longitud del soplo (56). En consecuencia, con los conceptos arriba emitidos, en nuestros casos hemos encontrado la constancia de la configuración romboidal del soplo sistólico en el foco pulmonar. En general, proporcionalidad entre la intensidad del soplo y el grado de estenosis, en el sentido de que los casos más severos presentaron soplos más intensos (Casos N° 1,2 y 3). La ubicación del soplo fue casi constantemente en el 2° espacio intercostal izquierdo, salvo el caso de estenosis infundibular (caso N° 2), en que el punto de auscultación máximo fue en el 3er espacio intercostal izquierdo. La conducta del segundo ruido pulmonar fue variable. En los casos leves o moderados (la mayoría) fue normal (6). En los tres casos de estenosis marcada estuvo disminuida la intensidad. Se mostró desdoblado en un caso y reforzado en otro, ambos leves. No fue posible realizar un estudio analítico en cuanto al intervalo entre los dos componentes del segundo ruido cardíaco.
El conocimiento detallado de los hallazgos rodiológicos en la estenosis pulmonar valvular e infundibular sin defecto del septus ventricular se basa en la experiencia que data de menos de 50 años. En los casos de estenosis pulmonares
valvulares, la apariencia radiológica ha sido descrita por Laubry y col. (47), Dow y col.
(26), Greene y col. (38), Healey y col. (40), Blount Y col. ( 12) y Saltzman (62) entre
otros. Nuestros hallazgos han sido similares a las de dichos autores. 1. La dilatación post-estenótica de la arteria pulmonar que suele acompañar, produce en la sombra cardíaca una pronunciada convexidad del arco medio izquierdo inmediatamente, por debajo del cayado aórtico. 2. Aumento de las cavidades derechos. 3. Los vasos periféricos de los pulmones son estrechos. Los campos pulmonares pueden aparecer anormalmente claros. A la radioscopía, se puede comprobar el agrandamiento de la silueta cardiaca por crecimiento de las cavidades derechos, el aumento del arco medio izquierdo y cierta claridad de los campos pulmonares.
En nuestra casuística, hemos podido observar cierta proporcionalidad entre la prominencia del cono de la arteria pulmonar y el grado de estenosis. Las pulsaciones del tronco principal de la arteria pulmonar son, por lo general, considerablemente mayores que los que se ven en los casos normales. Sin embargo, el grado de estenosis no tiene efecto marcado sobre el tamaño o amplitud de las pulsaciones. Kjellberg (46). Las pulsaciones de los vasos del hilio fueron menores o no pudieron ser detectadas a la fluroscopía. A veces se puede observar movimientos asociados debido a la influencia de la arteria pulmonar en la región hiliar izq. (28). En la posición oblicua anterior izquierda el ventrículo derecho se extiende hacia adelante hasta cerca de la pared toráxica anterior. En la posición oblicua anterior derecha hay exageración de la sombra: cardíaca en la base, debido a la amplitud del cono pulmonar. Un ápex netamente dirigido hacia arriba, no es común en esta enfermedad. En los casos leves de estenosis la aurícula derecha y su apéndice fueron de forma y tamaño ordinarios. En los casos severos la aurícula estaba definitivamente agrandada. Según Kjellberg (46) en las estenosis severas la actividad aumentada de la aurícula con contracciones intensas en la presístole, se observa como expresión de un aumento de presión de llenamiento.
Friedberg (32), dice que se puede diagnosticar una estenosis pulmonar valvular con los siguientes hechos radiológicos: "Arteria pulmonar prominente, con pulsación aumentada, pulsación disminuida de las arterias pulmonares derecha e izquierda y campos pulmonares claros". En el caso de estenosis pulmonar infundibular la prominencia de la arteria pulmonar era normal o menos prominente que lo normal, lo mismo que los cambios en los vasos periféricos no varían (77). La evaluación del tronco principal de la arteria pulmonar algunas veces es difícil debido a la superposici6n parcial del "tercer ventrículo", Kjellberg (46), por lo que, muchas veces, es necesario comparar varios exámenes auxliares, tales como la radiografía con el angiocardiograma e incluso con el electrocardiograma.
Como en la estenosis valvular, generalmente hay ligera dilatación del ventrículo derecho, se observa un aumento en su contiguidad a la pared anterior del tórax en la vista lateral. Es necesario tener en cuenta, que la silueta de la estenosis pulmonar no es patognomónica, pues puede presentarse también en la comunicación inter-auricular, en la deficiencia de la tiamina o del complejo B en general. En la comunicación interauricular, el gran pasaje de sangre de la aurícula izquierda a la aurícula derecha produce aumento de estas cavidades incluso de la arteria pulmonar. Lo mismo sucede en el síndrome Pelagra-Beri-Beri, por el edema del miocardio con aumento de su pared.
Puede ser saliente el arco medio izquierdo, en casos de aneurismas primitivos de la arteria pulmonar y persistencia del conducto arterioso, Puede existir una hipertrofia del lóbulo izquierdo del timo, formando una saliente a la izquierda de la sombra cardíaca. Este lóbulo tiene un borde externo convexo con pequeño o gran radio de curvatura y se continúa hacia arriba con el contorno de la aorta y hacia abajo con el contorno del ventrículo izquierdo sin línea de demarcación precisa. Para diferenciarlo se utilizó el neumomediastino anterior y la angiocardiografía.
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