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La Blastomicosis Sudamericana (Paracoccidioi-domicosis, Granuloma paraccocidioidal, Micosis de Lutz, Enfermedad de Lutz, Splendore, De Almeida) es una micosis profunda, enfermedad granulomatosa subaguda o crónica, que compromete la piel, mucosas, ganglios linfáticos y órganos internos (preferentemente pulmones), tiene una evolución maligna, sin tendencia a la curación espontánea.
Es una enfermedad endémica regional de zonas rurales tropicales y subtropicales de América Latina, desde el centro de México por el norte, hasta el paralelo 32º LS, en la Argentina y Uruguay, producida por un hongo dimórfico, conocido como Paracoccidioides brasiliensis, que en su vida saprofítica e infectante se encuentra en la naturaleza. Se adquiere por vía inhalatoria por aspiración de las formas infectantes, aunque se sostuvo por mucho tiempo como mecanismo de introducción del hongo los microtraumatismos en la mucosa oral o los márgenes anales. No es contagiosa de persona a persona.
Es adquirida por individuos con depresión de la inmunidad mediada por células, siendo la modificación de esta condición de un enorme valor pronóstico para
Negroni1, quien además demostró la existencia de formas clínico-inmunológicas polares, con una amplia gama de formas intermedias, tal como existe en la lepra.
La Blastomicosis Sudamericana fue considerada como una micosis crónica fatal, pero desde la utilización terapéutica de los sulfamidados, introducidos por O. Ribeyro, en 1940, que mejoraron el pronóstico y, posteriormente, el Amphotericin, el Ketoconazol y, recientemente, los antimicóticos triazólicos, en especial el Itraconazol es ahora una enfermedad controlable y curable clínica y parasitológicamente.
Su conocimiento se inicia con los estudios realizados por Lutz, en Brasil, en 1908. En el Perú, es señalada por primera vez por Weiss, en el año 19372 y, desde aquel entonces, otros autores nacionales han aportado información y publicaciones, enriqueciendo el conocimiento de esta micosis en nuestro medio. Pesce3 hace una recopilación cronológica de la bibliografía y de los casos peruanos conocidos de Blastomicosis Sudamericana hasta febrero de 1965. Posteriormente, Burstein4-6, Arellano7, Morales8, Bonilla9, Romero10,11, Mayorca12, Céliz13, Soria14 y Subauste15, entre otros, han contribuido con trabajos originales y de revisión al mayor conocimiento de esta micosis profunda en el Perú.
La Blastomicosis Sudamericana se presenta en el Perú sólo en las regiones de ceja de selva y selva baja amazónica, debido a que estas zonas de clima tropical reúnen las condiciones ecológicas apropiadas para la superviviencia de la vida saprofítica del Paracoccidioides brasiliensis, que es la forma infectante. Toda la casuística presentada hasta el año 2001 procede de zonas selváticas, pudiendo negarse enfáticamente en nuestro medio el diagnóstico de Paracoccidioidomicosis si no hay el antecedente epidemiológico de permanencia, aunque sea por corto lapso, en alguna localidad selvática. Las regiones geográficas del Perú perfectamente delimitadas, dividen el país en Costa, Sierra (región andina) y Selva y esta micosis no existe en forma autóctona ni en la costa ni en la región andina.
La información que se recoge en esta comunicación está basada fundamentalmente en la publicada el año 1972 en las Memorias del VII Congreso Ibero Latinoamericano de Dermatología, realizado en 1971, en Caracas, Venezuela, por Romero y Burstein11 en el trabajo presentado en ese congreso sobre Blastomicosis en el Perú, y en la Tesis Doctoral de Burstein5 sobre "Aportes al diagnóstico de las micosis humanas en el Perú", en los que se reúne la mayor casuística publicada hasta la actualidad, totalizando 111 casos, recopilando la información de Pesce3 desde el año 1937 hasta 1965, con 71 casos, y la nuestra del Laboratorio de Diagnóstico del Servicio Académico Asistencial de Dermatología de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos, en el Hospital Dos de Mayo de Lima, con 40 casos nuevos hasta esa fecha y en los que se detalla la distribución geográfica, edad, sexo, ocupación
(Tabla N.º
1), evolución clínica, aspectos y formas clínicas, diagnóstico y tratamiento de esos casos reportados hasta el año 1971. Mayorca, presenta en su publicación del año 197212, 36 casos atendidos en Tarma (Perú), de 1961 a 1971. Las publicaciones ulteriores con menor casuística y la de Mayorca12 reafirman lo señalado en nuestras publicaciones. Hay que resaltar que la mayor información sobre esta micosis en el Perú se la debemos a Romero, cuyos trabajos están recogidos en la bibliografía de Pesce3 y en las nuestras4-6.
Para determinar las formas clínicas que puede presentar la Blastomicosis Sudamericana, Connant16, asumiendo los criterios de De Almeida y otros investigadores sudamericanos, las denomina: 1. Forma mucocutánea, 2. Linfangítica, 3. Visceral y 4. Tipo mixto. En tanto que Negroni17, Rubinstein18, basados en la aceptación de la primoinfección respiratoria, las clasifican en 6 formas: 1. Asintomática o subclínica, 2. primoinfección pulmonar aguda, 3. Pulmonar crónica, 4. Diseminada aguda. 5. Diseminada crónica y 6. Fibrosa residual.
Nosotros hemos optado, para la tipificación de las formas clínicas de nuestra casuística por el criterio de designarlas por la zona corporal comprometida y la localización de las lesiones en el momento del diagnóstico. De la revisión realizada en los 111 casos reportados desde el año 1937 a 1971 notamos que las edades más afectadas se encontraron entre 40 y 50 años
(Tabla N.º 2), siendo la ocupación predominante en los 40 casos diagnosticados por nosotros de 1965 a 1971 la de agricultor
(Tabla N.º 3) y que el sexo masculino fue el más afectado (109/111); datos que se mantienen en las publicaciones posteriores y que son concordantes con las estadísticas de otros países.
En nuestro medio, la manifestación inicial de la enfermedad es casi siempre en la mucosa oral, siendo el área gingival la más afectada, originando una paradentosis con movilización y caída espontánea de piezas dentarias por formación de granulomas apicales dentarios estudiados por Romero10
(Figura N.º
1).
La forma clínica más frecuente en nuestra casuística fue la mucocutánea. Su presentación
(Tabla N.º
4) es de inicio bucal, originando diversos tipos de lesiones y localizaciones; estas lesiones son úlceromicro - granulomatosas, con puntillado hemorrágico típico, que le confieren un aspecto "moriforme" (estomatitis ulceromoriforme de aguiar pupo), con compromiso de las comisuras labiales, mucosa labial, geniana, paladar blando, pilares amigdaleanos y lengua; todas son muy dolorosas, cubiertas de secreción blanquecina. La sintomatología incluye sialorrea, odinofagia y, cuando compromete la laringe, disfonía. En algunas oportunidades se encuentra gran tumefacción, por infiltración edematosa inflamatoria de labios con coloración rojo vinosa, dando una apariencia "tapiroide"
(Figuras N.º 2
y N.º 3).
Tabla N.º
2. Blastomicosis Sudamericana: Distribución por edad. Serie de 111 casos. Perú 1937 - 1971.
Tabla N.º
3. Blastomicosis Sudamericana. Distribución por ocupación. Serie de 40 casos. Perú 1965 - 1971.
Las formas clínicas cutáneas puras son raras, casi siempre están acompañadas de compromiso mucoso o visceral. La localización cutánea da lugar a lesiones pápulo úlcerocostrosas, ectimatoides o a lesiones pápulo úlceroabscedadas, nodulares o verrucosas
(Figura N.º
4).
Hemos observado formas clínicas ganglionares primarias, sin puerta de entrada aparente
(Figura N.º
5), habiéndose prestado al diagnóstico diferencial con linfoma y tuberculosis ganglionar, por el volumen de las adenopatías. Las formas ganglionares secundarias a lesiones mucocutáneas dan lugar a ganglios con contenido purulento que se fistulizan o a micropoliademias duras no dolorosas.
La forma clínica mucocutánea linfática visceral tiene, en nuestro medio, gran predominancia con localización en diferentes órganos internos
(Tabla N.°5), siendo la localización más frecuente la pulmonar, en donde destacan las lesiones macro y micronodulares e hiliobasales. Hemos tenido oportunidad de observar formaciones cavitarias aun de localización apical en ausencia de tuberculosis agregada.
La localización suprarrenal la observamos en un solo caso, en tanto que la localización ósea se presentó en 4 casos. Otra localización que se encontró en nuestra casuística fue la intestinal, presentándose como un caso de abdomen agudo por obstrucción intestinal, debido a una tumoración granulomatosa en el ángulo hepático del colon ascendente y transverso, que obligó a practicar una colostomía ileotransversa.
La localización en el sistema nervioso central se presentó en 3 casos y la testículo epididimaria en 5 oportunidades, simulando una tuberculosis genital.
Posteriormente a esta casuística, se observó un caso de Blastomicosis diseminada, con múltiples lesiones micronodulogranulomatosas en superficie cutánea y compromiso visceral, de difícil control terapéutico.
Una de las características de la Blastomicosis Sudamericana es la intensa fibrosis que producen las lesiones en sus diferentes localizaciones en el transcurso de su evolución y en su remisión clínica terapéutica, ocasionando severas incapacidades funcionales, como las que se observan en la apertura bucal
(Figura N.º 6).
El diagnóstico de la Blastomicosis Sudamericana es relativamente fácil de realizar por el hallazgo de la forma
parasitaria del P. brasiliensis, con la formación de blastosporas de doble contorno, con exoesporulación
múltiple-gemada en forma de rueda de timón de barco, característica que se encuentra en los frotices que se toman de las lesiones y en los exámenes histopatológicos. Los cultivos permiten el aislamiento del hongo.
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1 Profesor Emérito UNMSM, Perú
(Dermatología y Medicina Tropical).
* Trabajo presentado en la XXII RADLA, Santa Cruz, Bolivia. 2002.
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