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Los leiomiosarcomas de vena renal son raramente diagnosticados, con aproximadamente 29 casos publicados a nivel mundial (1). Describimos un caso de leiomiosarcoma de vena renal y hacemos la revisión de la literatura correspondiente.
Mujer de 76 años, quien presentó historia de 6 meses de dolor intermitente en flanco izquierdo, irradiado a región lumbar. Sin antecedentes médicos contributorios. Al examen clínico se palpa tumoración de 4 cms, en flanco izquierdo. La tomografía abdominal mostró, tumoración de 8 x 6 cms, localizada entre la aorta y el riñón izquierdo, a la altura del hilio renal.
La laparotomía exploradora evidencia tumoración multinodular, sólida
para-aórtíca de 8 x 5 x 5 cms, que envuelve los vasos del hilio renal. Se realizó nefrectomía radical izquierda con resección en bloque del tumor para--aórtico. Al examen patológico de la pieza operatoria se reportó leiomiosarcoma moderadamente diferenciado, originado en la pared de la vena renal. El estudio inmuno-histoquímico fue positivo para Actina y CD34.
Recibe 2 cursos de quimioterapia (Ciclofosfamida y Doxorrubicina), asociado a radioterapia, los cuales se suspenden por toxicidad.
A los 5 meses de la cirugía la tomografía abdominal mostró un nódulo de 5 cms, en el segmento VI hepático, por lo que se realizó segmentectomía hepática. El estudio patológico reportó leiomiosarcoma moderado metastásico a parénquima hepático, Luego de 24 meses de la cirugía primaria, la paciente esta viva con evidencia de múltiples metástasis hepáticas. Se encuentra actualmente bajo cuidado paliativo.
Los leiomiosarcomas representan el 5 a 10% de los sarcomas de tejidos blandos (2-4), luego del liposarcoma y fibrohistiocitoma maligno.
Los leiomiosarcomas son principalmente de la edad adulta y es más frecuente en mujeres. Esto puede deberse al crecimiento y proliferación del músculo liso, el cual puede ser influenciado por el embarazo y la estimulación estrogénica, donde una mayor producción de _-HCG esta presente (2).
Los leiomiosarcomas pueden originarse en el retroperitoneo, la piel, tejido celular subcutáneo y a nivel vascular (vena cava inferior, safena, íliaca, femoral y renal). Los leiomiosarcomas de origen vascular son un grupo raro de tumores; 100 casos han sido reportados a nivel mundial. Ellos son raramente encontrados en autopsias (20-22); y son principalmente una enfermedad de la edad adulta, siendo mas frecuentes en mujeres. Son más comunes en grandes vasos tales como la vena cava (50% de los casos) y la arteria pulmonar, son raramente vistos en los vasos arteriales sistémicos (3,8,23). Los síntomas son determinados por la localización y el rango de crecimiento Tumoral, y el grado de flujo sanguíneo colateral o drenaje del segmento afectado.
Muchos de los leiomiosarcomas de la vena cava se desarrollan en el tercio superior o la región supra-hepática (24). Los tumores de la porción media involucran a las venas renales y hepáticas. Las metástasis ocurren cerca de 50% de los casos en pulmones, riñones, pared torácica, pleura, hígado (4) y huesos (25). Veintinueve casos de leiomiosarcoma de la vena renal han sido reportados a nivel
mundial (tabla
1). Los leiomiosarcomas de la vena renal son mas frecuentes en mujeres (83,33%), con una relación de 3: 1, la edad promedio de presentación es 57 años (rango de 27 a 88 años). La localización del tumor es predominantemente en el lado izquierdo (60% de los casos). El diagnostico clínico es difícil. Los síntomas se caracterizan por dolor abdominal 49%, presencia de tumor al examen 15% y perdida de peso 13%.
El tratamiento primario recomendado es la nefrectomía radical (28), seguido por quimioterapia y/o radioterapia, el cual es el tratamiento de elección en todos los tipos de sarcomas, con una respuesta de hasta el 50%. De los casos reportados, el tratamiento fue heterogéneo: nefrectomía radical 39%, nefrectomía radical con quimioterapia adyuvante 21 %, cirugía local 16%, cirugía local con quimioterapia 10%, nefrectomía radical con quimioterapia y radioterapia 8%, y quimioterapia seguida de radioterapia 3%.
El ultrasonido, la tomografía abdominal y la angiografía renal son útiles para definir las características de los tumores (26,27,20). En el ultrasonido lo que hallamos es una masa redondeada, uniforme en el hilio renal; la tomografía muestra una masa bien demarcada, uniforme con densidad de tejido blando; pero el diagnóstico es hecho únicamente por los hallazgos en la patología.
El factor predíctivo más importante en los leiomiosarcomas es la cantidad de mitosis, que según reporta la literatura esta en orden de 5 a 10/ campo de alta resolución (1,31,32,59), en nuestro caso se encuentran 6 mitosis por campo de 10x de resolución. El pronóstico de los leiomiosarcomas esta dado por la localización (retroperitoneal o vascular) y el tamaño tumoral (> 3 cms); estos factores determinaran el riesgo de recurrencia local y metástasis (29). De los casos reportados, el tamaño tumoral promedio fue 11,5 cms (rango de 5 a 25 cms). De los casos en los cuales hubo metástasis y estas fueron resecadas, solo 2 de 29 se encuentran vivos sin evidencia de enfermedad.
Este tipo de cáncer es agresivo (29). Estos pueden recurrir localmente o pueden desarrollar metástasis a distancia. La recurrencia local esta reportada en 40% de los casos y la diseminación metástasica a los pulmones, hígado, piel y tejido celular también ha sido reportada (1). En nuestra revisión, 30% de los pacientes están vivos sin evidencia de enfermedad, 23.33% vivos con evidencia de enfermedad, 36.66% muertos por la enfermedad, 3.33% muertos por otras causas, y no se reportó en 6.66%.
Los leiomiosarcomas de origen vascular son una patología rara y agresiva, mas cuando están localizadas a nivel de la vena renal (40), hay reportados 29 casos a nivel mundial.
El goal standard de tratamiento de los leiomiosarcomas de la vena renal es la nefrectomía radical; con tratamiento adyuvante con quimioterapia y/o radioterapia (29).
Los tumores mayores de 3 cms, tienen mal pronóstico, por incremento del porcentaje de la recurrencia local o metástasis a distancia. La resección quirúrgica de las metástasis mejora la sobrevida global en algunos pacientes.
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Instituto Especializado deEnfermedades Neoplásicas "Dr. Eduardo Cáceres Graziani"
* Department of Urology.
** Department of Abdomen.
*** Department of Pathology.
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